Cutane veranderingen bij sclerodermie

Sclerodermie (dermatosclerose) is een ziekte uit de groep van collagenosen waarbij fibreus-sclerotische en vasculaire aandoeningen, zoals oblitererende endarteritis met uitgebreide vasospastische veranderingen, voornamelijk in de huid en het onderhuidse bindweefsel, overheersen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken en pathogenese van huidveranderingen bij sclerodermie

De oorzaken en pathogenese van sclerodermie zijn nog niet volledig bekend. Uitlokkende factoren zijn onder andere virale en bacteriële infecties, stress, trauma, enz. Momenteel beschouwen veel wetenschappers sclerodermie als een auto-immuunziekte. De detectie van auto-antilichamen tegen bindweefselcomponenten, een afname van het aantal T-lymfocyten met een toename van het aantal B-lymfocyten, en een toename van de concentratie van immunoglobulinen van alle klassen wijzen op een auto-immuun ontstaan van de ziekte.

Als gevolg van auto-immuunprocessen ontwikkelt zich een progressieve desorganisatie van bindweefselcollageen: mucoïde en fibrinoïde zwelling, fibrinoïde necrose, hyalinose en sclerose. Versnelling van de biosynthese en rijping van collageen in de huid bij patiënten met zowel beperkte als systemische sclerodermie is waargenomen. Daarnaast zijn microcirculatiestoornissen en veranderingen in bloedeigenschappen van groot belang. De aanwezigheid van familiale gevallen van sclerodermie en de associatie van focale sclerodermie met antigenen HLA-B18, B27, A1 en BW40 bevestigen de rol van erfelijkheid in de pathogenese van sclerodermie. De toestand van het zenuwstelsel, het endocriene systeem en andere organen van het lichaam speelt een belangrijke rol bij het ontstaan van sclerodermie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopathologie

Morfologische veranderingen in de huid bij beperkte en systemische sclerodermie zijn vergelijkbaar. In het oedeemstadium worden oedeem en homogenisatie van het collageen van de dermis en vaatwanden met lymfocytaire infiltratie waargenomen.

In het verdichtingsstadium is atrofie van de opperhuid en de papillaire laag van de huid zichtbaar. De vergroeiing van collageenbundels in de lederhuid met tekenen van hyalinose is kenmerkend. Talgklieren en zweetklieren zijn afwezig of atrofisch. Verdikking en mucoïde zwelling van de vaatwand, een scherpe vernauwing van het lumen van de vaten door hypertrofische endotheelcellen en sclerose van hun wanden zijn kenmerkend. Cellulaire infiltratie is zwak en wordt vertegenwoordigd door lymfocytisch-histiocytaire elementen.

Bij het atrofiestadium is er sprake van een duidelijke atrofie van alle huidlagen en huidaanhangsels.

Symptomen van huidveranderingen bij sclerodermie

Het klinische beloop van sclerodermie kent 3 stadia: oedeem, verdichting en atrofie. Plaque sclerodermie komt overal ter wereld voor. Het treft vooral vrouwen, minder vaak mannen en kinderen. De laesies bevinden zich op de romp, de bovenste en onderste ledematen en de nek. Sclerodermie begint met de vorming van enkele of meerdere, licht oedeemachtige ronde of ovale vlekken met een paarsachtige kleur en een diameter van 5-15 cm of meer. Deze veranderingen komen overeen met het stadium van oedeem. Na verloop van tijd verdikt het centrum van de vlekken, wordt het erytheem minder uitgesproken of verdwijnt het en krijgt de laesie een witte kleur met een gelige tint. Tegelijkertijd blijft de perifere zone cyanotisch in de vorm van een lila ring. Soms grijpt de verdichting in op het onderhuidse weefsel en de spieren en bereikt een kraakbeenachtige consistentie. Het oppervlak van de laesie wordt glad, de huid krijgt een ivoorkleurige kleur, heeft een wasachtige glans en haar, zweet- en talgafscheiding zijn afwezig. In de loop van enkele maanden of jaren kan de laesie in omvang toenemen door perifere groei. Subjectieve gewaarwordingen zijn afwezig. Dan komt het derde stadium van de ziekte - het atrofiestadium, waarin de verdichting geleidelijk oplost, de huid dunner wordt als tissuepapier, gemakkelijk plooit en inzakt door atrofie van de onderliggende weefsels.

Zeldzame en atypische vormen van plaque sclerodermie zijn onder meer nodulair (met duidelijke verdichting, de laesies puilen uit), bulleus-hemorragisch (er ontstaan blaren met een bloederige inhoud) en necrotisch (er blijft weefselulceratie achter na de blaren).

Lineaire sclerodermie doorloopt dezelfde ontwikkelingsstadia als plaquesclerodermie, met slechts een verschil in de configuratie van de laesies. De laesies bevinden zich longitudinaal langs de sagittale lijn op het voorhoofd, doorlopend tot aan de neusbrug en lijken op een diep litteken na een sabelstoot. Maar laesies kunnen ook op andere delen van de huid voorkomen. In dit geval beperkt de atrofie zich niet tot de huid, maar verspreidt zich naar de onderliggende spieren en botten, waardoor het gezicht misvormd raakt. Lineaire sclerodermie gaat vaak gepaard met Rombergse hemiatrofie van het gezicht. Deze vorm komt vaker voor bij kinderen.

Oppervlakkige beperkte sclerodermie - witte vlekkenziekte (lichen sclerosus) komt meestal voor bij vrouwen op de huid van de hals, borst of genitaliën. De ziekte begint met het verschijnen van kleine (tot 5 mm in diameter) sneeuwwitte vlekjes, vaak omgeven door een roze-lila halo, die later bruin verkleuren. Het midden van de vlekjes zakt in, comedonen worden vaak zichtbaar en atrofie ontwikkelt zich later.

Bij beperkte sclerodermie kan een combinatie van verschillende vormen bij dezelfde patiënt worden waargenomen. Geassocieerde aandoeningen kunnen schade aan het cardiovasculaire, zenuwstelsel, endocriene en bewegingsapparaat omvatten.

Systemische sclerodermie treft vooral vrouwen, veel minder vaak mannen en kinderen. Het wordt gekenmerkt door een systemische desorganisatie van het bindweefsel van de huid en inwendige organen. De ziekte begint meestal met een prodromale periode (malaise, zwakte, pijn in de gewrichten en spieren, hoofdpijn, subfebriele temperatuur). Uitlokkende factoren zijn vaak stress, onderkoeling of trauma. Er wordt onderscheid gemaakt tussen acrosclerotische en diffuse vormen van systemische sclerodermie. De toekenning van het CREST-syndroom wordt volgens veel dermatologen kennelijk als gerechtvaardigd beschouwd.

Bij de acrosclerotische vorm is de huid van de distale delen van het gezicht, de handen en/of de voeten doorgaans aangetast. Bij de meeste patiënten is het eerste huidsymptoom bleekheid of roodheid van de distale vingerkootjes als gevolg van vaatkrampen. De huid wordt gespannen, glanzend en krijgt een witachtige of blauwroze tint. Er wordt een cyanotische verkleuring van de huid en gevoelloosheid opgemerkt. Bij druk blijft er lange tijd een putje zitten (stadium van dicht oedeem). Na verloop van tijd, gemiddeld na 1-2 maanden, ontwikkelt zich het tweede stadium van de ziekte: het stadium van verdichting. De huid wordt koud en droog door zweet- en talgafscheiding, de kleur krijgt een oud-ivoorkleurige tint, er ontstaan foci van teleangioctasie en hypo- en hyperpigmentatie op het oppervlak. De vingerbeweging is beperkt en er kan contractuur van de vingers optreden.

In het derde stadium (het atrofiestadium) worden verdunning van de huid en atrofie van de handspieren waargenomen, waardoor de vingers op "Madonna's vingers" lijken. Sommige patiënten ontwikkelen langdurige, niet-genezende trofische ulcera. Wanneer het gezicht is aangetast, worden een maskerachtig gezicht, vernauwing van de mondopening, een spitse neus en buidelplooien rond de mond waargenomen. Slijmvliezen, vaak van de mond, worden vaak aangetast. Het oedeemstadium wordt gevolgd door het verdichtingsstadium. De tong wordt fibrotisch en gerimpeld, wordt stijf, wat spraak en slikken bemoeilijkt.

Bij de diffuse vorm van systemische sclerodermie worden generalisaties van huidletsels en betrokkenheid van inwendige organen bij het pathologische proces waargenomen. In dit geval begint de ziekte in het lichaam en verspreidt zich vervolgens naar de huid van het gezicht en de ledematen.

Bij systemische sclerodermie komen vaak het CREST-syndroom voor (calcinose, syndroom van Raynaud, oesofagopathie, sclerodactylie, teleangiëctasieën, letsels aan het bewegingsapparaat (artralgie, polyartritis, gewrichtsmisvorming, contracturen, osteoporose, osteolyse), het maag-darmkanaal (winderigheid, braken, constipatie of diarree, verminderde secretoire en motorische functie), neurasthenische en psychische stoornissen (neurocirculatoire dystonie, hyperhidrose van de handpalmen en voetzolen), trofische stoornissen (haaruitval, nagels).

Classificaties van sclerodermie

Er zijn twee vormen van sclerodermie: beperkte en systemische sclerodermie. Beide hebben klinische varianten. De meeste dermatologen beschouwen deze veranderingen in de lederhuid als een uiting van één enkel proces. Deze vormen van de ziekte zijn gebaseerd op één enkel of zeer vergelijkbaar pathologisch proces, beperkt tot individuele huidgebieden bij focale sclerodermie, en gegeneraliseerd met betrekking tot zowel de huid als andere organen bij systemische sclerodermie. Bovendien is er een uniform histologisch beeld van de huid bij beperkte en systemische sclerodermie.

Bij beperkte sclerodermie wordt onderscheid gemaakt tussen plaque, lineaire en vlekkerige sclerodermie (witte vlekkenziekte, ook wel lichen sclerosus genoemd).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differentiële diagnose

Beperkte sclerodermie moet onderscheiden worden van vitiligo, lepra, atrofische lichen planus en vulvaire kraurosis.

Systemische sclerodermie moet worden onderscheiden van dermatomyositis, de ziekte van Raynaud, sclerodermie van Buschke bij volwassenen en sclerodermie en sclerodermie bij pasgeborenen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandeling van huidveranderingen bij sclerodermie

Ten eerste is het noodzakelijk om de provocerende factoren en bijkomende ziekten te elimineren. Bij de behandeling van beperkte sclerodermie worden vaak antibiotica (penicilline), antifibrotische middelen (lidase, ronidase), vasoactieve middelen (xanthinol nicotinaat, nifedipine, actovegin), vitamines (groepen B, A, E, PP), antimalariamiddelen (delagyl, resoquin) gebruikt. Fysiotherapeutische procedures omvatten laserstraling met lage intensiteit, hyperbare oxygenatie, paraffinetoepassingen, fonoforese met lidase. Corticosteroïden en geneesmiddelen die trofisme verbeteren (actovegin, troxevasin) worden aanbevolen voor uitwendig gebruik. Bij de systemische vorm worden patiënten in het ziekenhuis opgenomen. Naast de bovengenoemde geneesmiddelen worden systemische glucocorticosteroïden, a-penicillamine en cuprenil voorgeschreven. Een goed effect van het gebruik van neotigazon is opgemerkt.