Lepra (lepra) - Symptomen

Lepra heeft een extreem lange en onzekere incubatietijd (van enkele maanden tot 20 jaar of langer; gemiddeld 3-7 jaar); de symptomen van lepra zijn zeer divers. Lepra vertoont geen duidelijke tekenen van progressie.

Volgens de moderne Ridley-Jopling-classificatie zijn er lepromateuze (LL), tuberculoïde (TT) en drie borderline-typen van de ziekte: borderline lepra (BL), borderline lepromatose (BL) en borderline tuberculoïde (BT). Volgens deze classificatie worden vier belangrijke diagnostische criteria in acht genomen bij de diagnose van lepra: de symptomen van lepra, de bacterioscopische index die de hoeveelheid van de ziekteverwekker in het lichaam aangeeft, de immunologische reactiviteit van de patiënt, beoordeeld met behulp van de leprominetest en histologisch onderzoek.

Prodromale symptomen van lepra zijn tekenen van perifeer autonoom falen en reflexvasculaire aandoeningen (marmering van de huid, cyanose, zwelling van handen en voeten, verminderde transpiratie en talgafscheiding), evenals zwakte, lichaamspijnen, paresthesie en neusbloedingen. Bij het begin van de ontwikkeling van manifeste vormen van de ziekte worden meestal diffuse veranderingen in de huidskleur, enkelvoudige of meervoudige vlekvormige huiduitslag variërend in locatie, vorm, grootte en kleur (erythemateus, hypopigmentatie, hyperpigmentatie, cyanotiek, met een bruinachtige tint) en toenemende paresthesie waargenomen. In latere stadia van de ziekte zijn er beperkte of diffuse huidinfiltraten, papels, knobbeltjes, rinitis en uitslag op de slijmvliezen van de bovenste luchtwegen, lepra-pemphigus, verlies van wenkbrauwen en wimpers (madarosis), amyotrofie, broze nagels, ichthyosiforme verschijnselen, zweren en andere trofische stoornissen, en ernstige verstoringen van oppervlakkige vormen van gevoeligheid.

Huidsymptomen van tuberculoïde lepra (TT-lepra) vertonen, afhankelijk van het stadium van de ziekte, enkelvoudige of meervoudige vlekken met duidelijke randen, papulaire elementen, plaques, sarcoïde en ringvormige randelementen met een duidelijk gedefinieerde opstaande rand.

Een kenmerkend teken van huiduitslag bij tuberculoïde lepra is een vroeg waarneembare afname van pijn, temperatuur en tastgevoeligheid, die zich meestal 0,5 cm buiten de zichtbare grenzen van de laesies uitstrekt, verminderd zweten en verlies van donshaar. Wanneer de huiduitslag bij tuberculoïde lepra afneemt, blijven de gehypopigmenteerde vlekken aanwezig en in geval van diepere infiltratie - huidatrofie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromateuze type

De meest ernstige en besmettelijke (multibacillaire) vorm van de ziekte. Deze wordt gekenmerkt door de prevalentie van het pathologische proces. Huidsymptomen van lepra zijn gelokaliseerd op het gezicht, de handruggen en de schenen en worden gekenmerkt door beperkte knobbeltjes (lepromen) en diffuse infiltraten. De kleur van lepromen varieert van roze tot blauwrood, hun oppervlak is glad en glanzend, soms bedekt met zemelachtige schubben. Lepromen steken halfrond boven het huidoppervlak uit en vormen, dicht tegen elkaar aan, vaak doorlopende tuberculeuze infiltraten. Wanneer het gezicht is aangetast, ontsieren lepromen het sterk, waardoor het lijkt op de snuit van een leeuw - facies leonine. Het beloop van lepromen is traag, soms kunnen ze uiteenvallen en zweren vormen.

Naast huidveranderingen worden vaak ook laesies van de slijmvliezen van de neus, mondholte en het strottenhoofd waargenomen. Patiënten klagen over een droge mond, neus, bloederige afscheiding, frequente neusbloedingen, ademhalingsproblemen en heesheid. Ulceratie van de lepra en infiltraten in het kraakbeenachtige neustussenschot leiden tot perforatie met daaropvolgende misvorming van de neus.

Oogschade wordt waargenomen in de vorm van keratitis, iridocyclitis, episcleritis, wat kan leiden tot slechtziendheid en zelfs volledige blindheid.

Lymfeklieren (dijbeen, lies, oksel, elleboog, enz.) vergroten en kunnen smelten tijdens een exacerbatie van de ziekte. Mycobacterium leprae wordt aangetroffen in de puncties. De lever, milt, longen, nieren, enz. worden aangetast. Periostitis en leproma ontwikkelen zich in het skelet.

Als gevolg van zenuwbeschadiging treden er scherpe pijnen op, en worden alle soorten huidgevoeligheid (temperatuur, pijn en tastzin) aangetast, met name aan handen en voeten. Patiënten die geen warmte of kou voelen, of geen pijn voelen, lopen vaak ernstige brandwonden en verwondingen op. Bij sommige patiënten, als gevolg van zenuwbeschadiging, verzwakken en verzwakken de spieren van het gezicht en de ledematen. Soms worden ook vernielingen en afstoting van vingers en tenen (verminkingen) waargenomen. Diepe, moeilijk te behandelen zweren aan de voeten ontstaan. Dit alles leidt tot ernstige invaliditeit bij patiënten.

Meestal kan het trage, chronische beloop van dit type lepra zich af en toe vervangen door periodes van exacerbatie, de zogenaamde leprareacties, waarbij de algemene toestand van de patiënt sterk verslechtert, bestaande letsels verergeren en er nieuwe huiduitslag ontstaat. Oude lepra smelt en verzweert, neuritis, letsels aan de ogen, lymfeklieren en inwendige organen verergeren, en symptomen van "lepra nodosum erytheem" ontstaan.

De eerste huiduitslag bij lepromateuze lepra (LL-lepra) bestaat meestal uit talrijke erythemateuze, erythemateuze of hypopigmenterende vlekken, met als karakteristieke kenmerken een kleine omvang, symmetrische rangschikking en een gebrek aan duidelijke grenzen. De vlekken verschijnen meestal in het gezicht, op de strekoppervlakken van de handen en onderarmen, op de scheenbenen en op de billen. Hun oppervlak is meestal glad en glanzend. Na verloop van tijd verkleurt de aanvankelijk rode kleur van de vlekken naar een bruine of gelige tint. De gevoeligheid en het zweten in de vlekken blijven intact, het donshaar blijft behouden. Vervolgens neemt de huidinfiltratie toe, gepaard gaand met een verbeterde talgklierfunctie, en wordt de huid in het gebied van de vlekken glanzend. Vergrote donshaarfollikels geven de huid een sinaasappelhuiduitstraling. Met toenemende infiltratie van de gezichtshuid worden natuurlijke rimpels en plooien dieper, steken de wenkbrauwbogen scherp uit, wordt de neusbrug breder, krijgen de wangen, kin en vaak ook de lippen een gelobd uiterlijk (leeuwengezicht - facies leonina). Infiltratie van de gezichtshuid bij de lepromateuze vorm van lepra strekt zich in de regel niet uit tot de hoofdhuid. Bij de meeste patiënten ontbreken infiltraties ook op de huid van de elleboog en de flexoren van de knieholte, in de oksels en langs de wervelkolom (immuunzones).

Vaak verschijnen er al in de vroege stadia van de ziekte enkele of meerdere knobbeltjes en knooppunten (lepromen) in het gebied van de infiltraten, waarvan de grootte varieert van een gierstkorrel tot 2-3 cm in diameter. Lepromen zijn scherp afgebakend van de omliggende huid en zijn pijnloos. Het meest voorkomende gevolg van hun ontwikkeling, indien geen antileprabehandeling wordt uitgevoerd, is ulceratie. In alle gevallen van de lepromateuze vorm van lepra worden laesies van het slijmvlies van de neuskeelholte opgemerkt. Het ziet er hyperemisch, sappig en bezaaid met kleine erosies uit. Later verschijnen hier lepromen en infiltratie, waarbij zich massieve korsten vormen die de ademhaling ernstig belemmeren. Het verval van lepromen op het kraakbeenachtige neustussenschot leidt tot perforatie en misvorming van de neus (een "ingezakte" neusbrug). In zeer gevorderde gevallen van de ziekte kan ulceratie van de lepromen op het slijmvlies van het gehemelte worden waargenomen. Aandoeningen aan de stembanden kunnen een scherpe vernauwing van de stemspleet (glottis) en afonie veroorzaken. Als de generalisatie van de lepromateuze vorm van lepra vóór de puberteit optreedt, wordt vaak een onderontwikkeling van de secundaire geslachtskenmerken waargenomen, bij mannen - gynaecomastie. Het perifere zenuwstelsel is betrokken bij het proces in de late stadia van de ontwikkeling van de lepromateuze vorm van lepra, waardoor huidgevoeligheidsstoornissen lange tijd kunnen uitblijven.

Bij patiënten met lepromateuze lepra is de leprominetest (Mitsuda-reactie) meestal negatief, wat wijst op de afwezigheid van enig vermogen van het lichaam om de ziekteverwekker te herkennen en te weerstaan. Vanuit pathogenetisch oogpunt verklaart dit de volledige ernst en ongunstige prognose van de klinische manifestaties van lepromateuze lepra.

De bacterioscopische index bij lepromateuze patiënten is meestal hoog, wat multibacillair wordt genoemd. Hierdoor zijn patiënten met het lepromateuze type de belangrijkste bron van infectie en verspreiding van lepra en vormen ze bij langdurig contact een groot gevaar voor anderen.

Tuberculoïde lepra

Het is polair ten opzichte van lepromateuze lepra en wordt gekenmerkt door een meer goedaardig beloop en is beter behandelbaar. De belangrijkste elementen van de huiduitslag bij het tuberculoïde type lepra zijn kleine roodachtig-blauwachtige, platte, veelhoekige papels. Ze smelten vaak samen tot figuurachtige elementen in de vorm van schijfjes, ringen en halve ringen. Een rand rond de tuberculoïden is zeer karakteristiek: hun buitenrand is enigszins verhoogd, duidelijk omlijnd en valt op door een roodachtig-blauwachtige kleur en deegachtige consistentie; de binnenrand daarentegen is wazig en gaat onmerkbaar over in het centrale, bleke deel van de laesie. Bij regressie van de uitslag blijft depigmentatie of atrofie van de huid over. Vanwege de dominante laesie van de perifere zenuwbanen zijn een schending van de huidgevoeligheid en zweten in de laesiehaarden typisch. Specifieke leprabeschadigingen aan de perifere zenuwen leiden tot een afname van het gebied waar de oppervlakkige huidgevoeligheid door wordt geïnnerveerd - eerst de temperatuur, dan de pijn en tenslotte de tastzin, met de onvermijdelijke daaropvolgende vorming van ernstige trofische stoornissen in de vorm van myatrofie, verminking en trofische ulcera.

Bij de tuberculoïde vorm van lepra worden mycobacteriën zelden aangetroffen in afkrabsels van het slijmvlies en zijn ze in zeer kleine hoeveelheden aanwezig in de laesies. Patiënten met tuberculoïde lepra worden daarom meestal 'paucibacillair' genoemd. Het chronische beloop van tuberculoïde lepra kan ook worden onderbroken door exacerbaties, waarbij mycobacteria leprae vaak in de laesies worden aangetroffen.

Grensgevallen van lepra

Ze combineren de symptomen van polaire vormen van lepra, lepromateuze en tuberculoïde lepra, met een minder ernstige ernst, en kunnen van voorbijgaande aard zijn. Ze worden voornamelijk gekenmerkt door neurologische symptomen en erythemateuze, hypergepigmenteerde en gedepigmenteerde vlekken met duidelijke grenzen, van verschillende grootte en vorm. Haar valt uit in de aangetaste gebieden, de gevoeligheid verdwijnt geleidelijk en het zweten wordt belemmerd. Na enkele maanden en zelfs jaren ontwikkelt zich spieratrofie, wat leidt tot misvormingen van de bovenste en onderste ledematen. Het gezicht wordt maskerachtig, gezichtsuitdrukkingen verdwijnen en de oogleden sluiten onvolledig (lagophthalmus). Verlamming en parese, contracturen en mogelijke verminkingen ontwikkelen zich. Diepe zweren vormen zich op de voetzolen, die moeilijk te behandelen zijn. Trofische aandoeningen kunnen divers zijn: haaruitval, acrocyanose, nagelatrofie, enz.

Ongedifferentieerde lepra is een aparte diagnose, maar geen onafhankelijk type. De mogelijkheid om een dergelijke diagnose te stellen, doet zich voor wanneer een leprapatiënt vroegtijdig medische hulp zoekt en de eerste, eerste manifestaties van het lepraproces op de huid tijdig worden herkend, die zich in dit beginstadium nog niet tot een onafhankelijk type lepra hebben ontwikkeld. De eerste symptomen van ongedifferentieerde lepra zijn weinig specifiek en worden vaak gekenmerkt door nauwelijks waarneembare, aanvankelijk kleine, gehypopigmenteerde vlekken, waarbinnen de huidgevoeligheid vrij snel verdwijnt. Dit kan dienen als basis voor een vroege en tijdige diagnose van lepra.

Symptomen van andere vormen van lepra uiten zich in andere verhoudingen (grensgevallen).

Lepraletsels worden vroeg of laat bij alle vormen van lepra ontdekt. De bijzonderheid van lepra-neuritis is de opstijgende aard en de insulaire (ramusculaire) gevoeligheidsstoornis, die wordt veroorzaakt door vernietiging van zenuwuiteinden in de haarden van de huiduitslag, beschadiging van de huidtakken van zenuwen en individuele zenuwstammen. Meestal leidt de beschadiging van het perifere zenuwstelsel tot invaliditeit (afwezigheid van huidgevoeligheid, amyotrofie, contracturen, verlamming, neurotrofische ulcera, osteomyelitis, verminkingen, lagoftalmie).

Sinds de invoering van effectieve medicijnen tegen lepra is lepra geen doodsoorzaak meer. De gemiddelde levensverwachting van leprapatiënten ligt nu hoger dan die van de rest van de bevolking.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]