Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Hoe wordt erfelijke sferocytose (de ziekte van Minkowski-Schoffar) behandeld?
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 19.10.2021
Behandeling
Geef foliumzuur 1 mg per dag tijdens de hemolyse.
In het geval van ernstige hemolytische of aplastische crisis (hemoglobine <60 g / l), wordt substitutietherapie met erytrocytmassa, gezuiverd uit leukocyten, uitgevoerd.
Splenectomie wordt op een geplande manier gebruikt. Vóór de operatieve behandeling is het noodzakelijk om een patiënt te vaccineren tegen meningokokken en pneumokokkeninfecties, evenals hemofiele infectie van type B.
Bij cholelithiasis wordt cholecystectomie gebruikt.
Consultatie van apothekers
Beveel een onderzoek aan van de hematoloog, een algemene bloedtest met de berekening van reticulocyten (eenmaal per maand met matige en ernstige vormen, eenmaal per kwartaal - met lichte en minimale vormen).
Biochemisch bloedonderzoek (bepaling van totaal en indirecte bilirubine, ALT, ACT, alkalisch fosfatase, LDH concentratie SJ, TIBC, transferrine verzadiging met ijzer, SF) wordt uitgevoerd eenmaal per kwartaal srednetyazholoy en zware vormen, eenmaal elke 6 maanden - bij lichte en minimale vormen.
Echografie van de buikholte wordt om de 6-12 maanden aanbevolen.