Pedjetoïde reticulose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pagetoïde reticulose (syn. ziekte van Woringer-Kolopp). Beschreven door F.R. Woringer en P. Kolopp in 1939. De term "pagetoïde reticulose" werd in 1973 geïntroduceerd door O. Biaun-Falco et al., gebaseerd op de waargenomen invasie van de onderste lagen van de epidermis door atypische cellen met licht cytoplasma, die qua uiterlijk lijken op Paget-cellen. Klinisch gezien worden, voornamelijk op de huid van de extremiteiten, afzonderlijke, duidelijk begrensde, soms ringvormige of boogvormige erythemateuze plaveiselcellen met een roodpaarse, roodbruine kleur aangetroffen. Er worden ook verspreide haarden waargenomen.

Pathomorfologie. Acanthosis, parakeratose en spongiforme veranderingen met de vorming van blaasjes van verschillende groottes worden waargenomen in de epidermis. Infiltratie door mononucleaire cellen met polymorfe, hyperchrome kernen en lysis van het cytoplasma rond de kern is zichtbaar in gebieden met oedeem. De onderste delen van de epidermis en de bovenste delen van de dermis worden geïnfiltreerd door grote lymfocyten met licht cytoplasma van het pagetoïde type. Histiocyten en enkele eosinofielen worden ook aangetroffen tussen de infiltraatcellen. Individuele infiltraatcellen worden vaak waargenomen in talgklierfollikels en zweetklieren. Soms is het infiltraat perivasculair. Elektronenmicroscopische gegevens wijzen op een heterogene aard van het infiltraat. Het laatste bevat lymfocyten met verschillende mate van differentiatie, van kleine vormen tot grote, gestimuleerde vormen, cellen met cerebriforme kernen en atypische mononucleaire cellen met histiocytkenmerken. Het immunofenotype van cellen in beperkte vormen van pagetoïde reticulose is vergelijkbaar met dat van mycosis fungoides. In verspreide vormen kan CD8+ worden aangetroffen. PCR toont doorgaans een genoomherschikking van de T-celreceptor van klonale cellen aan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]