Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Hoe wordt erfelijke sferocytose (ziekte van Minkowski-Schoffar) behandeld?
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Tijdens de periode van hemolyse wordt foliumzuur voorgeschreven in een dosering van 1 mg per dag.
Bij ernstige hemolytische of aplastische crisis (hemoglobine < 60 g/l) wordt de vervangingstherapie uitgevoerd met een rode bloedcelmassa die gezuiverd is uit leukocyten.
Splenectomie wordt gepland uitgevoerd. Vóór de chirurgische behandeling is vaccinatie tegen meningokokken- en pneumokokkeninfecties, evenals tegen Haemophilus influenzae type B, noodzakelijk.
Bij galstenen wordt een cholecystectomie toegepast.
Ambulante observatie
Zij adviseren een onderzoek door een hematoloog, een algemeen bloedonderzoek met een reticulocytentelling (eenmaal per maand voor matige en ernstige vormen, eenmaal per kwartaal voor milde en lichte vormen).
Een biochemisch bloedonderzoek (bepaling van totaal en indirect bilirubine, ALT, AST, alkalische fosfatase, LDH-activiteit, SF, TIBC-concentratie, transferrineverzadiging met ijzer, SF) wordt eenmaal per kwartaal uitgevoerd bij matige en ernstige vormen, en eenmaal per 6 maanden bij milde en minimale vormen.
Aanbevolen wordt om elke 6 tot 12 maanden een echo van de buikorganen te laten maken.