Langzaam progressieve of subacute visuele beperking

Langzaam progressieve of subacute visuele beperking

I. Voor één oog

1. 1. Neuropathie van de oogzenuw of retrobulbaire neuritis
2. 2. Ischemische neuropathie
3. 3. "Alcohol-tabak" (B12-deficiënte) optische neuropathie.
4. 4. Tumor van de voorste craniale fossa en baan, pseudotumor van de baan.
5. 5. Ziekten van het oog (uveïtis, centrale sereuze retinopathie, glaucoom, enz.)

II. Op beide ogen

1. Oftalmologische oorzaken (cataracten, sommige retinopathieën).
2. Erfelijke optische neuropathie Leber en Wolfram syndroom (Wolfram).
3. Uremische optische neuropathie.
4. Mitochondriale ziekten, in het bijzonder het syndroom van Kirns-Seyr (vaker - pigmentretinopathie, zelden - neuropathie van de oogzenuw).
5. Distiroidale orbitopathie (optische neuropathie als gevolg van compressie van de oogzenuw met uitgezette rectusspieren aan de top van de baan).
6. Nutritional neuropathie.
7. Recklinghausen neurofibromatosis type I.
8. Degeneratieve aandoeningen van het zenuwstelsel, waarbij de oogzenuwen en het netvlies worden betrokken.
9. Chronische toename van intracraniale druk.
10. Jatrogenone (levo-micecin, amiodarone, steptomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

I. Langzaam progressieve of subacute verslechtering van het gezichtsvermogen in één oog

Neuropathie van de oogzenuw of retrobulbaire neuritis. Subacute monoculaire visusstoornissen bij jonge mensen zonder hoofdpijn en een normaal echo-beeld suggereren de ontwikkeling van de neuropathie van de oogzenuw.

Een tumor kan worden vermoed als de oogzenuwschijf uitsteekt. Met oedeem van de optische schijf verslechtert het zicht geleidelijk. In het geval van retrobulbaire neuritis vindt het ontstekingsproces plaats in het retro-orbitale deel van de zenuw. Bijgevolg wordt niets onthuld tijdens de acute fase van oftalmoscopie. Geleiding van visuele evoked potentials onthult functionele stoornissen in de oogzenuw. Meer dan 30% van optische neuritis - de eerste manifestatie, de openbaring van multiple sclerosis, maar kan optreden in latere stadia van de ziekte. Als bekend is dat de patiënt multiple sclerose heeft, treden diagnostische problemen niet op. Zo niet, dan dient de patiënt zorgvuldig te worden ondervraagd over de typische symptomen en tekenen van de ziekte en de klinische en paraklinische methoden volledig te verkennen. Als oogzenuwontsteking in de vroege stadia van multiple sclerose verschijnt, kan de klinische zoekopdrachten andere focale symptomen mislukt. In dit geval wordt een compleet programma elektrofysiologisch onderzoek, met inbegrip van bilaterale visuele evoked potentials (II paar craniale zenuwen), knipperreflex (V en VII craniale zenuwen), somatosensorische opgewekte potentialen met stimulatie van de mediaan en peroneale zenuwen en beeldvormende onderzoek zou.

Ischemische retinopathie. Bij ouderen kan ischemische schade aan de oogzenuw de oorzaak zijn van de langzame ontwikkeling van vergelijkbare symptomen. Fluorescentie-angiografie is vereist om gestoorde arteriële perfusie aan te tonen. Vaak onthulde atherosclerotische vernauwing van de interne halsslagader.

"Alcohol-Tobacco" optische neuropathie (vitamine B12-tekort) kan beginnen met een verslechtering van het gezichtsvermogen in één oog, hoewel schade aan beide ogen mogelijk is. De timing van ontwikkeling is nogal onzeker. De oorzaak van de ziekte is waarschijnlijk niet het toxische effect van tabak of alcohol, maar een gebrek aan vitamine B12. De aanwezigheid van vitamine B12-tekort wordt vaak waargenomen bij alcoholmisbruik. Insufficiëntie B12, dat subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg veroorzaakt, leidt ook tot scotomen en optische atrofie.

De concentratie van alcohol in het bloed wordt onderzocht, een algemeen en neurologisch onderzoek wordt uitgevoerd. Vaak is er een afname van de gevoeligheid door het type "handschoenen en sokken", het ontbreken van reflexen op de benen en de elektrofysiologische gegevens van het demyelinisatieproces, voornamelijk in het ruggenmerg. Dit wordt aangetoond door enige verstoring van de SSVP (somatosensorische evoked potentials) met normale of bijna normale geleiding van de perifere zenuwen bewaard. Een tekort aan absorptie van vitamine B12 wordt gedetecteerd door middel van bloedanalyse en urineanalyse.

Tumor. Tumoren van de voorste hersenfossa en baan kunnen een gestaag toenemende verslechtering van het gezichtsvermogen in één oog manifesteren. Bij jonge patiënten is het meestal een kwestie van glioma van de oogzenuw (neuropathie van de compressie-optische zenuw). Naast verlies van gezichtsvermogen is het in het begin moeilijk om andere symptomen te onderscheiden. De compressie van de oogzenuw of het chiasma manifesteert zich vervolgens door de bleekheid van de optische zenuwschijf, vaak door verschillende defecten in de gezichtsvelden van beide ogen, hoofdpijn. De ziekte vordert gedurende meerdere maanden of jaren. Redenen compressie omvatten zwelling (meningioom, glioom optische kinderen, dermoïde tumoren), halsslagader aneurysma (die leidt tot de verstoring van oogbewegingen), enz halsslagader calcificatie.

Kinderen klagen vaak niet eens over hoofdpijn. Gepland röntgenonderzoek kan de uitbreiding van het optische kanaal onthullen. Neuroimaging (CT, MRI) maakt het mogelijk om een tumor te identificeren.

Bij volwassen patiënten kunnen overal in de voorste schedelvaten tumoren verschijnen die uiteindelijk optische neuropathie van de compressie (meningeoom, metastatische tumor, enz.) Kunnen veroorzaken.

Vaak wordt er een verandering in persoonlijkheid toegevoegd aan de gestoorde visie. Patiënten worden onoplettend op hun werk en gezin, volgen hun uiterlijk niet, de interessesfeer verandert. Anderen merken een afname van het initiatief. De mate van deze veranderingen is aanvaardbaar. Patiënten zoeken zelf zelden medische hulp hierover.

Bij neurologisch onderzoek worden palpatie van de optische zenuwschijf en een afname van de directe en vriendelijke reactie van de pupillen op licht gedetecteerd. Andere "vindt de anterior schedelgroeve" kan unilateraal anosmia, die de geur en smaak van een patiënt wordt gedetecteerd, maar bijzondere onderzoeksmethoden, soms niet verandert omvat - stagnerende tepel oogzenuw aan de andere kant (Foster-Kennedy-syndroom).

Langzame ontwikkeling van compressie-neuropathie wordt waargenomen met aneurysma, arterioveneuze malformatie, craniofaryngomie, hypofyse-adenoom, pseudotumor cerebri.

Oculair (orbital) psevdotumor gevolg van een of meer van de spieren in de oogkas te verhogen, begeleid door een verstoring van oogbewegingen, gemakkelijk exoftalmie en conjunctivale injectie, maar daling van de gezichtsscherpte is zelden. Dit syndroom is eenzijdig, maar soms is er een ander oog bij betrokken. Echografie onthult de uitbreiding (toename in volume) van de spieren van de baan, zoals in het syndroom van distyroid orbitopathie.

Sommige oogaandoeningen (uveïtis, centrale sereuze retinopathie, glaucoom, enz.) Kunnen leiden tot langzame verslechtering van het gezichtsvermogen in één oog.

II. Langzaam progressieve of subacute verslechtering van het gezichtsvermogen in beide ogen

Oftalmologische oorzaken (cataracten, sommige retinopathieën, waaronder paraneoplastisch, toxisch, voedend) leiden tot een zeer langzame afname van de gezichtsscherpte in beide ogen; ze zijn gemakkelijk herkenbaar voor de oogarts. Diabetische retinopathie is een van de meest voorkomende oorzaken van deze achteruitgang van het gezichtsvermogen. Retinopathie kan optreden bij systemische (systemische lupus erythematosus), hematologische (polycytemie, macroglobulinemie) sarkaidoze ziekten, de ziekte van Behcet, syfilis. Oudere mensen ontwikkelen soms de zogenaamde seniele maculaire degeneratie. Gepigmenteerde degeneratie van het netvlies vergezelt vele ophopingsziekten bij kinderen. Glaucoom met een ontoereikende behandeling kan leiden tot een toenemende afname van het gezichtsvermogen. Volumetrische en ontstekingsziekten van de baan kunnen niet alleen gepaard gaan met verminderd gezichtsvermogen, maar ook met pijn.

Erfelijke optische neuropathie Leber en Wolfram syndroom (Wolfram). Erfelijke neuropathie van de optische zenuwen van Leber is een multisysteem mitochondriale ziekte veroorzaakt door een of meer mutaties van mitochondriaal DNA. Minder dan de helft van deze patiënten heeft een familiegeschiedenis met een vergelijkbare ziekte. Het begin van de ziekte is meestal tussen de 18 en 23 jaar met een afname van het gezichtsvermogen per oog. Het andere oog is onvermijdelijk betrokken in een paar dagen of weken, dat wil zeggen, subacuut (zelden - over een paar jaar). Bij het onderzoeken van het gezichtsveld wordt een centraal scotoom onthuld. Op de fundus is er een afbeelding van karakteristieke microangiopathie met capillaire telangiëctasieën. Deze foto gaat soms gepaard met dystonie, spastische paraplegie en ataxie. In sommige families kunnen deze neurologische syndromen optreden zonder optische atrofie; in andere families - optische atrofie zonder bijkomende neurologische syndromen.

Wolframsyndroom betreft tevens een mitochondriale ziekte en een combinatie gemanifesteerd diabetes en diabetes insipidus, bilaterale optische atrofie en perceptief gehoorverlies (in het Engels. Begrip DID-MOAM syndroom). Diabetes mellitus ontwikkelt zich in het eerste decennium van zijn leven. Vermindering van de vooruitgang in het tweede decennium, maar leidt niet tot volledige blindheid. Diabetes wordt niet beschouwd als de oorzaak van optische atrofie. Perceptief gehoorverlies wordt ook vordert langzaam en zelden leidt tot ernstige doofheid. In het hart-en vaatziekten is een progressieve neurodegeneratieve proces Sommige patiënten beschrijven verwante neurologische syndromen, waaronder: anosmia, autonome dysfunctie, ptosis, externe ophthalmoplegia, tremor, ataxie, nystagmus, toevallen, diabetes insipidus van centrale oorsprong, endocrinopathie. Vaak zijn er verschillende psychische stoornissen. De diagnose wordt klinisch vastgesteld en door middel van DNA-diagnostische methoden.

Uremische optische neuropathie - bilaterale zwelling van de schijf en verminderde gezichtsscherpte, soms omkeerbaar met dialyse en corticosteroïden.

Het syndroom van Kearns-Seyr (een variant van mitochondriale cytopathie) wordt veroorzaakt door de deletie van mitochondriaal DNA. De ziekte begint op de leeftijd van maximaal 20 jaar en manifesteert zich door progressieve externe oftalmoplegie en gepigmenteerde degeneratie van het netvlies. Bovendien moet de diagnose minstens een van de volgende drie manifestaties zijn:

1. schending van intraventriculaire geleiding of volledig atrioventriculair blok,
2. toename van eiwit in drank,
3. cerebellaire disfunctie.

Dysthyreoidale orbitopathie leidt zelden tot optische neuropathie als gevolg van compressie van de oogzenuw met uitgezette rectusspieren aan de top van de baan. Desalniettemin komen dergelijke gevallen voor in de neurologische praktijk. Voor de diagnose gebruik je een echografie van de baan.

Voedingsneuropathie van de oogzenuw staat bekend om alcoholisme, B12-tekort. De literatuur beschrijft een soortgelijke zogenaamde Jamaica-neuropathie en de Cubaanse epidemische neuropathie.

Neurofibromatose Recklinghausen type I - meerdere bruine vlekken op de huid van de kleur "koffie met melk," een iris van de iris, meerdere neurofibromen van de huid. Dit beeld kan gepaard gaan met optisch glioom, ruggenmerg en perifere zenuwen neurofibromen, macrocefalie, neurologische of cognitieve gebreken, scoliose en andere botafwijkingen).

Degeneratieve ziekten van het zenuwstelsel treden met betrokkenheid van de oogzenuw en het netvlies (mucopolysaccharidosen, abetalipoproteïnemie, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Pick, de ziekte van Refsum, syndroom van Bardet-Baker et al.) Bij deze ziekten langzaam progressieve afname in gezichtsvermogen waargenomen in de context van vaste polysystemische neurologische symptomen , die bepalend is voor de klinische diagnostiek.

Een chronische toename van de intracraniale druk, ongeacht de oorzaak ervan, kan leiden tot een langzaam progressieve afname van het gezichtsvermogen, zelfs bij afwezigheid van een lokaal effect op de visuele routes. Deze ziekten gaan gepaard met hoofdpijn, oedeem van de optische zenuwschijf, een toename in de grootte van de dode hoek. Focale neurologische symptomen gepaard gaande verlies van gezichtsvermogen, afhankelijk van de lokalisatie van het ziekteproces iprichiny (tumor van de occipitale en temporale kwab, andere volumetrische werkwijzen van lokaliseren, pseudotumor cerebri).

Iatrogene optische neuropathie kan langdurig gebruik van bepaalde geneesmiddelen (chlooramfenicol, Cordarone, streptomycine, isoniazide, penicillamine, digoxine) razvivatsyapri.

Hier worden dergelijke zeldzame oorzaken van acute en (of) chronisch progressieve achteruitgang van het gezichtsvermogen als de ziekte van Behçet niet beschreven; stralingsschade aan de oogzenuw; sinustrombose, schimmellaesies, sarcoïdose.

Diagnostiek

Verduidelijking van de redenen voor de trage progressieve visuele beperking vereist dat de meting van de gezichtsscherpte, onderzoek oogarts uit te sluiten ziekten van het oog, verfijning van het karakter beperkingen van de visuele velden, neuroimaging onderzoeken, de studie van de cerebrospinale vloeistof, evoked potentials van verschillende modaliteiten, lichamelijk onderzoek.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]