Papillair syringoadenoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Papillair syringoadenoom (syn.: papillair eccrien adenoom, papillair syringocystadenoom, papillair syringocystadenomateuze naevus; papillair tubulair adenoom is een zeldzame tumor, vaker gelokaliseerd op de huid van de distale delen van de extremiteiten in de vorm van een duidelijk gedefinieerde hemisferische knobbel, soms met een semi-transparante wand, 0,5-1,5 cm in diameter. Af en toe treedt erosie op in het centrale deel. De leeftijd van patiënten varieert sterk - van 9 jaar tot 81 jaar. In de meeste gevallen zijn patiënten ouder dan 40 jaar. De verhouding tussen mannen en vrouwen is 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pathomorfologie van papillair syringoadenoom

Papillomatose manifesteert zich in het gebied van het element, epidermale gezwellen dringen door in de dermis met de vorming van cysten. Het tumorparenchym bestaat uit papillaire gezwellen (papillomatose), bedekt met twee- of meerrijig klierepitheel. De cellen die naar het lumen gericht zijn, zijn lang, prismatisch, met ovale kernen en eosinofiel cytoplasma, meestal met tekenen van actieve holocriene secretie. De cellen die naar het dermale oppervlak gericht zijn, zijn klein, kubusvormig met afgeronde donkere kernen en schaars cytoplasma. De papillen zijn rijk aan stroma met lymfohistiocytische infiltratie. Naast papillen en cysten worden in de tumor vaak verstrengelde tubulaire structuren bekleed met een tweelaags epitheel aangetroffen. In de lumina van de tubuli is er een overvloedige hoeveelheid granulair eosinofiel PAS+, resistent tegen diastase, en necrotisch detritus. Sommigen beschouwen het als necrotisch epitheel, anderen als een substantie die vrijkomt tijdens secretie. De epidermis boven de papillen is vaak geulcereerd, met acanthose aan de randen van de ulceratie. Het diagnostische kenmerk van papillair syringoadenoom is de aanwezigheid van een dicht plasmacytair infiltraat in de dermis, met name in de papillen van het tumorstroma. Vaak worden onontwikkelde talgklieren en haarstructuren in de tumor aangetroffen.

Histogenese van papillair syringoadenoom

Er is nog steeds geen volledige duidelijkheid over de histogenese van papillair syringoadenoom, aangezien niet alle gevallen van deze tumor de klassieke secretoire kenmerken van apocriene klieren vertonen. Elektronenmicroscopisch onderzoek heeft bijvoorbeeld een gedeeltelijk ductale, gedeeltelijk eccriene secretoire differentiatie van tumorelementen aangetoond; bovendien identificeerden K. Hashimoto et al. (1987) EKH5 en EKH6 in de epitheelcellen van de tumor - antikeratine-antilichamen, die volgens de auteurs specifiek zijn voor eccriene differentiatie. K. Nizume (1976) daarentegen toonde differentiatie aan in de richting van de intrafolliculaire en intradermale delen van de embryonale apocriene klieren. Met behulp van histochemische methoden identificeerden M. Landry en R. Winkelmann (1972) histo-enzymatische criteria voor apocriene secretie (uitgesproken endoxylesterase- en zuurfosfatase-activiteit), terwijl fosforylase, een enzym dat kenmerkend is voor exocriene cellen, in deze tumor niet wordt gedetecteerd. Dergelijke discrepanties in de beoordeling van de histogenese van papillair syringoadenoom stellen sommige auteurs in staat te stellen dat deze nosologische vorm in feite een samengestelde groep neoplasmata vertegenwoordigt, deels met eccriene en deels met apocriene differentiatie.

Kwaadaardige analogen van eccriene hidradenomen zijn volgens OR Hornstein en F. Weidner (1979) kwaadaardige eccriene poromen (porocarcinoom), kwaadaardige heldercellige hidradenomen, adenoïd cystisch of chondroïde type adenocarcinoom, dat in de WHO-classificatie (1980) werd opgenomen onder de naam "chondroïd syringocarcinoom".