Folliculaire mucinose

De basis van folliculaire mucinose zijn degeneratieve veranderingen in de haarfollikel en talgklieren met de vernietiging van hun structuur en de afzetting van glycosaminoglycanen (mucine). Reticulaire erythemateuze mucinose (syn.: REM-syndroom) werd voor het eerst beschreven door L. Lischka en D. Ortheberger (1972), vervolgens door K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken folliculaire mucinose

De oorzaken en pathogenese van folliculaire mucinose zijn nog niet volledig vastgesteld. De oorzaken van verstoringen in de chemie en structuur van de belangrijkste substantie van bindweefsel zijn onduidelijk.

[ 3 ], [ 4 ]

Risicofactoren

Uitlokkende factoren kunnen zijn: virale en bacteriële infecties, aandoeningen van het endocriene en immuunsysteem en pathologieën van de inwendige organen.

Onder invloed van causale factoren vindt er lokaal een verstoring plaats van de synthese van de hoofdsubstantie van bindweefsel en collageen door fibroblasten met de vorming van mucine.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenese

De ziekte is gebaseerd op een speciaal type necrobiotische veranderingen in het epitheel van haarzakjes, veroorzaakt door de aanwezigheid van een slijmachtige substantie. De oorzaak van de ziekte is onbekend. H. Wolff et al. (1978) beschouwen folliculaire mucinose als een histologische reactie die vaak voorkomt bij een breed scala aan niet-gerelateerde irriterende stoffen en die een weerspiegeling is van verstoringen in het intra-epitheliale metabolisme. Volgens E.J. Grussendof-Conen et al. (1984) is een significante pathogenetische factor de verstoring van de differentiatieprocessen van de talgklieren.

Histopathologie

Degeneratieve veranderingen in haarzakjes en talgklieren worden waargenomen met de vorming van cystische holtes gevuld met homogene massa's (mucine) rijk aan glycosaminoglycanen. Soms wordt mucine niet gedetecteerd. In de dermis wordt een infiltraat waargenomen bestaande uit lymfocyten en histiocyten, soms met de aanwezigheid van eosinofielen, mastocyten en reuzencellen.

Degeneratieve veranderingen in de follikels bij deze vormen zijn vergelijkbaar, met dit verschil dat bij de symptomatische variant ook andere karakteristieke histologische tekenen van de onderliggende ziekte optreden. Bovendien bestaat bij symptomatische (secundaire) mucinose geassocieerd met mycosis fungoides het ontstekingsinfiltraat uit cellen die kenmerkend zijn voor mycosis fungoides met Potrier-microabcessen in de epidermis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pathomorfologie

De epidermis is onveranderd; slechts af en toe is er sprake van verlenging van epidermale uitgroeisels, hyperkeratose en focale spongiose in de basale laag. In het bovenste derde deel van de dermis, minder vaak in de diepere delen, worden perivasculaire en perifolliculaire infiltraten van lymfocytaire aard aangetroffen, met een mengsel van macrofagen en individuele weefselbasofielen. Verwijding van bloedvaten en oedeem in de bovenste delen van de dermis worden opgemerkt, waar glycosaminoglycanen zoals hyaluronzuur worden aangetroffen. Het perivasculaire lymfocytaire infiltraat, kenmerkend voor het REM-syndroom, en de ophoping van een slijmachtige substantie tussen collageenvezels maken het vergelijkbaar met cutane mucinose.

De pathomorfologie van de huid bij primaire en secundaire mucinose is identiek. In de epitheliale omhulsels en secretoire delen van de talgklieren treedt aan het begin van het proces inter- en intracellulair oedeem op, wat leidt tot ruptuur van desmosomen en verlies van communicatie tussen cellen. Later verschijnen blaasjes en cyste-achtige holtes op de plaats van spongiose. Epitheelcellen met pycnotische kernen krijgen een stervormig uiterlijk. Hier worden zwak basofiele massa's gevonden die niet rood kleuren met mucicarmine, maar metachromasie vertonen bij kleuring met toluïdineblauw. Metachromasie wordt slechts gedeeltelijk verwijderd door hyaluronidase, wat wijst op de aanwezigheid van gesulfateerde glycosaminoglycanen naast hyaluronzuur. Hyper- en parakeratose worden waargenomen in de trechters van haarfollikels; haar is beschadigd of afwezig. Rond de follikels en talgklieren bevinden zich altijd ontstekingsinfiltraten, die voornamelijk bestaan uit lymfocyten en histiocyten, soms met een mengsel van eosinofiele granulocyten, weefselbasofielen en reuzencellen. Elektronenmicroscopisch onderzoek toont een stoornis in de talgkliersecretie aan: een toename van het volume van secretiecellen en secretievacuolen, evenals van het glycogeengehalte in secretiecellen. Ze bevatten een ongebruikelijk elektronendicht materiaal, waardoor ze een vlekkerig uiterlijk krijgen. Alle cellulaire elementen die betrokken zijn bij het pathologische proces vertonen morfologische tekenen van ongedifferentieerde sebocyten.

Bij reticulaire erythemateuze mucinose worden mucineafzetting en matige mononucleaire infiltratie voornamelijk rond bloedvaten en haarzakjes aangetroffen. Op basis van morfologisch en elektronenmicroscopisch onderzoek concludeerde DV Stevanovic (1980) dat plaque folliculaire mucinose en het REM-syndroom dezelfde aandoening zijn.

Symptomen folliculaire mucinose

Bij folliculaire mucinose wordt een karakteristieke verandering in de wortelschede van de haarfollikel waargenomen, waarbij de cellen ervan transformeren tot een mucineuze massa, wat leidt tot de dood van de haarfollikel en daaropvolgende alopecia. Er zijn twee soorten folliculaire mucinose: primaire (of idiopathische, mucofanerose), spontaan regressief, en secundaire, meestal geassocieerd met lymfoproliferatieve ziekten (mycosis fungoides, lymfomen) en andere, vaker systemische, huidziekten. De huiduitslag wordt weergegeven door gegroepeerde folliculaire papels, minder vaak geïnfiltreerde, soms tubereuze plaques. Idiopathische folliculaire mucinose. GW Korting et al. (1961) beschouwen een speciale vorm van eczemateuze reactie. M. Hagedorn (1979), gebaseerd op de frequente combinatie van folliculaire mucinose met maligne lymfoom, classificeert deze dermatose als paraneoplasie.

De huiduitslag wordt gekenmerkt door gegroepeerde folliculaire papels, minder vaak door geelachtig rode geïnfiltreerde plaques. Er is een erythrodermische variant beschreven. Deze is meestal gelokaliseerd op de hoofdhuid, nek en wenkbrauwen, minder vaak op de romp en ledematen. Haaruitval wordt waargenomen, inclusief donshaar, wat kan leiden tot totale alopecia. Bij kinderen manifesteert de ziekte zich in de vorm van geïsoleerde hyperkeratotische folliculaire papulaire elementen ter grootte van een speldenknop, verspreid of gegroepeerd op beperkte delen van de huid. Wanneer de huiduitslag zich op het gezicht bevindt, met name in het wenkbrauwgebied, kunnen er veranderingen optreden die lijken op lepra. Primaire mucinose neemt in de regel spontaan af, wat eerder gebeurt als de huiduitslag minder wijdverspreid is. De aanwezigheid van aanhoudende haarden met verhoogde infiltratie en jeuk bij ouderen vereist de uitsluiting van lymfoom.

Folliculaire mucinose kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt het vaakst voor tussen de 20 en 50 jaar. Mannen worden er vaker ziek van dan vrouwen.

Klinisch worden er twee vormen van de ziekte onderscheiden: folliculair-papulaire en plaque-, of tumor-plaquevorm. Het huidpathologische proces bevindt zich vaak op het gezicht, de hoofdhuid, de romp en de ledematen. De morfologische kenmerken van de huiduitslag bij de eerste vorm zijn talrijke kleine (2-3 mm) folliculaire knobbeltjes met een roze-blauwachtige kleur, dichte consistentie, vaak met uitgesproken keratose. De knobbeltjes hebben de neiging om samen te klonteren. Vaak neemt het proces een verspreid karakter aan en lijkt de uitslag op kippenvel. De meeste patiënten ervaren jeuk in verschillende mate van ernst. Na verloop van tijd kan deze vorm plaque, of tumor-plaquevorm, worden.

De plaquevorm van folliculaire mucinose ontwikkelt zich bij bijna 40-50% van de patiënten, waarna het klinische beeld lijkt op mycosis fungoides of reticulosarcoom van de huid. Er verschijnen een of meer scherp begrensde geïnfiltreerde plaques met een diameter van 2 tot 5 cm. Plaques zijn meestal vlak, steken uit boven de omliggende huid, hebben duidelijke grenzen, hun oppervlak is soms bedekt met kleine schubben, en verwijde openingen van haarzakjes gevuld met hoornachtige massa's zijn vaak zichtbaar. Plaques hebben een dichte consistentie. Er wordt hevige jeuk van de huid opgemerkt. Als gevolg van de versmelting van plaques en hun verdere groei ontstaan tumor-plaque foci, die kunnen afbrokkelen met de vorming van pijnlijke ulcera. Papels, plaques en tumorachtige elementen kunnen gelijktijdig bij één patiënt worden waargenomen. De helft van de patiënten ervaart haaruitval, tot en met volledige alopecia.

Reticulaire erythemateuze mucinose (REM-syndroom) uit zich klinisch als erythemateuze vlekken met een onregelmatige omtrek op de bovenborst, de nek en de buik.

De ziekte heeft een langdurig en terugkerend verloop.

[ 20 ], [ 21 ]

Vormen

Er wordt onderscheid gemaakt tussen primaire (idiopathische) mucinose, die zich ontwikkelt zonder voorafgaande huidziekten, en secundaire (symptomatische) mucinose, die wordt waargenomen in combinatie met mycosis fungoides, huidreticulose, de ziekte van Hodgkin, huidleukemie en, bij uitzondering, chronische inflammatoire dermatosen (neurodermitis, lichen planus, lupus erythematodes, enz.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose omvat parapsoriasis (met name plaque), nummulair eczeem, mycosis fungoides, reticulose van de huid, keratosis pilaris, rode lichen pilaris van Devergie, sarcoïdose, seborroïsch eczeem en het Lassuer-Little-syndroom. Het is niet altijd eenvoudig om primaire en secundaire mucinose te onderscheiden.

Behandeling folliculaire mucinose

Bij de folliculair-nodulaire vorm worden corticosteroïden gebruikt (40-50 mg prednisolon per dag). Bij de tumorplaquevorm worden dezelfde maatregelen genomen als bij huidlymfomen. Corticosteroïden worden uitwendig voorgeschreven.