Perceptief (sensorineuraal) gehoorverlies: oorzaken en pathogenese

Gehooraandoeningen kunnen worden verworven en aangeboren.

[1], [2], [3]

Verworven oorzaken van perceptief gehoorverlies

Bij de opkomst van verworven neurosensorisch gehoorverlies hebben talrijke klinische observaties en wetenschappelijke studies de rol bewezen:

• infectieziekten (influenza en SARS, infectieuze parotitis, syfilis, enz.);
• cardiovasculaire aandoeningen (hypertensie, vertebrale basilaire dyskirculatie, cerebrale atherosclerose);
• stressvolle situaties;
• ototoxische effecten van industriële en huishoudelijke stoffen, een aantal medicijnen (antibiotica van de aminoglycol-reeks, sommige antimalaria en diuretica, salicylaten, enz.);
• verwondingen (mechanisch en akoestisch, barotrauma).

Besmettelijke natuur is verantwoordelijk voor ongeveer 30% van neurosensorische doofheid en doofheid. In de eerste plaats zijn virale infecties - influenza, bof, mazelen, rode hond, herpes, gevolgd door epidemische hersenvliesontsteking, syfilis, roodvonk en tyfus. De pathologie van het gehoororgaan bij infectieziekten is voornamelijk gelokaliseerd in de receptor van het binnenoor of de spiraalvormige knoop van het slakkenhuis.

Vasculaire en rheologische aandoeningen kan ook leiden tot gehoorverlies. Veranderingen in de vasculaire tonus als gevolg van directe of reflex sympathische stimulering van zenuwuiteinden grote slagaders (arteria carotis interna, wervel) en een slechte circulatie in het zwembad vertebrobaeilyarnom leiden tot circulatoire stoornissen in het labyrint arteriële systeem, thrombusvorming, bloeden in zndo- en perilymfatische ruimte.

Een van de belangrijkste oorzaken van perceptief gehoorverlies zijn nog steeds dronken, ze bezetten 10-15% in de structuur van de oorzaken van perceptief gehoorverlies. Onder hen wordt de eerste plaats ingenomen door ototoxic drugs: antibiotica van de aminoglycoside-serie (kanamycine, neomycine, monomitsin, gentamicine, amikacine, streptomycine) cytostatica (cyclofosfamide, cisplatine en anderen.) Antiaritmica; tricyclische antidepressiva; diuretica (furosemide, etc.). Onder invloed van ototoxische antibiotica treden pathologische veranderingen op in het receptorapparaat van de cochlea, de vaten.

In sommige gevallen is de oorzaak van gehoorverlies trauma. Mechanisch trauma kan leiden tot fractuur van de schedelbasis met een scheur in de piramide van het slaapbeen, vaak gepaard gaand met beschadiging van de gehoorwortel van de VIII-hersenzenuw. Mogelijke oorzaken - barotrauma (gemiddelde druk yxe boven 400 mm Hg), breuk van de basis van de stijgbeugel met de vorming van perilymfatische fistels. Akoestische en trillingsletsels op het niveau van de maximaal toelaatbare parameters leiden tot de vernietiging van receptoren in het slakkenhuis. De combinatie van beide factoren geeft een ongunstig effect in 25 wonden vaker dan alleen blootstelling aan lawaai en trillingen. Hoogfrequente impulsruis van hoge intensiteit veroorzaakt in de regel onomkeerbaar perceptief gehoorverlies.

De afname in gehoor, die te wijten is aan fysiologische veroudering, heeft de naam Presbyacusis gekregen. Gewoonlijk zijn leeftijdgerelateerde veranderingen in het gehoor, als ze niet combineren met gehoorverlies van een andere oorsprong, symmetrisch ten opzichte van beide oren. Presbyacusis is een veelzijdig en veelzijdig proces dat alle niveaus van het gehoorsysteem vangt, geconditioneerd door de biologische processen van veroudering en onder invloed van de sociale omgeving. Tot op heden identificeren verschillende auteurs verschillende typen presbybicus in het onderwerp gehoorschade; sensorisch, metabolisch, presbyacusis als gevolg van de nederlaag van auditieve neuronen, cochleair, corticaal.

Onder andere oorzaken perceptief gehoorverlies dient te worden opgemerkt VIII hersenzenuw schwannoma, ziekte van Paget, sikkelcelanemie, hypoparathyroïdie, allergieën, lokale en hele lichaam bestraling met radioactieve stoffen. Speelt een belangrijke rol meteorologische factor: correlatie tussen plotselinge perceptief verlies ontstaan en de weersgesteldheid, atmosferische spectrale schommelingen tussen de elektromagnetische golven langs cyclonen in een warmtefront en een lagedruk frequentie pathologie. Er werd vastgesteld dat acuut perceptief gehoorverlies vaak voorkomt in de tweede maand van elk seizoen (januari, april, juli, oktober).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Congenitale oorzaken van perceptief gehoorverlies

Onder aangeboren neurosensorische gehoorproblemen worden erfelijke oorzaken en pathologie in arbeid onderscheiden. Onder de pathologie in de bevalling is hypoxie van de foetus, leidend tot CZS en gehoorbeschadiging, in de regel impliciet. Erfelijke oorzaken zijn divers. Nonsindromale gehoorbeschadiging wordt niet geassocieerd met zichtbare afwijkingen van het uitwendige oor, noch met andere ziekten, maar ze kunnen worden geassocieerd met afwijkingen van het midden- en / of binnenoor. Syndromische gehoorbeschadiging wordt geassocieerd met aangeboren misvormingen van het oor of andere organen. Meer dan 400 genetische syndromen, waaronder gehoorverlies, worden beschreven. Syndromische gehoorbeschadiging is goed voor maximaal 30% van de doofheid vóór de spraak, maar hun bijdrage aan alle gevallen van doofheid is relatief klein, omdat de frequentie van gehoorverlies achteraf significant hoger is. Syndroom gehoorverlies wordt gepresenteerd volgens het type overerving. Hieronder staan de meest voorkomende typen.

Autosomaal-dominant gehoorsyndroom

Het syndroom van Waardenburg is de meest voorkomende vorm van autosomaal dominant gehoorverlies. Het omvat een perceptief gehoorverlies van een verschillende mate van pigmentatie en de huid anomalieën, haar (wit streng) en in het oog (iris heterochromie). Branhiootorenalny syndroom omvat geleidende, sensorineuraal gehoorverlies of gemengd samen met cystische bronchiale fistels of gespleten, aangeboren afwijking van de oorschelp, met inbegrip preauricular point en nierafwijkingen. Stickler syndroom - simtomokompleks van progressief perceptief gehoorverlies, gespleten gehemelte en spondiloepifizarnoy dysplasie en artrose uitkomst. Neurofibromatose type II (NF2) is geassocieerd met een zeldzame, potentieel geneesbare vorm van doofheid. Markering NF2 is een gehoorverlies dat secundair is aan bilaterale vestibulaire neuromen.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Schade aan autosomaal recessief syndroom

Ushersyndroom is de meest voorkomende vorm van autosomaal recessief syndroom gehoorverlies. Omvat schade in twee primaire sensorische systemen.

Mensen die aan deze ziekte lijden, worden geboren met neurosensorisch gehoorverlies en vervolgens ontwikkelt zich retinitis in het pigment. Het syndroom van Pendred wordt gekenmerkt door aangeboren ernstig neurosensorisch gehoorverlies en euthyroid struma. Jervell en Lange-Nielsen syndroom omvat doofheid en rek Q-T interval in een elektrocardiogram, Biotinidaznaya storing veroorzaakt door een tekort aan biotine, een wateroplosbare vitamine B-complex. Omdat zoogdieren geen biotine kunnen synthetiseren, moeten ze het van voedselbronnen en een endogene cyclus van vrij biotine ontvangen. Als dit tekort niet wordt herkend en niet wordt gecorrigeerd door de dagelijkse toevoeging van biotine aan het voedsel, ontwikkelen de getroffen personen neurologische symptomen en perceptief gehoorverlies. Ziekte van Refsum omvat ernstig progressief perceptief gehoorverlies en retinitis pigmentosa veroorzaakt door een verminderd metabolisme van fytinezuur.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

X-gebonden syndroom gehoorbeschadiging

Alport-syndroom omvat progressief neurosensorisch gehoorverlies van verschillende ernst, progressieve glomerulonefritis leidend tot het terminale stadium van nierziekte en verschillende manifestaties van het orgel van het gezichtsvermogen.

Pathogenese van sensorineuraal (perceptief) gehoorverlies

Met de ontwikkeling van verworven perceptief gehoorverlies wordt een aantal opeenvolgende stappen: ischemie, circulatiestoornissen, death (door toxiciteit) van het binnenoor sensorische cellen en zenuwen geleidingspad elementen akoestische analysator. Aangeboren genetische afwijkingen zijn de oorzaak van aangeboren neurosensorisch gehoorverlies.