Primaire hoofdpijn

Primaire hoofdpijn omvat klinisch heterogene vormen van hoofdpijn. De pathogenese ervan is nog onvolledig begrepen en de behandelmethoden zijn nog niet onderbouwd door gecontroleerde klinische studies. In de meeste gevallen zijn de vormen primair (benigne). Tegelijkertijd kunnen de symptomen van sommige vormen lijken op de klinische manifestaties van secundaire cefalalgieën, waarvoor aanvullend onderzoek, waaronder neuroimaging, noodzakelijk is. Zo wordt "4.6. Primaire donderslaghoofdpijn" bijna altijd gekenmerkt door een acuut begin, waardoor patiënten vaak op de spoedeisende hulp terechtkomen. Voor differentiële diagnose met organische oorzaken van cefalalgieën is een grondig onderzoek noodzakelijk.

4. Andere primaire hoofdpijnen (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Primaire stekende hoofdpijn.
• 4.2 Primaire hoesthoofdpijn.
• 4.3. Primaire hoofdpijn als gevolg van lichamelijke inspanning.
• 4.4 Primaire hoofdpijn in verband met seksuele activiteit.
  • 4.4.1. Preorgastische hoofdpijn.
  • 4.4.2. Orgastische hoofdpijn.
• 4.5. Hypnische hoofdpijn.
• 4.6 Primaire donderslaghoofdpijn.
• 4.7. Continue hemicranie.
• 4.8. Nieuwe dagelijkse (aanvankelijk) aanhoudende hoofdpijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primaire stekende hoofdpijn (4.1)

Synoniemen: ijspegelhoofdpijn, jab-and-jolt-syndroom, periodieke oftalmodynie.

Beschrijving

Voorbijgaande, duidelijk gelokaliseerde, pijnlijke, stekende pijnen in het hoofdgebied die plotseling optreden zonder dat er sprake is van een organische pathologie van de onderliggende structuren of hersenzenuwen.

Diagnostische criteria

• A. Pijn die optreedt als het gevoel van een enkele prik (steek) of een reeks steken in het hoofdgebied en die voldoet aan de BD-criteria.
• B. De pijn is uitsluitend of overwegend gelokaliseerd in de innervatiezone van de eerste tak van de nervus trigeminus (in het gebied van het oog, de slaap of de kruin).
• C. De stekende pijn duurt een paar seconden en komt gedurende de dag met onregelmatige frequentie terug, van één prik tot meerdere series prikken.
• D. De pijn gaat niet gepaard met andere symptomen.
• E. Niet geassocieerd met andere oorzaken (stoornissen).

In de enige gepubliceerde beschrijvende studie duurde 80% van de stekende pijnen 3 seconden of korter. Zelden hebben patiënten meerdere, terugkerende stekende pijnen gehad gedurende meerdere dagen. Er is een enkele episode van status primaire stekende cephalalgie beschreven, die 1 week duurde. De stekende pijnen kunnen zich van het ene gebied van het hoofd naar het andere verplaatsen binnen de ene hoofdhelft of kunnen zich naar de andere kant verplaatsen. Als stekende pijnen zich strikt in één gebied van het hoofd voordoen, moet structurele schade aan dat gebied en aan de distributie van de corresponderende zenuw worden uitgesloten. Stekende pijnen komen het vaakst voor bij patiënten met migraine (ongeveer 40%) of clusterhoofdpijn (ongeveer 30%), en in de regel in de gebieden van het hoofd waar migraine of clusterhoofdpijn zich gewoonlijk bevindt.

Behandeling

Verschillende ongecontroleerde onderzoeken hebben een gunstig effect van indomethacine aangetoond; andere onderzoeken hebben de effectiviteit ervan bij deze vorm van hoofdpijn niet bevestigd.

Primaire hoesthoofdpijn (4.2)

Synoniemen

Goedaardige hoesthoofdpijn, hoofdpijn door het Valsalva-fenomeen.

Beschrijving

Hoofdpijn die wordt veroorzaakt door hoesten of persen, zonder dat er sprake is van een intracraniële pathologie.

Diagnostische criteria

• A. Hoofdpijn die voldoet aan criteria B en C.
• B. Plotseling begin, pijnduur van 1 seconde tot 30 minuten.
• C. Pijn treedt alleen op bij hoesten, persen of de Valsalva-manoeuvre.
• D. Niet geassocieerd met andere oorzaken (stoornissen).

Primaire hoesthoofdpijn is meestal bilateraal en komt vaker voor bij mensen ouder dan 40 jaar. Indometacine is meestal effectief, maar er zijn enkele gevallen bekend van respons op indometacine bij symptomatische hoesthoofdpijn.

In 40% van de gevallen is hoesthoofdpijn symptomatisch (secundair) en de meeste patiënten hebben een Arnold-Chiari-malformatie type I. Andere gevallen van symptomatische hoestpijn kunnen het gevolg zijn van vertebrobasilaire aandoeningen of een intracraniaal aneurysma. Neuroimagingmethoden zijn van groot belang voor de differentiële diagnose van symptomatische hoestcefalgie en primaire hoesthoofdpijn.

[ 4 ], [ 5 ]

Primaire inspanningshoofdpijn (4.3)

Beschrijving

Hoofdpijn veroorzaakt door fysieke inspanning. Er zijn verschillende subtypen waargenomen, zoals laderhoofdpijn.

Diagnostische criteria

• A. Kloppende hoofdpijn die voldoet aan criteria B en C.
• B. Duur van de pijn: van 5 minuten tot 48 uur.
• C. Pijn treedt alleen op tijdens of na lichamelijke inspanning.
• D. Niet geassocieerd met andere oorzaken (stoornissen).

Primaire hoofdpijn bij lichamelijke inspanning komt vaak voor bij warm weer of op hoogte. Er zijn gevallen beschreven waarbij deze pijn verlicht werd na orale toediening van ergotamine. Indomethacine is in de meeste gevallen ook effectief. Bij de eerste tekenen van hoofdpijn bij lichamelijke inspanning is het noodzakelijk een subarachnoïdale bloeding of arteriële dissectie uit te sluiten.

[ 6 ], [ 7 ]

Primaire hoofdpijn in verband met seksuele activiteit (4.4)

Synoniem

Coïtale hoofdpijn.

Beschrijving

Hoofdpijn veroorzaakt door seksuele activiteit, zonder dat er sprake is van een intracraniële aandoening. Begint meestal als een doffe, bilaterale pijn, neemt toe bij seksuele opwinding en bereikt een hoogtepunt tijdens een orgasme.

Er zijn twee vormen van coïtale cefalgie:

• preorgastisch (4.4.1) - doffe pijn in het hoofd of de nek, gecombineerd met een gevoel van spanning in de nek en/of kauwspieren, treedt op tijdens seksuele activiteit en neemt toe bij seksuele opwinding;
• orgastisch (4.4.2) - plotselinge, hevige ("explosieve") hoofdpijn die optreedt tijdens een orgasme.

Gegevens over de duur van hoofdpijn in verband met seksuele activiteit zijn inconsistent. Aangenomen wordt dat de duur kan variëren van 1 minuut tot 3 uur. Het optreden van posturale hoofdpijn na geslachtsgemeenschap is beschreven. In dit geval lijkt de hoofdpijn op pijn met een lage cerebrospinale vloeistofdruk en dient deze beoordeeld te worden als "7.2.3. Hoofdpijn in verband met een spontane (idiopathische) daling van de cerebrospinale vloeistofdruk". In ongeveer 50% van de gevallen is een combinatie van primaire hoofdpijn in verband met seksuele activiteit, primaire hoofdpijn bij fysieke inspanning en migraine beschreven. Bij het eerste optreden van orgastische pijn dient een subarachnoïdale bloeding of arteriële dissectie te worden uitgesloten.

Behandeling

In de meeste gevallen wordt vanwege de kortdurende aard ervan geen behandeling toegepast. Als hoofdpijn in verband met seksuele activiteit langer dan 3 uur aanhoudt, dient de patiënt onderzocht te worden om de aard van de pijn te bepalen.

Hypnische hoofdpijn (4,5)

Synoniemen

"Wekker"-hoofdpijn.

Beschrijving

Aanvallen van doffe hoofdpijn, waarbij de patiënt steeds uit zijn slaap wordt gewekt.

Diagnostische criteria

• A. Doffe hoofdpijn die voldoet aan de BD-criteria.
• B. De pijn ontstaat alleen tijdens de slaap en maakt de patiënt wakker.
• C. Ten minste twee van de volgende kenmerken:
  • komt >15 keer per maand voor;
  • duurt langer dan 15 minuten na het ontwaken;
  • verschijnt voor het eerst na 50 jaar.
• D. Zonder vegetatieve symptomen kan er sprake zijn van een van de volgende symptomen: misselijkheid, foto- of fonofobie.
• E. Niet geassocieerd met andere oorzaken (stoornissen).

De pijn bij hypnische cefalgie is vaak bilateraal en meestal mild of matig van intensiteit. Ernstige pijn wordt bij 20% van de patiënten waargenomen. De aanvallen duren 15-180 minuten, soms iets langer. Bij de eerste tekenen van hypnische cefalgie is het noodzakelijk om intracraniële pathologie uit te sluiten en differentiële diagnostiek met trigeminusvegetatieve cefalgie uit te voeren.

Behandeling

Cafeïne en lithium bleken bij een paar patiënten effectief.

Primaire donderslaghoofdpijn (4.6)

Beschrijving

Hevige, acute hoofdpijn, vergelijkbaar met de pijn van een gescheurd aneurysma.

Diagnostische criteria

• A. Ernstige hoofdpijn die voldoet aan criteria B en C.
• B. Beide van de volgende:
  • plotseling begin met piekintensiteit bereikt in minder dan 1 minuut;
  • pijnduur van 1 uur tot 10 dagen.
• C. Komt niet regelmatig terug in de daaropvolgende weken of maanden.
• D. Niet geassocieerd met andere oorzaken (stoornissen).

Er is nog onvoldoende bewijs om te suggereren dat donderslaghoofdpijn een primaire aandoening is. De diagnose primaire donderslaghoofdpijn kan worden gesteld wanneer aan alle diagnostische criteria is voldaan en neuroimaging en lumbaalpunctie normaal zijn. Daarom is een grondig onderzoek om andere oorzaken van de pijn uit te sluiten absoluut noodzakelijk. Donderslaghoofdpijn wordt vaak geassocieerd met intracraniële vaataandoeningen, met name met een subarachnoïdale bloeding. Daarom moet aanvullend onderzoek primair gericht zijn op het uitsluiten van een subarachnoïdale bloeding, evenals aandoeningen zoals cerebrale veneuze trombose, ongeruptureerde vasculaire malformatie (meestal een aneurysma), arteriële dissectie (intra- en extracraniaal), CZS-angiitis, reversibele goedaardige CZS-angiopathie en hypofyse-apoplexie. Andere organische oorzaken van donderslaghoofdpijn zijn een colloïdcyste van het derde ventrikel, verlaagde druk in het hersenvocht en acute sinusitis (met name bij barotraumatisch letsel). Symptomen van donderslaghoofdpijn kunnen ook een manifestatie zijn van andere primaire vormen: primaire hoesthoofdpijn, primaire cefalie bij fysieke inspanning en primaire hoofdpijn in verband met seksuele activiteit. De codering "4.6. Primaire donderslaghoofdpijn" kan alleen worden gebruikt nadat alle organische oorzaken van de pijn zijn uitgesloten.

Behandeling

Er zijn aanwijzingen dat gabapentine effectief is bij de primaire vorm van donderslaghoofdpijn.

Hemicranie continua (4.7)

Beschrijving

Aanhoudende, strikt unilaterale hoofdpijn, verlicht met indomethacine.

Diagnostische criteria

• A. Hoofdpijn die langer dan 3 maanden aanhoudt en voldoet aan de BD-criteria.
• B. Alle volgende:
  • eenzijdige pijn zonder van kant te wisselen;
  • dagelijkse aanhoudende pijn zonder duidelijke tussenpozen;
  • matige intensiteit met episodes van toegenomen pijn.
• C. Tijdens een verergering (intensivering) van de pijn aan haar zijde, treedt ten minste één van de volgende vegetatieve symptomen op:
  • conjunctivale injectie en/of tranenvloed;
  • neusverstopping en/of loopneus;
  • ptosis en/of miosis.
• D. Effectiviteit van therapeutische doses indomethacine.
• E. Niet geassocieerd met andere oorzaken (stoornissen).

Hemicrania continua treedt meestal op zonder remissies, maar er zijn zeldzame gevallen met een remissie beschreven. Differentiële diagnostiek is vereist bij chronische spanningshoofdpijn, chronische migraine en chronische clusterhoofdpijn. Een onderscheidend kenmerk is de effectiviteit van indometacine.

Behandeling

Indomethacine heeft in de meeste gevallen een gunstig effect.

Nieuwe dagelijkse (aanvankelijk) aanhoudende hoofdpijn (4,8)

Beschrijving

Dagelijkse hoofdpijn, zonder remissie vanaf het allereerste begin (chronisatie treedt uiterlijk 3 dagen na het begin van de pijn op). De pijn is meestal bilateraal, drukkend of knellend van aard, mild of matig van intensiteit. Fotofobie, fonofobie of lichte misselijkheid zijn mogelijk.

Diagnostische criteria

• A. Hoofdpijn die langer dan 3 maanden aanhoudt en voldoet aan de criteria B en B.
• B. Treedt dagelijks op, verloopt vanaf het begin zonder remissies of wordt uiterlijk 3 dagen na het begin van de pijn chronisch.
• C. Ten minste twee van de volgende pijnkenmerken:
  • bilaterale lokalisatie;
  • drukkend/knijpend (niet pulserend) karakter;
  • lichte tot matige intensiteit;
  • niet verergert bij normale fysieke activiteit (bijv. lopen, traplopen).
• D. Beide volgende symptomen:
  • niet meer dan één van de volgende symptomen: fotofobie, fonofobie of lichte misselijkheid;
  • afwezigheid van matige of ernstige misselijkheid en braken.
• E. Niet geassocieerd met andere oorzaken (stoornissen).

Nieuwe, dagelijkse, aanhoudende hoofdpijn kan vanaf het begin zonder remissie zijn of zeer snel (binnen maximaal 3 dagen) aanhoudend worden. Deze pijnaanval wordt goed onthouden en patiënten beschrijven deze meestal duidelijk. Het vermogen van de patiënt om zich nauwkeurig te herinneren hoe de pijn is begonnen en hoe chronisch de pijn aanvankelijk was, zijn de belangrijkste criteria voor de diagnose van nieuwe, dagelijkse, aanhoudende hoofdpijn. Als de patiënt moeite heeft met het beschrijven van de beginperiode van de pijn, moet de diagnose chronische spanningshoofdpijn worden gesteld. In tegenstelling tot nieuwe, dagelijkse, aanhoudende hoofdpijn, die optreedt bij mensen die nog niet eerder over cefalgie hebben geklaagd, kent chronische spanningshoofdpijn een voorgeschiedenis van typische aanvallen van episodische spanningshoofdpijn.

De symptomen van een nieuwe, dagelijkse, aanhoudende hoofdpijn kunnen ook lijken op sommige secundaire vormen van cefalgie, zoals hoofdpijn met verlaagde druk in het hersenvocht, posttraumatische cefalgie en hoofdpijn veroorzaakt door infectieuze laesies (met name virale infecties). Aanvullend onderzoek is nodig om dergelijke secundaire vormen uit te sluiten.

Behandeling

Een nieuwe, dagelijks aanhoudende hoofdpijn kan twee verschijnselen hebben. In het eerste geval kan de hoofdpijn spontaan verdwijnen na enkele weken zonder behandeling, in het tweede geval (refractair type) kan zelfs intensieve behandeling (traditioneel voor chronische spanningshoofdpijn en chronische migraine) zinloos zijn en blijft de pijn langdurig chronisch.