Hoe wordt retinoblastoom behandeld?

Retinoblastoom is een van de meest succesvolle solide kindertumoren, mits tijdig gediagnosticeerd en behandeld met moderne methoden (brachytherapie, fotocoagulatie, thermochemotherapie, cryotherapie, chemotherapie). De algehele overleving varieert volgens diverse literatuurgegevens van 90 tot 95%. De belangrijkste doodsoorzaken in de eerste tien levensjaren (tot 50%) zijn de ontwikkeling van een intracraniële tumor synchroon of metachroon met het retinoblastoom, slecht gecontroleerde tumormetastasering buiten het centrale zenuwstelsel en de ontwikkeling van andere kwaadaardige neoplasmata.

De keuze voor de behandeling van retinoblastoom hangt af van de grootte, locatie en het aantal laesies, de ervaring en mogelijkheden van het medisch centrum en het risico op aantasting van het tweede oog. Bij de meeste kinderen met unilaterale tumoren is de ziekte al in een vrij vergevorderd stadium, vaak zonder de mogelijkheid om het zicht van het aangedane oog te behouden. Daarom is enucleatie vaak de behandeling van keuze. Als de diagnose vroeg wordt gesteld, kunnen alternatieve behandelingen worden gebruikt om het zicht te behouden: fotocoagulatie, cryotherapie of bestraling.

De behandeling van bilaterale laesies hangt grotendeels af van de mate van de ziekte aan beide kanten. Bilaterale enucleatie kan worden aanbevolen als de ziekte zo wijdverspreid is dat behoud van het gezichtsvermogen uitgesloten is. Vaak wordt alleen het meest aangetaste oog verwijderd, of, als de visuele functie ten minste enigszins behouden is, wordt enucleatie stopgezet en wordt de ziekte conservatief behandeld. Een eerste bestralingskuur, zelfs bij patiënten met een vergevorderd stadium van de ziekte, leidt tot tumorregressie en kan het gezichtsvermogen gedeeltelijk behouden blijven. Als extraoculaire uitzaaiing wordt vastgesteld, worden andere methoden gebruikt. Uitzaaiing naar de oogkas, hersenen en beenmerg wijst op een slechte prognose. Dergelijke patiënten hebben chemotherapie en bestraling van de oogkas of het centrale zenuwstelsel nodig.

Tijdens enucleatie is het noodzakelijk om de mate van tumorpenetratie in de oogzenuw of oogmembranen te bepalen. Het risico op metastasering hangt af van de mate van penetratie in de oogzenuw en de sclera. Dergelijke patiënten hebben chemotherapie en in sommige gevallen bestraling van de oogkas nodig. Een belangrijk technisch aspect van enucleatie is het verwijderen van een voldoende lang stuk van de oogzenuw samen met de oogbol. Een kunstoog kan al 6 weken na de operatie worden geplaatst. Het cosmetische defect ontstaat doordat bij jonge kinderen, na verwijdering van het oog, de normale groei van de oogkas vertraagt. Dit gebeurt ook na bestraling van de oogkasbeenderen.

Het voordeel van cryotherapie en fotocoagulatie ten opzichte van bestraling is een lager aantal complicaties en de kans op herhaalde behandelingen. Het nadeel van deze methoden is dat ze niet effectief zijn bij een grote tumormassa. Bovendien kunnen ze een litteken op het netvlies veroorzaken met een groter gezichtsverlies dan bestraling (speciale zorg is vereist wanneer de uittreeplaats van de oogzenuw bij de ingreep betrokken is).

Radiotherapie wordt traditioneel gebruikt voor grote tumoren die de oogzenuw aantasten, met meerdere laesies. Unilaterale solitaire tumoren met een diameter van minder dan 15 mm en een dikte van minder dan 10 mm, gelegen op een afstand van meer dan 3 mm van de oogzenuwkop, kunnen lokaal worden behandeld met radioactieve platen met behulp van kobalt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Ig) of jodium ( ¹²⁵ I) zonder omliggend weefsel te betrekken. Retinoblastoom wordt geclassificeerd als een radiosensitieve tumor. Het doel van bestraling is voldoende lokale controle met behoud van het gezichtsvermogen. Aanbevolen doses: 40-50 Gy in fractioneringsmodus gedurende 4,5-6 weken. Bij betrokkenheid van de oogzenuw of groei in de oogkas is radiotherapie noodzakelijk voor het gehele orbitale gebied in een dosis van 50-54 Gy gedurende 5-6 weken. Bij aanwezigheid van trilateraal retinoblastoom met betrokkenheid van de pijnappelklier wordt craniospinale bestraling aanbevolen.

Indicaties voor behandelingstypen voor retinoblastoom

Procedure	Indicatie
Enucleatie	Er is geen manier om het zicht te behouden
	Neovasculair glaucoom
	Onvermogen om de tumor met conservatieve methoden onder controle te krijgen
	Onvermogen om het netvlies te onderzoeken na conservatieve therapie
Cryotherapie	Kleine primaire of recidiverende tumoren in het voorste deel van het netvlies
	Kleine terugvallen na bestraling
Fotocoagulatie	Kleine primaire of recidiverende tumoren in het achterste netvlies
	Neovascularisatie van het netvlies bij radiotherapie-retinopathie

Recentelijk is er veel aandacht besteed aan het verminderen van mogelijke bijwerkingen door middel van laterale poortbestraling, waarbij intensieve chemotherapie met autotransplantatie van hematopoëtische stamcellen wordt geïntroduceerd. Standaard chemotherapieregimes hebben geen significante effectiviteit aangetoond, aangezien de intraoculaire penetratie van chemotherapiemedicijnen verminderd is en de tumor membraanglycoproteïne p170 tot expressie brengt en snel resistent wordt. De geneesmiddelen die worden gebruikt bij de gecombineerde behandeling van retinoblastoom zijn onder andere vincristine, platinapreparaten, cyclofosfamide, etoposide en doxorubicine. Aangezien het proces bij 90% van de patiënten beperkt is, wordt tumorcontrole voornamelijk bereikt door lokale actie.

Bij terugval en metastatische uitbreiding van het proces is de prognose uiterst ongunstig.

De overlevingskans van patiënten met retinoblastoom bedraagt 90%, dus de belangrijkste behandelgebieden zijn gericht op het behoud van de visuele functie en het verminderen van het aantal complicaties. Vroege detectie van dragers van het gemuteerde RB-gen en de directe vervanging ervan zijn veelbelovend.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]