Eccriene acrospiroma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Eccrien acrospiroom (syn.: nodulair hidradenoom, heldercellig hidradenoom, syringoepithelioom, solide-cystisch hidradenoom, heldercellig eccrien adenoom) is meestal een solitaire intradermale, exofytische of gemengde nodus met een diameter van 0,5-2 cm of meer, halfrond, dicht elastisch van consistentie, breed aanliggend, bedekt met onveranderde huid, soms ulcererend. In 15-20% van de gevallen komt er een heldere vloeistof uit de tumor vrij en wordt er in ongeveer hetzelfde percentage pijn gemeld. De pijn is gelokaliseerd op elk deel van het lichaam, maar meestal op het gezicht, de hoofdhuid en de nek. De tumorduur varieert van enkele maanden tot 12 jaar. De gemiddelde leeftijd van patiënten - vrouwen - 55 jaar, mannen - 51 jaar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathomorfologie van eccrien acrospiroom

Eccrien acrospiroom wordt vertegenwoordigd door compacte cellulaire clusters in de vorm van duidelijk gecontourneerde lagen of groepen noduli, gelegen in de bovenste lagen van de dermis, zonder verbinding met de epidermis of juist in nauwe verbinding daarmee. In bijna de helft van de gevallen bevinden de celclusters zich in cysten of cyste-achtige structuren met een epitheelbekleding bestaande uit twee rijen. Het neoplasma wordt in de meeste gevallen vertegenwoordigd door drie soorten cellen, waarvan de verhouding kan variëren in verschillende delen van dezelfde tumor. Het belangrijkste cellulaire element van acrospiroom zijn polygonale of ovale cellen met intens gekleurd cytoplasma en matig hyperchrome monomorfe kernen. Deze cellen liggen dicht bij elkaar, vaak rond haarvaten en neigen gebundeld te zijn. Het tweede type bestaat uit duidelijk gecontourneerde cellen met een ronde of polygonale vorm met licht cytoplasma rijk aan glycogeen. Tumoren met een overwicht aan lichte cellen worden door sommige auteurs beschouwd als een onafhankelijke nosologische vorm uit de hidradenomagroep. Het derde type bestaat uit platte epitheelcellen, die soms typische haarden van dyskeratose vormen in de vorm van "wervelingen". Binnen de lobben, tussen de cellulaire elementen, zijn lumina van buisvormige structuren van verschillende groottes zichtbaar, hoewel deze laatste soms afwezig zijn. Cystische spleten met een zwak eosinofiele homogene substantie worden vaak aangetroffen. De lumina van buisvormige structuren zijn bekleed met kubische cellen van de afvoergangen van eccriene klieren of prismatische secretiecellen die holocriene secretie vertonen.

Histochemische studies van eccrien acrospiroom hebben aangetoond dat de lichtcellen glycogeen bevatten en dat er een hoge concentratie enzymen wordt waargenomen die kenmerkend zijn voor eccriene differentiatie, met name fosforylase en respiratoire enzymen. In de spoelvormige basaloïde cellen werd geen alkalische fosfataseactiviteit gedetecteerd en elektronenmicroscopie toonde geen microfibrillen aan, wat hun myoepitheliale oorsprong uitsluit. Deze cellen bevatten daarentegen tonofilamenten, waardoor K. Hashimoto et al. (1967) ze toeschrijven aan cellen van de buitenste laag van het acrosyringium.

Histogenese van eccrien acrospiroom

Histo-enzymatische en elektronenmicroscopische gegevens duiden op een neiging van de tumor tot bipolaire differentiatie, wat enerzijds wijst op een verbinding met de porie van de zweetklier en anderzijds op differentiatie in de richting van de cellen van het intradermale deel van de zweetklierkanalen en het epitheel van de secretoire gedeelten.

Eccriene acrospiromen onderscheiden zich van trichilemmomen, aangezien in beide gevallen keratinisatiehaarden en glycogeengehaltes worden waargenomen. De tumorhaarden van trichilemmomen zijn echter aan de periferie omgeven door cellen met een palissadeachtige oriëntatie.