Lymfangiëctasie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Lymfangiëctasieën kunnen lokaal zijn en de submucosa en het sereuze membraan aantasten, in combinatie met de uitzetting van lymfecapillairen in andere organen. Door onvoldoende aanvoer van aminozuren treedt er een verstoring op van de synthese van albumine en vervolgens van gammaglobulinen in de lever. Door het verlies van lymfocyten ontstaat lymfopenie.

Primaire lymfangiëctasieën worden meestal autosomaal recessief overgeërfd. De manifestatie kan op verschillende leeftijden optreden, afhankelijk van hoe lang de synthetische functiereserves van de lever de verliezen kunnen compenseren.

ICD-10-code

K55.8. Overige vaatziekten van de darm.

Symptomen

Vaak overheerst het oedeemsyndroom, diarree kan afwezig zijn. Hypocalciëmie is mogelijk, wat convulsies kan veroorzaken. Zwakte, vermoeidheid en gewichtsverlies gaan gepaard met hypokaliëmie. Slechts bij sommige patiënten gaat de ziekte gepaard met aanhoudende diarree, polyfecalie, een opgezette buik, steatorroe en ascites. Unilateraal lymfatisch oedeem van de extremiteiten en genitaliën komt vaak voor.

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld door endoscopisch onderzoek (het slijmvlies van de dunne darm is gehypertrofieerd en lijkt op een boucle) met afname van materiaal voor biopsie. Contrastlymfografie maakt het mogelijk om verwijde lymfecapillairen op te sporen. Röntgenonderzoek van de buikholte toont soms tekenen van hypotensie, vochtophopingen en verdikking van de darmwand. Het coprogram reageert positief op plasma-eiwitten.

Behandeling

De behandeling bestaat uit een dieet met een verhoogd eiwitgehalte en een beperkt vetgehalte. Bij ernstig oedeemsyndroom worden aldosteronantagonisten (veroshpiron) voorgeschreven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]