Lymfoproliferatieve huidziekten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De diagnostische evaluatie van goedaardige en kwaadaardige lymfoproliferatieve huidziekten is een zeer moeilijke taak voor een patholoog. De afgelopen decennia is er op dit gebied aanzienlijke vooruitgang geboekt dankzij de vooruitgang in de immunologie. De morfologische basis voor de classificatie van lymfoproliferatieve huidziekten is vastgelegd in de Classificatie van Kiel (1974) en de daaropvolgende wijzigingen (1978, 1988). De auteurs baseerden de morfologische evaluatie van nosologische vormen op de cytologische kenmerken van de lymfocyt, in overeenstemming met de stadia van zijn opeenvolgende ontwikkeling van stamcel tot geheugencel en zijn lokalisatie in een normale lymfeklier. Van de nosologische vormen die direct in de huid worden aangetroffen, bevat de Classificatie van Kiel echter alleen mycosis fungoides en het syndroom van Sézary.

Om de klinische en pathomorfologische criteria tot op zekere hoogte te kunnen combineren, moet de classificatie van kwaadaardige huidlymfomen een breed scala aan klinische manifestaties omvatten, rekening houdend met de morfologische kenmerken van de celproliferatie, wat het mogelijk maakt de mate van rijpheid van de cellulaire elementen te bepalen.

Een belangrijk aspect is de bepaling van de fenotypische kenmerken van huidlymfomen met behulp van immunologische markers die kenmerkend zijn voor bepaalde nosologische vormen. Om onderscheid te maken tussen benigne en maligne processen, is het ook noodzakelijk om rekening te houden met veranderingen in het genoom van T- of B-lymfocytreceptoren, de zogenaamde genotypering.

G. Burg et al. (1994) hebben in de Kiel-classificatie van non-Hodgkin-lymfomen bovendien een grote groep zeldzame lymfoproliferatieve huidziekten opgenomen, met name een variant van mycosis fungoides in de vorm van granulomateuze huidplooien, lymfomatoïde papulose, systemische angio-endotheliomatose (angiotroop lymfoom), syringolymfoïde hyperplasie met alopecia en een aantal andere processen, die niet door iedereen tot echte huidlymfomen worden gerekend.

Bij het formuleren van classificaties van primaire huidlymfomen bestaat dan ook de neiging om de fundamentele morfologische kenmerken die inherent zijn aan lymfekliercellen te combineren met de immunologische en genotypische kenmerken van lymfocyten uit proliferatiehaarden in de huid.

Dit proces vereist bepaalde compromissen. Zoals G. Burg et al. (2000) opmerkten, is het, om wederzijds begrip te bereiken met pathologen en hemato-oncologen, noodzakelijk om één terminologie te gebruiken en de classificatie van lymfeklierlymfomen aan te passen en aan te vullen in overeenstemming met de orgaanspecifieke kenmerken van nosologische vormen die inherent zijn aan de huid. Een vergelijkbare aanpak werd gebruikt in de REAL-classificatie (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO-classificatie (1997) en EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]