Retinopathie van prematuriteit

Retinopathie van de prematuren, of vasoproliferatieve retinopathie (vroeger retrolentale fibroplasie genoemd), is een ziekte van het netvlies bij zeer premature baby's, bij wie het vasculaire netwerk (vascularisatie) van het netvlies bij de geboorte nog niet volledig ontwikkeld is.

De normale vascularisatie van het netvlies begint in de vierde maand van de zwangerschap en eindigt in de negende maand.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomen van retinopathie bij prematuren

Prematuriteitsretinopathie treedt op als reactie op langdurige blootstelling aan hoge zuurstofconcentraties die worden gebruikt bij het voeden van prematuren, of als gevolg van extreme prematuriteit met een laag lichaamsgewicht. Verschillende vormen van neovascularisatie worden waargenomen. Pathologische preretinale neovascularisatie kan afnemen indien normale retinale vaatontwikkeling in het netvlies plaatsvindt, of kan zich voortzetten en leiden tot tractie, exsudatieve of rhegmatogene netvliesloslating. De ziekte begint meestal in de eerste 3-6 weken van het leven, maar niet later dan de 10e week. De cicatriciale stadia zijn volledig ontwikkeld in de 3e-5e maand.

Actieve retinopathie van prematuriteit

Actieve retinopathie bij prematuriteit wordt bepaald door: locatie, grootte, stadium en de aanwezigheid van 'plusziekte'

De lokalisatie wordt bepaald door drie zones, waarvan het centrum de oogzenuwschijf is:

• zone 1 wordt begrensd door een denkbeeldige ring waarvan de straal twee keer de afstand bedraagt tussen de oogzenuwkop en de macula;
• zone 2 strekt zich concentrisch uit van de rand van zone 1 tot de nasale zijde van de serrata oogbol en temporeel tot de evenaar;
• Zone 3 bestaat uit een overgebleven halvemaanvormig temporaal gebied vóór zone 2.

De afmetingen van het pathologische netvlies worden met de klok mee bepaald, overeenkomstig de uren op de wijzerplaat.

Stadia

• Stadium 1 (demarcatielijn). Het eerste pathognomonische teken van retinopathie bij prematuriteit is de verschijning van een dunne, onregelmatige, grijswitte lijn parallel aan de serrata ora, die het avasculaire, onderontwikkelde perifere netvlies scheidt van het gevasculariseerde achterste segment. Deze lijn steekt temporaal meer uit naar de periferie, en er kunnen abnormale vaten uit voortkomen;
• Stadium 2 (val). Als de retinopathie bij prematuriteit progressief is, loopt de demarcatielijn door tot in de prominentieval, een mesenchymale shunt die arteriolen en venen met elkaar verbindt. Vaten naderen de val, waarachter kleine geïsoleerde gebieden met neovascularisatie te zien zijn;
• Stadium 3 (schacht met extraretinale fibrovasculaire proliferatie). Naarmate de ziekte vordert, krijgt de schacht een roze tint door fibrovasculaire proliferatie, die zich langs het oppervlak van het netvlies en in het glasvocht uitbreidt. Dit gaat gepaard met verwijding en kronkeligheid van de netvliesvaten achter de equator. Netvliesbloedingen treden vaak op, soms in het glasvocht. Dit stadium is vooral kenmerkend voor de 35e week van de zwangerschap;
• Stadium 4 (subtotale netvliesloslating) wordt veroorzaakt door progressie van fibrovasculaire proliferatie. De loslating begint vanuit de uiterste periferie en verspreidt zich neutraler. Typisch voor de 10e week van de pasgeborene;
• stadium 5 - totale netvliesloslating.

Hoewel de klinische symptomen van prematurenretinopathie zich over enkele weken ontwikkelen, ontwikkelt de ziekte zich zelden binnen enkele dagen van stadium 1 naar stadium 4. Spontane regressie van de ziekte treedt op bij 80% van de patiënten met prematurenretinopathie, soms zonder resteffecten op het netvlies. Spontane regressie is zelfs mogelijk bij patiënten met een onvolledige netvliesloslating.

Andere manifestaties van retinopathie bij prematuriteit

De ziekte 'Plus' duidt op een progressieve tendens en wordt gekenmerkt door het volgende:

• Pupilrigiditeit in combinatie met aanzienlijke vascularisatie van de iris.
• Ontwikkeling van glasvochttroebelheid.
• Troebelingen in het glasvocht.
• Een toename van het aantal netvlies- en glasvochtbloedingen.

Indien er sprake is van deze veranderingen, wordt er een plusteken naast het stadium van de ziekte geplaatst.

“Drempel”-ziekte wordt gedefinieerd als extraretinale neovascularisatie van 5 opeenvolgende of 8 totale niet-opeenvolgende meridianen (stadium 3) in zone I of 2, gecombineerd met “plus”-ziekte en is een indicator voor het begin van de behandeling.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cicatriciële retinopathie bij prematuriteit

Bij ongeveer 20% van de patiënten ontwikkelt actieve retinopathie bij prematuriteit zich tot het littekenstadium, dat zich in verschillende gradaties kan manifesteren – van onbeduidend tot uitgesproken. In principe geldt: hoe uitgesprokener de proliferatieve ziekte is op het moment van involutie, hoe ernstiger de gevolgen van littekencomplicaties.

• Stadium 1: Bijziendheid geassocieerd met fijne perifere pigmentatie van het netvlies en opaciteiten aan de basis van het glasvocht.
• Stadium 2: Vitreoretinale fibrose aan de temporale zijde met maculaspanning, wat kan leiden tot pseudoexotropie vanwege verbreding van de kappahoek.
• Stadium 3: Meer uitgesproken perifere fibrose met netvliesplooien.
• Stadium 4. Retrolentaal fibrovasculair weefsel in de vorm van een halve cirkel met onvolledige netvliesloslating.
• Stadium 5: Retrolentaal fibrovasculair weefsel in een ring met volledige netvliesloslating - een fenomeen dat voorheen bekend stond als "retrolentale fibroplasie".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnose van retinopathie bij prematuren

Veranderingen in de fundus van het oog bij deze pathologie beginnen met vasculaire proliferatie, waarna fibrovasculaire membranen worden gevormd, bloedingen, exsudaten en netvliesloslating optreden. In de vroege stadia van prematurenretinopathie is spontane regressie van de ziekte en beëindiging van het proces in elk stadium mogelijk.

De gezichtsscherpte is aanzienlijk verminderd (tot lichtperceptie), er is geen elektroretinogram bij loslating. De diagnose wordt gesteld op basis van anamnesegegevens, oftalmoscopieresultaten, echografie, elektroretinografie en registratie van visueel opgewekte potentialen.

Differentiële diagnostiek, afhankelijk van de klinische symptomen, omvat retinoblastoom, neonatale bloedingen, intracraniële hypertensie, aangeboren afwijkingen in de netvliesontwikkeling, met name familiaire exsudatieve vitreoretinopathie (ziekte van Criswick-Schapens), gekenmerkt door een verminderde retinale vascularisatie, fibreuze veranderingen in het glasvocht en frequente ontwikkeling van netvliesloslating. Het gen dat verantwoordelijk is voor het ontstaan van familiaire exsudatieve vitreoretinopathie is gelokaliseerd op chromosoom 11 in de ql3-23-regio.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Behandeling van retinopathie bij prematuren

Behandeling van retinopathie bij prematuriteit in de vroege stadia is meestal niet nodig. In latere stadia worden antioxidanten, angioprotectiva en corticosteroïden gebruikt, afhankelijk van de klinische verschijnselen. Behandeling van actieve retinale neovascularisatie omvat lokale cryotherapie of laser- en fotocoagulatie. Bij ogen met netvliesloslating is het effect van cryotherapie, laser en fotocoagulatie van korte duur. De keuze voor chirurgische behandeling van netvliesloslating hangt af van het type en de mate van de loslating (vitrectomie of een combinatie met sclerotoxische chirurgie).

1. Ablatie van het avasculaire, onderontwikkelde netvlies door middel van cryo- of lasercoagulatie wordt aanbevolen bij "drempelretinopathie" bij prematuriteit. In 85% van de gevallen is het resultaat gunstig; in de overige gevallen ontstaat er, ondanks behandeling, netvliesloslating.
2. Vitreoretinale chirurgie bij tractie-netvliesloslating is vaak niet effectief.