Mitralisklepverzakking bij kinderen

Mitralisklepprolaps (hoeksyndroom, syndroom van Barlow, midsystolisch klik- en laatsystolisch geruissyndroom, flapping valve syndroom) is een uitwijking en uitstulping van de klepslippen in de holte van de linkerboezem tijdens de systole van het linkerventrikel.

Mitralisklepprolaps is een veelvoorkomende aandoening van het hart, met name van het hartklepapparaat.

[ 1 ], [ 2 ]

Wat veroorzaakt mitralisklepprolaps bij kinderen?

Mitralisklepprolaps wordt in de kindertijd bij 2,2-14% van de kinderen in een populatieonderzoek vastgesteld. Bij organische hartpathologie wordt het bij 10-30% van de patiënten vastgesteld. Mitralisklepprolaps kan voorkomen in de structuur van verschillende ziekten en kan ook een geïsoleerd echocardiografisch fenomeen zijn. Alle soorten mitralisklepprolaps worden onderverdeeld in congenitale en verworven, primaire (geïsoleerde, idiopathische) en secundaire - als gecompliceerd (bij reuma, carditis) of als begeleidend symptoom (bij hartafwijkingen, pericarditis, de ziekte van Marfan, de ziekte van Ehlers-Danlos, enz.). Bij kinderen worden, naast de aanwezigheid van mitralisklepprolaps, vaak kleine ontwikkelingsafwijkingen (dysraphische stigmata) gevonden, wat wijst op aangeboren inferioriteit van het bindweefsel, terwijl VD wordt vastgesteld. In dit geval hebben we het over een geïsoleerde variant van mitralisklepprolaps, omdat in andere gevallen mitralisklepprolaps een symptoom is van een hartaandoening.

Onder de geïsoleerde mitralisklepprolaps worden twee vormen onderscheiden: auscultatoir (systolische klikken en laat-systolisch geruis) en stil (mitralisklepprolaps wordt alleen door middel van echocardiografie ontdekt).

Momenteel wordt aangenomen dat mitralisklepprolaps kan optreden om een aantal redenen, zowel van morfofunctionele aard (afwijkingen in de structuur en aanhechting van het klepapparaat, vervormingen als gevolg van eerdere ontstekingsziekten, enz.) als als gevolg van een schending van de autonome regulatie van de kleppen en het subvalvulaire apparaat tegen de achtergrond van een psychovegetatief syndroom.

Symptomen van mitralisklepprolaps bij kinderen

Mitralisklepprolaps wordt het vaakst ontdekt bij kinderen in de leeftijd van 7 tot 15 jaar, maar kan op elke leeftijd worden vastgesteld.

De auscultatoire vorm van een geïsoleerde (idiopathische) prolaps wordt 5-6 keer vaker vastgesteld bij meisjes. De vroege anamnese staat vol met pathologische zwangerschap, virale infecties en de dreiging van een zwangerschapsafbreking. Het is vooral belangrijk om te letten op het ongunstige verloop van de vroege prenatale periode, d.w.z. wanneer de differentiatie van de hartstructuren en de hartkleppen plaatsvindt.

In de stamboom van een kind met een mitralisklepprolaps worden ergotrope cirkelziekten vaak vastgesteld bij naaste familieleden. Een familiaire aanleg voor mitralisklepprolaps wordt opgemerkt bij 10-15% van de kinderen, en aan moederskant. Tekenen van bindweefseldeficiëntie (hernia's, scoliose, spataderen, enz.) worden in de stamboom van de probandus aangetroffen.

De psychosociale omgeving is meestal ongunstig, er zijn vaak conflictsituaties binnen het gezin en op school, die gepaard gaan met bepaalde emotionele en persoonlijke kenmerken van de patiënt (hoge mate van angst, neuroticisme). Kinderen met mitralisklepprolaps onderscheiden zich doorgaans van gezonde kinderen door een hoge incidentie van acute virale luchtweginfecties, ze hebben vaak keelpijn en chronische tonsillitis.

Van de kinderen met een geïsoleerde mitralisklepprolaps heeft 75% de volgende symptomen van een mitralisklepprolaps: klachten van pijn op de borst, hartkloppingen, een gevoel van hartstilstand, kortademigheid en duizeligheid. Zoals bij alle patiënten met vegetatieve dystonie worden ze gekenmerkt door hoofdpijn en een neiging tot flauwvallen. Cardialgie bij kinderen met een mitralisklepprolaps heeft zijn eigen kenmerken: het is "stekend", "pijnlijk", zonder uitstraling, van korte duur (seconden, minder vaak minuten), treedt meestal op tegen de achtergrond van emotionele stress en gaat niet gepaard met fysieke inspanning. Het pijnsyndroom wordt verlicht door het nemen van kalmeringsmiddelen (valeriaantinctuur, valocordine). Duizeligheid treedt vaak op bij abrupt opstaan, in de eerste helft van de dag en tijdens lange pauzes tussen de maaltijden. Hoofdpijn komt vaker voor in de ochtend en treedt op tegen de achtergrond van vermoeidheid en angst. Kinderen klagen over prikkelbaarheid en een verstoorde nachtrust. Bij orthostatische hypotensie kan flauwvallen optreden, vaker reflexmatig. Het cardiologische beeld van mitralisklepprolaps is gevarieerd en wordt uitgebreid beschreven in de handleidingen.

Klinische differentiatie van mitralisklepprolapsvarianten is belangrijk om de oorzaak en behandelstrategieën te bepalen. Naast cardiologische indicatoren (echocardiografie) zijn onderzoek naar het autonome zenuwstelsel en kenmerken van de emotionele sfeer van groot belang.

Bij het onderzoeken van kinderen met mitralisklepprolaps wordt de aandacht vaak gevestigd op tekenen van een dysplastische structuur: asthenische bouw, platte borstkas, lange gestalte, slechte spierontwikkeling, toegenomen beweeglijkheid in kleine gewrichten, meisjes met blond haar en blauwe ogen; onder andere worden een gotisch gehemelte, platvoeten, sandaalvormige spleet, bijziendheid, algemene spierhypotonie en arachnodactylie vastgesteld; ernstiger pathologie van het bewegingsapparaat is trechterborst, rechtrugsyndroom, liesbreuk, liesbreuk en navelbreuk.

Bij onderzoek naar de emotionele en persoonlijke sfeer bij kinderen met idiopathische mitralisklepprolaps worden verhoogde angst, huilerigheid, prikkelbaarheid, stemmingswisselingen, hypochondrie en vermoeidheid waargenomen. Deze kinderen worden gekenmerkt door talrijke angsten (fobieën), vaak angst voor de dood als het kind een vegetatieve aanval ontwikkelt, een veelvoorkomende aandoening bij deze patiënten. De stemming van kinderen met een prolaps is wisselend, maar er wordt nog steeds een neiging tot depressieve en depressief-hypochondrische reacties opgemerkt.

Het autonome zenuwstelsel is van uitzonderlijk belang bij het klinische beloop van mitralisklepprolaps; sympathicotonie overheerst doorgaans. Bij sommige kinderen (meestal met een hogere mate van klepprolaps) met een ruw laat- en holosystolisch geruis, kunnen volgens de indicatoren van cardio-intervalografie (CIG) en klinische autonome tabellen tekenen van parasympathische activiteit worden vastgesteld tegen een achtergrond van een hoge catecholaminespiegel.

In dit geval is de verhoogde tonus van de nervus vagus compenserend van aard. Tegelijkertijd creëert de aanwezigheid van zowel hypersympathicotonie als hypervagotonie de voorwaarden voor het optreden van levensbedreigende hartritmestoornissen.

Afhankelijk van de ernst van het beloop worden drie klinische varianten van de auscultatoire vorm van mitralisklepprolaps onderscheiden. In de eerste klinische variant worden tijdens auscultatie geïsoleerde klikken waargenomen. Er zijn enkele kleine ontwikkelingsafwijkingen. De vegetatieve tonus wordt gekarakteriseerd als hypersympathicotonie, de reactiviteit is asympathicotoon. De vegetatieve activiteitsondersteuning is excessief. Over het algemeen wordt een verslechtering van de adaptatie van het cardiovasculaire systeem aan de belasting opgemerkt. In de tweede klinische variant heeft mitralisklepprolaps de meest typische manifestaties. Op het echocardiogram wordt een laatsystolische prolaps van de cuspen van matige diepte (5-7 mm) waargenomen. De sympathicotone richting van de vegetatieve verschuivingen overheerst in de status. De vegetatieve reactiviteit is hypersympathicotoon van aard, de vegetatieve activiteitsondersteuning is excessief. In de derde klinische variant van auscultatoire mitralisklepprolaps worden significante afwijkingen in klinische en instrumentele parameters waargenomen. De status is een hoog niveau van lichte ontwikkelingsafwijkingen, met een geïsoleerd laat-systolisch geruis bij auscultatie. Een echocardiogram toont een laat-systolische of holosystolische prolaps van de mitralisklepbladen met grote diepte. Bij onderzoek van de vegetatieve tonus wordt de overheersing van de invloeden van het parasympathische deel van het autonome zenuwstelsel, of een gemengde tonus, vastgesteld. De vegetatieve reactiviteit is verhoogd, van hypersympathicotone aard, en de activiteit is overmatig. Deze patiënten onderscheiden zich door de laagste indicatoren van fysieke prestaties en vertonen de meest maladaptieve reacties van het cardiovasculaire systeem op belasting.

De mate van disfunctie van het hartklepapparaat is dus rechtstreeks afhankelijk van de ernst van het beloop van de vegetatieve dystonie.

De stille vorm van mitralisklepprolaps komt zeer vaak voor en komt even vaak voor bij meisjes als bij jongens. De vroege anamnese is ook beladen met perinatale pathologie en frequente acute virale infecties van de luchtwegen, wat verder bijdraagt aan de ontwikkeling van vegetatieve dystonie en mitralisklepdisfunctie.

Klachten en ECG-veranderingen ontbreken in veel gevallen – het gaat hier om vrijwel gezonde kinderen. Bij aanwezigheid van diverse klachten (vermoeidheid, prikkelbaarheid, hoofdpijn, maagpijn, hartpijn, enz.) bevestigt de diagnose van een mitralisklepprolaps de aanwezigheid van een vegetatief dystoniesyndroom. Bij de meeste kinderen bedraagt het aantal kleine ontwikkelingsafwijkingen niet meer dan 5 of wordt een matige toename van de mate van stigmatisering opgemerkt (lange gestalte, gotisch gehemelte, loszittende gewrichten, platvoeten, enz.), wat, in combinatie met een evenredige fysieke ontwikkeling, wijst op een onbeduidende rol van constitutionele factoren bij het optreden van klepprolaps bij kinderen met een stille vorm van mitralisklepprolaps.

De toestand van het autonome zenuwstelsel bij kinderen met een stille prolaps wordt meestal gekenmerkt door autonome labiliteit, minder vaak door parasympathische of gemengde dystonie. Paniekaanvallen bij kinderen met een mitralisklepprolaps komen niet vaker voor dan bij andere groepen, en hoewel ze relatief zelden voorkomen, hebben ze geen significante impact op het leven en welzijn van kinderen met een mitralisklepprolaps.

De vegetatieve ondersteuning van de activiteit bij deze patiënten is meestal normaal, minder vaak onvoldoende (hyperdiastolische variant van de clinoorthotest). Bij het uitvoeren van fietsergometrie wijken de indicatoren van fysieke prestatie en arbeid bij een stille mitralisklepprolaps weinig af van de norm in vergelijking met deze indicatoren bij de auscultatoire vorm van mitralisklepprolaps.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandeling van mitralisklepprolaps bij kinderen

De belangrijkste behandeling voor mitralisklepprolaps is therapietrouw. Kinderen met een stille variant van mitralisklepprolaps, die geen repolarisatiestoornissen op het ECG vertonen, kunnen zonder beperkingen sporten en aan lichamelijke opvoeding doen. Bij andere varianten worden deze problemen door een cardioloog verholpen na individueel onderzoek van elke patiënt. De behandeling van vegetatieve dystonie verloopt volgens de algemene regels.

Wat is de prognose van mitralisklepprolaps bij kinderen?

Mitralisklepprolaps heeft doorgaans een gunstige prognose. Kinderartsen overdrijven vaak de prognose en het gevaar van dit syndroom voor de gezondheid en het leven van mensen. Alleen kinderen met een volledig symptoomcomplex (de zogenaamde derde klinische variant van auscultatoire mitralisklepprolaps) hebben behandeling en gezondheidsmaatregelen nodig, waaronder een ECG en echocardiografie (twee tot drie keer per jaar) in overleg met een neuroloog of psycholoog. Bij de eerste, tweede en tussenliggende variant van een stille mitralisklepprolaps wordt tweemaal per jaar een medisch onderzoek uitgevoerd. Bij de stille vorm van een mitralisklepprolaps is het raadzaam om het kind eenmaal per jaar met echocardiografie aan de arts te laten zien.