Behandeling van vaginale en uteriene malformaties

Het doel van de behandeling van misvormingen van de vagina en de baarmoeder is het creëren van een kunstmatige vagina bij patiënten met aplasie van de vagina en de baarmoeder of bij patiënten met een vertraagde uitstroom van menstruatiebloed.

Indicatie voor ziekenhuisopname is de toestemming van de patiënt voor conservatieve of chirurgische correctie van een ontwikkelingsstoornis van de baarmoeder en de vagina.

Er worden geen medicijnen gebruikt bij de behandeling van misvormingen van de baarmoeder en de vagina.

Niet-medicamenteuze behandeling van vaginale en baarmoedermisvormingen

De zogenaamde bloedloze colpopoëse wordt uitsluitend toegepast bij patiënten met vaginale en uteriene aplasie met behulp van colpoelongatoren. Bij colpoelongatie volgens Sherstnev wordt een kunstmatige vagina gevormd door het slijmvlies van de vaginale vestibule op te rekken en de bestaande of tijdens de procedure gevormde "put" in de vulva te verdiepen met behulp van een beschermer (colpoelongator). De patiënt regelt de druk van het hulpmiddel op het weefsel met een speciale schroef, rekening houdend met haar eigen gevoelens. De patiënt voert de procedure zelfstandig uit onder toezicht van medisch personeel.

Om de elasticiteit van de weefsels van de vaginale vestibule te verbeteren, wordt colpoelongatie uitgevoerd met gelijktijdig gebruik van Ovestin-crème en Contractubex-gel. De onmiskenbare voordelen van de methode zijn het conservatisme en het feit dat het niet nodig is om direct na beëindiging van de seksuele activiteit te beginnen.

De duur van de eerste behandeling is gemiddeld 20 minuten, daarna neemt deze toe tot 30-40 minuten. Een colpoelongatiekuur bestaat uit ongeveer 15-20 behandelingen, beginnend met één behandeling per dag en na 1-2 dagen overgaand op twee behandelingen. Meestal worden 1-3 colpoelongatiekuren uitgevoerd met een interval van ongeveer 2 maanden.

Bij de overgrote meerderheid van de patiënten met vaginale en uteriene aplasie kan colpoelongatie leiden tot de vorming van een goed uitgerekte neovagina die twee transversale vingers tot een diepte van minstens 10 cm kan doorlaten. Indien conservatieve behandeling niet effectief is, is een operatie geïndiceerd.

Chirurgische behandeling van misvormingen van de vagina en baarmoeder

Bij patiënten met vaginale en uteriene aplasie wordt chirurgische colpopoiese toegepast.

De eerste berichten over pogingen om deze operatie uit te voeren dateren uit het begin van de 19e eeuw, toen G. Dupuitren in 1817 probeerde om met een scherpe en stompe methode een kanaal te creëren in het rectovesicale weefsel. Vóór de introductie van endoscopische technologieën ging colpopoiese gepaard met een uitzonderlijk hoog risico op intra- en postoperatieve complicaties.

Om te voorkomen dat de gecreëerde recto-urethrale opening te groot zou worden, probeerden ze langdurige tamponnade en dilatatie toe te passen, en prothesen in de gecreëerde tunnel tussen de blaas en het rectum te plaatsen (Gagar-dilatatoren van zilver en roestvrij staal, een fantoom met Kombutek-2 en colacine, enz.). Deze procedures zijn echter extreem pijnlijk voor patiënten en niet effectief genoeg. Later werden talloze vormen van colpopoëse uitgevoerd met transplantatie van huidflappen in de gecreëerde tunnel. Na dergelijke operaties ontstonden vaak littekenplooien in de neovagina en necrose van de geïmplanteerde huidflappen.

In 1892 voerde VF Snegirev colpopoëse uit vanuit het rectum, een techniek die niet veel werd toegepast vanwege de hoge technische complexiteit en de hoge frequentie van intra- en postoperatieve complicaties (vorming van rectovaginale en pararectale fistels, vernauwingen van het rectum). Later werden methoden voor colpopoëse vanuit de dunne en dikke darm voorgesteld.

Tot nu toe gebruiken sommige chirurgen sigmoïdcolpopoëse, wat onder andere de mogelijkheid biedt om deze operatie lang vóór het begin van seksuele activiteit uit te voeren wanneer dit type defect in de kindertijd wordt ontdekt. De nadelen van dit type colpopoëse zijn het extreme trauma (de noodzaak van laparotomie, isolatie en verlaging van een deel van het sigmoïdcolon), het optreden van prolaps van de neovaginawanden bij een groot aantal geopereerde patiënten, ontstekingscomplicaties, tot en met peritonitis, abcessen en darmobstructie, littekenvernauwing van de ingang van de vagina, waardoor onthouding van seksuele activiteit optreedt. Een psychotraumatische situatie voor patiënten is afscheiding uit het genitale kanaal met een karakteristieke darmgeur en frequente prolaps van de vagina tijdens geslachtsgemeenschap. Bij onderzoek van de uitwendige genitaliën is een rode afbakeningsrand duidelijk zichtbaar ter hoogte van de ingang van de vagina. Men kan niet anders dan de mening van LV Adamyan et al. onderschrijven. (1998) dat deze correctiemethode, die niet voor vitale indicaties wordt uitgevoerd, traumatisch is, gepaard gaat met een hoog risico op complicaties tijdens de operatie en in de postoperatieve periode, en momenteel alleen nog van historisch belang is.

Onder moderne omstandigheden is colpopoëse vanuit het bekkenperitoneum met laparoscopische ondersteuning de "gouden standaard" voor chirurgische colpopoëse bij patiënten met vaginale en uteriene aplasie. In 1984 stelden ND Selezneva et al. voor het eerst colpopoëse vanuit het bekkenperitoneum met laparoscopische ondersteuning voor, gebruikmakend van het "shining window"-principe, waarvan de techniek in 1992 werd verbeterd door LV Adamyan et al.

Deze chirurgische ingreep wordt uitgevoerd door twee teams van chirurgen: het ene team voert de endoscopische fase uit, het tweede team voert de perineale fase uit.

Onder endotracheale anesthesie wordt een diagnostische laparoscopie uitgevoerd, waarbij de conditie van de bekkenorganen, de beweeglijkheid van het peritoneum van de vesicorectale holte en het aantal en de locatie van de spierranden worden beoordeeld. De manipulator markeert dit deel van het peritoneum en beweegt het naar beneden, waarbij het constant wordt vastgehouden.

Het tweede team chirurgen begint met de perineale fase van de operatie. De perineale huid wordt langs de onderrand van de kleine schaamlippen losgemaakt op een afstand van 3-3,5 cm in dwarsrichting tussen het rectum en de urineblaas ter hoogte van de achterste commissuur. Er wordt een kanaal gecreëerd in strikt horizontale richting, zonder de hoek te veranderen, met behulp van een scherpe en overwegend stompe methode. Dit is de belangrijkste fase van de operatie vanwege de mogelijkheid van letsel aan de urineblaas en het rectum. Het kanaal wordt gecreëerd naar het bekkenperitoneum.

De volgende belangrijke stap van de operatie is de identificatie van het peritoneum. Dit gebeurt met behulp van een laparoscoop, waarbij het pariëtale peritoneum vanuit de buikholte wordt belicht (diaphanoscopie) en met een zachte tang of manipulator wordt ingebracht. Het peritoneum wordt in de tunnel met klemmen vastgepakt en met een schaar losgesneden. De randen van de peritoneale incisie worden verlaagd en met afzonderlijke vicrylhechtingen aan de randen van de huidincisie gehecht, waardoor de ingang naar de vagina ontstaat.

De laatste fase van de operatie is de vorming van de neovaginakoepel, die via een laparoscoop wordt uitgevoerd. Er worden hechtingen met een buideldraad aangebracht op het peritoneum van de urineblaas, de spierranden (rudimenten van de baarmoeder) en het peritoneum van de laterale wanden van het kleine bekken en het sigmoïd. De neovaginakoepel wordt gevormd op een afstand van 10-12 cm van de huidincisie van het perineum.

Op dag 1-2 wordt een gaasje met vaseline of levomekol in de neovagina ingebracht. Seksuele activiteit kan 3-4 weken na de operatie beginnen. Regelmatige geslachtsgemeenschap of kunstmatige bougies om het lumen van de neovagina te behouden, zijn een absolute voorwaarde om verkleving van de wanden te voorkomen.

Studies met resultaten op afstand hebben aangetoond dat bijna alle patiënten tevreden zijn met hun seksleven. Tijdens een gynaecologisch onderzoek is er geen zichtbare grens tussen de vaginale vestibule en de ontstane neovagina, de lengte is 11-12 cm en de elasticiteit en capaciteit van de vagina zijn ruim voldoende. Er worden matige plooien en lichte slijmafscheiding in de vagina waargenomen.

Bij een onvolledige, rudimentaire maar functionerende baarmoeder en een pijnsyndroom, meestal veroorzaakt door endometriose (volgens MRI en daaropvolgend histologisch onderzoek), wordt verwijdering uit het bekkenperitoneum gelijktijdig met colpopoëse uitgevoerd. Verwijdering van functionerende spierstrengen/-strengen is mogelijk bij ernstig pijnsyndroom bij jonge patiënten zonder colpopoëse. Colpopoëse wordt uitgevoerd in de tweede fase van de behandeling: chirurgisch (uit het bekkenperitoneum vóór aanvang van de seksuele activiteit) of conservatief (colpoelongatie volgens Sherstnev).

Vergelijkbare behandelingsmethoden zijn de enige gerechtvaardigde methode om vaginale aplasie te corrigeren bij patiënten met een rudimentair functionerende baarmoeder. Om een chirurgische correctiemethode te selecteren, is een duidelijk beeld nodig van de anatomische en functionele geschiktheid van de baarmoeder. Een functionerende baarmoeder met aplasie van de cervix of het cervixkanaal is een rudimentair, onderontwikkeld orgaan dat zijn voortplantingsfunctie niet volledig kan vervullen, en er is geen reden om de defecte baarmoeder koste wat kost te behouden. Alle pogingen om het orgaan te behouden en een anastomose te creëren tussen de baarmoeder en het voorste gedeelte van de vagina met behulp van sigmoïd- of peritoneale colpopoëse waren niet succesvol vanwege de ontwikkeling van ernstige postoperatieve infectieuze complicaties die herhaalde operaties vereisten. Onder moderne omstandigheden kan extirpatie van een functionerende rudimentaire baarmoeder bij vaginale aplasie laparoscopisch worden uitgevoerd.

Fasen van extirpatie van een functionerende rudimentaire baarmoeder met behulp van laparoscopische toegang:

• diagnostische laparoscopie (bekkenrevisie, hysterotomie, openen en leegmaken van het hematometra, retrograde hysteroscopie ter bevestiging van de afwezigheid van voortzetting van de baarmoederholte in het lumen van het cervixkanaal);
• het creëren van een kanaal naar de functionerende rudimentaire baarmoeder en het bekkenperitoneum met behulp van perineale toegang:
• verwijdering van een functionerende rudimentaire baarmoeder met behulp van laparoscopische toegang (kruising van baarmoederbanden, eileiders, eigenlijke eierstokbanden, openen van de vesico-uterineplooi, kruising van de baarmoedervaten, verwijdering van de baarmoeder);
• colpopoiese van het bekkenperitoneum bij patiënten die klaar zijn om seksuele activiteit te starten; bij patiënten die geen seksuele contacten plannen, kan na een operatie en na het genezen van de hechtingen, colpoelongatie worden uitgevoerd.

Bij een aantal geopereerde patiënten met vaginale aplasie en een rudimentaire uterus wordt bij histologisch onderzoek van het verwijderde weefselmonster een niet-functionerend endometrium vastgesteld. In de dikte van de rudimentaire uterus worden adenomyose en talrijke endometrioïde heterotopieën aangetroffen, wat kennelijk de oorzaak is van het ernstige pijnsyndroom.

Helaas krijgen meisjes met vaginale aplasie (gedeeltelijk of volledig) en een functionerende baarmoeder met symptomen van "acute buik" vaak een onjuiste diagnose (acute appendicitis, enz.). Als gevolg hiervan worden appendectomie, diagnostische laparotomie of laparoscopie, verwijdering of resectie van de baarmoederaanhangsels, foutieve en schadelijke dissectie van het zichtbare atretische hymen, enz. uitgevoerd. Het uitvoeren van chirurgische ingrepen in de vorm van punctie en drainage van hematocolpos, inclusief daaropvolgende bougiënatie van het aplastische deel van de vagina, is onaanvaardbaar. Dit neemt niet alleen de oorzaak van de ziekte niet weg, maar compliceert ook de verdere implementatie van adequate correctie vanwege de ontwikkeling van een infectieus proces in de buikholte (piocolpos, pyometra, enz.) en littekenvorming van de vagina.

De optimale methode voor het corrigeren van incomplete vaginale aplasie met een functionerende baarmoeder is momenteel een vaginoplastie met behulp van de schuiflapmethode. Om het risico op een operatie te verkleinen, de toestand van de baarmoeder en de aanhangsels objectief te beoordelen en, indien nodig, bijkomende gynaecologische pathologie te corrigeren, dient een vaginoplastie bij voorkeur laparoscopisch te worden uitgevoerd. Bovendien helpt het creëren van een pneumoperitoneum om de onderrand van de hematocolpos naar beneden te verschuiven, wat de operatie aanzienlijk vergemakkelijkt, zelfs als deze onvoldoende is gevuld.

Fasen van vaginoplastiek met behulp van de schuifflapmethode.

• Kruisdissectie van de vulva met mobilisatie van flappen over een lengte van 2-3 cm.
• Het creëren van een tunnel in het retrovaginale weefsel tot aan de onderste pool van de hematocolpos. Deze fase van de operatie is de meest complexe en risicovolle vanwege het risico op letsel aan de blaas en het rectum, die nauw verbonden zijn met het aplastische deel van de vagina.
• Mobilisatie van de onderste pool van de hematocolpos over een lengte van 2-3 cm vanuit het onderliggende weefsel.
• X-vormige insnijding van de onderste pool van de hematocolpos (in een hoek van 45 inch ten opzichte van de rechte, kruisvormige insnijding).
• Punctie en lediging van de hematocolpos, wassen van de vagina met een antiseptische oplossing, visualisatie van de baarmoederhals.
• De randen van de vulva en de onderrand van de geleegde hematocolpos zijn op een wigvormige manier met elkaar verbonden (het principe van tandwielen).

Na de operatie wordt een losse tampon gedrenkt in vaseline-olie ingebracht. Hierna wordt de vagina dagelijks gereinigd en wordt de tampon gedurende 2-3 dagen herhaaldelijk ingebracht.

Bij een functionerende gesloten baarmoederhoorn worden de rudimentaire baarmoeder en de hematosalpinx verwijderd via een laparoscoop. Om trauma aan de baarmoeder te verminderen in situaties waarin de rudimentaire baarmoeder nauw verbonden is met de baarmoeder, hebben LV Adamyan en MA Strizhakova (2003) een methode ontwikkeld voor chirurgische correctie van een gesloten functionerende hoorn in de dikte van de baarmoederhoorn. Laparoscopie, retrograde hysteroresectoscopie en resectie van het endometrium van de gesloten functionerende baarmoederhoorn worden uitgevoerd.

De chirurgische behandeling van een dubbele baarmoeder en vagina met gedeeltelijke aplasie van één van beide bestaat uit het disseceren van de wand van de gesloten vagina en het creëren van een verbinding tussen deze wand en de functionerende vagina van 2x2,5 cm onder laparoscopische controle.

• Vaginale fase:
  • opening van hematocolpos;
  • het legen van de hematocolpos;
  • de vagina wassen met een antiseptische oplossing;
  • verwijdering van de gesloten vaginawand (creatie van een "ovaal venster").
• Laparoscopische fase:
  • verduidelijking van de relatieve positie van de baarmoeders, de toestand van de eierstokken en de eileiders;
  • controle op de lediging van de hematocolpos;
  • leegmaken van de hematosalpinx;
  • detectie en coagulatie van endometriosehaarden;
  • ontsmetting van de buikholte.

Bij meisjes met hymenatresie wordt onder plaatselijke verdoving een X-vormige insnijding gemaakt en wordt de hematocolpos geleegd.

Geschatte perioden van arbeidsongeschiktheid

De ziekte veroorzaakt geen blijvende invaliditeit. De mogelijke periodes van invaliditeit - 10-30 dagen - worden bepaald door de herstelsnelheid na de operatie.

Verder beheer

Bij patiënten met vaginale en uteriene aplasie is het raadzaam om de colpoelongatiekuren 2-3 keer per jaar te herhalen bij gebrek aan een vaste seksuele partner om neovaginale strictuur na chirurgische colpopoiese te voorkomen.

Voor een tijdige diagnose van littekenveranderingen in de vagina na een chirurgische correctie van de vagina en de baarmoeder is apotheekobservatie met onderzoek eenmaal per 6 maanden tot 18 jaar geïndiceerd.

Informatie voor patiënten

Het uitblijven van een onafhankelijke menstruatie vanaf 15 jaar, cyclische pijn in de onderbuik die in intensiteit toeneemt en de menarche zijn indicaties voor een consult bij een gynaecoloog in de kindertijd en adolescentie om misvormingen van de baarmoeder en vagina tijdig te detecteren. Bij hevige pijn tijdens de eerste geslachtsgemeenschap of onmogelijkheid tot seksuele activiteit, dienen pogingen tot geslachtsgemeenschap te worden gestaakt om penetrerende, verminkende rupturen van het perineum en de urethra te voorkomen bij patiënten met vaginale aplasie.

Voorspelling

Met tijdige toegang tot een gynaecoloog in een gekwalificeerde gynaecologische afdeling, uitgerust met moderne diagnostische en chirurgische apparatuur, is de prognose voor het beloop van de ziekte gunstig. Patiënten met aplasie van de vagina en baarmoeder, in het kader van de ontwikkeling van kunstmatige voortplantingsmethoden, kunnen gebruikmaken van de diensten van draagmoeders in het kader van het programma voor in-vitrofertilisatie en embryotransfer.