Hoe wordt chronische glomerulonefritis behandeld?

Behandelingsdoelen voor chronische glomerulonefritis

De therapeutische tactieken voor chronische glomerulonefritis bij kinderen omvatten pathogenetische behandeling met glucocorticosteroïden en, indien geïndiceerd, immunosuppressiva, evenals symptomatische behandeling met diuretica, antihypertensiva en correctie van complicaties van de ziekte.

Bij kinderen met een congenitaal of infantiel nefrotisch syndroom is een nefrobiopsie vereist vóór de start van glucocorticoïden en immunosuppressieve therapie. Vroegtijdige opsporing van de oorzaken van het congenitaal en infantiel nefrotisch syndroom helpt onterechte toediening van immunosuppressieve therapie te voorkomen. Indien een genetische aandoening wordt vermoed bij een kind met een congenitaal of infantiel nefrotisch syndroom, is een moleculair genetisch onderzoek geïndiceerd om mogelijke mutaties te identificeren in genen die betrokken zijn bij de vorming van urinewegorganen, waaronder de genen die coderen voor spleetdiafragma-eiwitten.

Indicaties voor ziekenhuisopname

Bij chronische glomerulonefritis bij kinderen is ziekenhuisopname in de volgende gevallen raadzaam.

• Bij CRNS of steroïdafhankelijk nefrotisch syndroom, voorschrijven van immunosuppressieve therapie om prednisolon te staken en toxische complicaties te corrigeren.
• Bij SRNS, voor het verrichten van een nefrobiopsie ter vaststelling van de morfologische variant van chronische glomerulonefritis, alsook voor pathogenetische immunosuppressieve therapie met individuele keuze van de dosering van het geneesmiddel.
• Bij ongecontroleerde arteriële hypertensie is dagelijkse controle van de bloeddruk noodzakelijk, met individuele keuze van gecombineerde antihypertensieve therapie.
• Bij verminderde functionele toestand van de nieren voor differentiële diagnose met verschillende varianten van chronische glomerulonefritis en nefroprotectieve therapie.
• Om de activiteit van chronische glomerulonefritis en de functionele status van de nieren te monitoren bij gebruik van immunosuppressieve therapie, om de effectiviteit en veiligheid van de behandeling te beoordelen.

Niet-medicamenteuze behandeling van chronische glomerulonefritis

Bij nefritisch of nefrotisch syndroom dienen patiënten met chronische glomerulonefritis bedrust te houden totdat de bloeddruk is genormaliseerd en het oedeemsyndroom is verdwenen of aanzienlijk is afgenomen. Bij verbetering van het welbevinden, een daling van de bloeddruk en het verdwijnen van oedeem, wordt het regime geleidelijk uitgebreid.

Gedurende dezelfde periode beperkt het dieet de inname van vloeistof en keukenzout om oedeemsyndroom en arteriële hypertensie te verminderen. Vloeistoffen worden voorgeschreven op basis van de diurese van de vorige dag, rekening houdend met extrarenaal verlies (ongeveer 500 ml voor schoolgaande kinderen). Naarmate de bloeddruk normaliseert en het oedeemsyndroom verdwijnt, wordt de zoutinname geleidelijk verhoogd, beginnend met 1,0 g/dag. Bij patiënten met tekenen van acuut nierfalen wordt de inname van dierlijke eiwitten ook beperkt gedurende maximaal 2-4 weken om azotemie, proteïnurie en hyperfiltratie te verminderen.

Bij chronische glomerulonefritis met lage symptomen en bij kinderen met de hematurische vorm van chronische glomerulonefritis is het meestal niet nodig om het regime en het dieet te beperken. Er wordt een levertablet gebruikt (dieet nr. 5 volgens Pevzner).

Een glutenvrij dieet met uitsluiting van producten rijk aan het graaneiwit gluten (alle soorten brood, pasta, griesmeel, havermout, gierst, tarwegries, snoepgoed gemaakt van tarwe- en roggemeel) kan bij patiënten met IgA-nefropathie alleen worden gebruikt in aanwezigheid van antilichamen tegen antigenen van gliadinebevattende (dichtbevattende) producten. Een uitgesproken positief effect op de nierfunctie is echter niet bewezen.

Medicamenteuze behandeling van chronische glomerulonefritis

De behandeling van chronische glomerulonefritis hangt af van de kenmerken van het klinische beloop, de gevoeligheid voor glucocorticosteroïden bij een nefrotisch syndroom, de morfologische variant van de pathologie en de mate van nierfunctiestoornis.

Bij kinderen met verschillende morfologische varianten van chronische glomerulonefritis, met name bij SRNS, is syndroomgebaseerde therapie noodzakelijk; dit komt door de frequente ontwikkeling van oedeemsyndroom en arteriële hypertensie. Om oedeemsyndroom te corrigeren, wordt furosemide oraal, intramusculair of intraveneus toegediend in een dosis van 1-2 mg/kg 1-2 keer per dag; indien nodig wordt de dosis verhoogd tot 3-5 mg/kg. Bij oedeem dat ongevoelig is voor furosemide bij kinderen met nefrotisch syndroom, wordt een 20% albumine-oplossing intraveneus toegediend via infuus met een snelheid van 0,5-1 g/kg per toediening gedurende 30-60 minuten. Spironolacton (Veroshpiron) wordt ook oraal toegediend in een dosis van 1-3 mg/kg (tot 10 mg/kg) 2 keer per dag 's middags (van 16.00 tot 18.00 uur). Het diuretisch effect treedt niet eerder op dan op de 5e-7e dag van de behandeling.

Als bloeddrukverlagende therapie bij kinderen met arteriële hypertensie veroorzaakt door chronische glomerulonefritis worden ACE-remmers voorgeschreven, voornamelijk met een verlengde werking (enalapril oraal 5-10 mg per dag in 2 doses, enz.). Langzame calciumantagonisten worden veel gebruikt (nifedipine oraal 5 mg 3 keer per dag; bij adolescenten kan de dosis worden verhoogd tot 20 mg 3 keer per dag; amlodipine oraal tot maximaal 5 mg 1 keer per dag). Als bloeddrukverlagende middelen bij adolescenten met chronische glomerulonefritis kunnen angiotensine II-receptorblokkers worden gebruikt: cozaar (losartan) - 25-50 mg 1 keer per dag, diovan (valsartan) - 40-80 mg 1 keer per dag. Veel minder vaak worden cardioselectieve bètablokkers (atenolol oraal tot 12,5-50 mg eenmaal daags) gebruikt bij kinderen met chronische glomerulonefritis.

Anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers zijn geïndiceerd voor de preventie van trombose bij kinderen met chronische glomerulonefritis met ernstige neurodegeneratieve aandoeningen (NS) met hypoalbuminemie van minder dan 20-15 g/l, verhoogde bloedplaatjeswaarden (> 400 x ¹⁰⁹ /l) en fibrinogeen (> 6 g/l) in het bloed. Dipyridamol wordt als plaatjesaggregatieremmer gewoonlijk oraal gebruikt in een dosis van 5-7 mg/kg per dag, verdeeld over 3 doses gedurende 2-3 maanden. Heparine wordt onder de huid van de buikwand voorgeschreven in een dosering van 200-250 E/kg per dag, verdeeld over 4 injecties, met een kuur van 4-6 weken. Er worden ook laagmoleculaire heparines gebruikt: fraxiparine (subcutaan eenmaal daags met 171 IE/kg of 0,1 ml/10 kg, kuur - 3-4 weken) of fragmine (subcutaan eenmaal daags met 150-200 IE/kg, een enkele dosis mag niet hoger zijn dan 18.000 IE, kuur - 3-4 weken).

In geval van manifestatie van nefrotisch syndroom [met uitzondering van congenitaal (infantieel nefrotisch syndroom) en nefrotisch syndroom geassocieerd met erfelijke pathologie of genetisch syndroom] prednisolon oraal voorschrijven met 2 mg/kg per dag of 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/dag) dagelijks in 3-4 doses (2/3 van de dosis in de ochtend) gedurende 8 weken; daarna overschakelen op een afwisselende kuur van glucocorticosteroïden met een snelheid van 1,5 mg/kg om de dag gedurende 6 weken; daarna - geleidelijke dosisverlaging tot volledige stopzetting binnen 1-2 maanden. Met een verkorting van de behandelingsduur met glucocorticosteroïden ervaren de meeste kinderen met manifestatie van SNNS recidieven van de ziekte in de volgende 6 maanden na stopzetting van glucocorticosteroïden, wat wijst op een hoge waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van SNNS in de volgende 3 jaar.

De behandeling van zelden terugkerende SSNS bestaat uit het voorschrijven van prednisolon oraal in een dosis van 2 mg/kg per dag of 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/dag), dagelijks in 3-4 doses (2/3 van de dosis in de ochtend) totdat de proteïnurie in 3 opeenvolgende urinetests verdwijnt, waarna wordt overgestapt op een afwisselende kuur van prednisolon in een tempo van 1,5 mg/kg om de dag gedurende 4 weken, gevolgd door een geleidelijke vermindering van de dosis totdat binnen 2-4 weken volledig is gestopt.

Patiënten met CRNS en SNS, die in de meeste gevallen uitgesproken steroïdtoxische complicaties hebben, krijgen na het bereiken van remissie met glucocorticosteroïden tegen een achtergrond van een afwisselende kuur met prednisolon immunosuppressiva voorgeschreven die de remissie van de ziekte helpen verlengen. Vervolgens wordt de prednisolondosis geleidelijk verlaagd tot volledige stopzetting binnen 2-4 weken. Het wordt aanbevolen om de dosering van de medicijnen strikt te reguleren, deze mag de maximaal toegestane dosis niet overschrijden (voor chloorbutine - 10-11 mg/kg, voor cyclofosfamide - 200 mg/kg). Bij een verhoging van deze doses neemt het potentiële risico op complicaties op afstand, met name gonadotoxische complicaties, sterk toe.

• Chlorbutine wordt oraal gebruikt in een dosering van 0,15-0,2 mg/kg per dag gedurende 8-10 weken onder toezicht van een klinische bloedtest om een cytopenisch effect uit te sluiten.
• Cyclofosfamide wordt oraal toegediend in een dosis van 2,5-3 mg/kg per dag gedurende 8-10 weken, onder controle van de concentratie rode bloedcellen.
• Ciclosporine A wordt oraal toegediend in een dosering van 5 mg/kg per dag, verdeeld over 2 doses, onder controle van de bloedconcentratie (streefwaarde - 80-160 ng/ml) bij overschakeling op afwisselend prednisolon gedurende 3 maanden. Daarna wordt de dosis ciclosporine A geleidelijk verlaagd tot 2,5 mg/kg per dag en wordt de behandeling gedurende maximaal 9 maanden (soms langer) voortgezet. De behandeling wordt geleidelijk afgebouwd, waarbij de dosis met 0,1 mg/kg per week wordt verlaagd.
• Mycofenolaatmofetil wordt oraal gebruikt in een dosering van 1-2 g per dag, verdeeld over 2 doses, gedurende 6 maanden; indien effectief, wordt de behandeling tot 12 maanden voortgezet. Vergeleken met andere immunosuppressiva is het spectrum aan bijwerkingen van mycofenolaatmofetil het kleinst.
• Levamisol in een dosering van 2,5 mg/kg om de dag gedurende 6-12 maanden wordt gebruikt als eerste keus bij kinderen met CHRNS en SZNS, bij wie exacerbaties van het nefrotisch syndroom worden veroorzaakt door ARVI. Het gebruik van dit geneesmiddel maakt het mogelijk de frequentie van recidieven te verminderen en glucocorticosteroïden bij ongeveer de helft van de patiënten te staken. Tijdens het gebruik van levamisol worden wekelijks controlebloedonderzoeken uitgevoerd. Indien leukopenie wordt vastgesteld (< 2500 in ml), wordt de dosis van het geneesmiddel gehalveerd of wordt de behandeling tijdelijk stopgezet totdat het leukocytengehalte in het bloed is hersteld. Bij recidieven van het nefrotisch syndroom tegen de achtergrond van het gebruik van levamisol wordt prednisolon voorgeschreven volgens het gebruikelijke schema, wordt levamisol tijdelijk stopgezet en opnieuw voorgeschreven bij overschakeling op een afwisselende kuur met prednisolon.

De keuze voor immunosuppressieve therapie bij patiënten met SRNS hangt af van zowel de functionele toestand van de nieren als de morfologische variant van glomerulonefritis, en de ernst van tubulo-interstitiële en fibroplastische componenten in het nierweefsel. De meeste gerandomiseerde gecontroleerde studies naar de effectiviteit van verschillende immunosuppressieve geneesmiddelen bij SRNS bij kinderen werden uitgevoerd in MI en FSGS.

Alle immunosuppressieve medicijnen die bij SRNS worden gebruikt, worden doorgaans voorgeschreven tegen de achtergrond van een afwisselende kuur met oraal toegediende prednisolon in een dosering van 1 mg/kg om de dag (<60 mg gedurende 48 uur) gedurende 6-12 maanden, waarbij de dosis geleidelijk wordt verlaagd totdat er volledig wordt gestopt.

Hieronder staan de meest gebruikte pathogene therapieën voor SRNS.

• Cyclofosfamide wordt intraveneus toegediend via infuus of jet, langzaam in een dosering van 10-12 mg/kg eenmaal per 2 weken (twee keer herhalen), daarna 15 mg/kg eenmaal per 3-4 weken gedurende 6-12 maanden (totale dosering - tot 200 mg/kg).
• Cyclofosfamide wordt oraal toegediend in een dosering van 2-2,5 mg/kg per dag gedurende 12 weken.
• Cyclosporine A wordt oraal gebruikt in een dosering van 5 mg/kg per dag in 2 doses onder controle van de concentratie van het geneesmiddel in het bloed (streefwaarde op punt C ₀ - 80-160 ng/ml) gedurende 3 maanden tegen de achtergrond van afwisselende toediening van prednisolon, daarna in een dosering van 2,5 mg/kg per dag gedurende 9 maanden of langer met een geleidelijke verlaging van de dosis van het geneesmiddel met 0,1 mg/kg per week tot volledige stopzetting of tot een dosis van 2,5 mg/kg per dag gedurende een lange periode wordt gebruikt.
• Mycofenolaatmofetil wordt oraal voorgeschreven in een dosering van 1-2 g per dag, verdeeld over 2 doses, tegen een achtergrond van afwisselende toediening van prednisolon gedurende ten minste 6 maanden; indien effectief, wordt de behandeling gedurende 12-18 maanden voortgezet. Om mogelijke toxische verschijnselen onder controle te houden, dient de startdosis mycofenolaatmofetil in de eerste 1-2 weken van de behandeling 2/3 van de volledige therapeutische dosis te bedragen.

Berekening van start- en therapeutische doses mycofenolaatmofetil voor de behandeling van chronische glomerulonefritis bij kinderen

Lichaamsgewicht van de patiënt, kg	Startdosis, mg		Volledige dosis, mg		Volledige dosis,
	Ochtend	Avond	Ochtend	Avond	Mg/kg per dag
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
€ 55	500	500	1000	1000	<36

• Tacrolimus (Prograft) wordt oraal toegediend in een dosis van 0,1 mg/kg per dag tegen een achtergrond van afwisselende toediening van prednisolon met daaropvolgende mogelijke dosisverhoging onder controle van de geneesmiddelconcentratie in het bloed (de streefconcentratie is 5-10 ng/ml). Bij SRNS en FSGS is het volgens de aanbevelingen van evidence-based medicine optimaal om ciclosporine A voor te schrijven, zowel als monotherapie als in combinatie met een afwisselende kuur orale prednisolon of in combinatie met pulstherapie met methylprednisolon. Methylprednisolon wordt intraveneus toegediend via een infuus in een 5% glucose-oplossing gedurende 20-40 minuten (de maximale dosis per toediening mag niet hoger zijn dan 1 g/1,73 m² ⁾.

Pulstherapie met methylprednisolon volgens het Waldo FB-regime (1998)

Week	Methylprednisolon, 30 mg/kg IV	Prednisolon	Ciclosporine A
1-2	3 keer per week	-	-
3-8	1 keer per sneaker	2 mg/kg om de dag	6 mg/kg per dag
9-29	-	1 mg/kg om de dag	3 mg/kg per dag
30-54	-	0,5 mg/kg om de dag	3 mg/kg per dag

Bij SRNS kan ook een combinatie van methylprednisolonpulstherapie en orale prednisolon en cyclofosfamide worden gebruikt.

Pulstherapie met methylprednisolon volgens het schema van Mendoza SA (1990)

Week	Methylprednisolon 30 mg/kg IV	Aantal injecties	Prednisolon 2 mg/kg om de dag	Cyclofosfamide 2-2,5 mg/kg per dag per os
1-2	Elke andere dag (3 keer per week)	6	Ze schrijven niet voor	-
3-10	1 keer per week	8	+	-
11-18	1 keer in 2 weken	4	+	+
19-50	1 raevmes	8	Langzame achteruitgang	-
51-82	1 keer in 2 maanden	4	Langzame achteruitgang	-

Bij membraaneuze nefropathie met geïsoleerde proteïnurie (<3 g per dag) zonder tekenen van nefrotisch syndroom en een verminderde nierfunctie is een afwachtende houding ten aanzien van het voorschrijven van immunosuppressiva aan te raden vanwege de hoge incidentie van spontane remissie van de ziekte. Gedurende deze periode worden alleen ACE-remmers voorgeschreven.

Bij membraneuze nefropathie met nefrotisch syndroom of bij geïsoleerde proteïnurie met een verminderde nierfunctie is gecombineerd gebruik van pulstherapie met methylprednisolon en orale prednisolon en chloorambucil mogelijk volgens het volgende schema van Ponticelli (1992): methylprednisolon intraveneus 30 mg/kg eenmaal daags gedurende 3 dagen, vervolgens prednisolon oraal 0,4 mg/kg per dag gedurende 27 dagen, vervolgens chloorambucil oraal 0,2 mg/kg per dag gedurende de volgende maand. De therapiekuur is 6 maanden met afwisseling: een maand glucocorticosteroïden (methylprednisolon intraveneus en prednisolon oraal) en een maand chloorambucil - in totaal worden 3 cycli uitgevoerd.

Als immunosuppressieve therapie niet effectief is bij patiënten met SRNS, worden gedurende langere tijd ACE-remmers voorgeschreven als monotherapie of in combinatie met angiotensine II-receptorblokkers (bij oudere kinderen en adolescenten) voor nefroprotectieve doeleinden.

• Captopril oraal 0,5-1,0 mg/kg per dag in 2-3 doses.
• Enalapril oraal 5-10 mg per dag in 1-2 doses.
• Valsartan (Diovan) 40-80 mg per dag per dosis.
• Losartan (Cozaar) oraal 25-50 mg per dag per dosis.

Deze medicijnen helpen de ernst van arteriële hypertensie en proteïnurie te verminderen, zelfs bij normotensieve patiënten, waardoor de snelheid waarmee de ziekte zich ontwikkelt, afneemt.

Bij snel progressieve chronische glomerulonefritis wordt plasmaferese toegepast en wordt gecombineerde pulstherapie met methylprednisolon en cyclofosfamide voorgeschreven tegen de achtergrond van orale toediening van prednisolon in een dosis van 1 mg/kg per dag gedurende 4-6 weken, daarna 1 mg/kg om de dag gedurende 6-12 maanden, gevolgd door een geleidelijke dosisverlaging tot volledige stopzetting.

Bij kinderen met de hematurische vorm van chronische glomerulonefritis (meestal MsPGN- en IgA-nefropathie), die gepaard gaat met proteïnurie van minder dan 1 g per dag of met geïsoleerde hematurie en behouden nierfunctie, bestaat de behandeling uit langdurig (jaren) gebruik van ACE-remmers als nefroprotectoren.

Patiënten met IgA-nefropathie met ernstige proteïnurie van meer dan 3 g per dag of nefrotisch syndroom en behouden nierfunctie krijgen glucocorticosteroïden (prednisolon oraal in een dosering van 1-2 mg/kg per dag, maximaal 60 mg per dag, gedurende 6-8 weken, daarna 1,5 mg/kg om de dag met een geleidelijke dosisverlaging, totale kuur - 6 maanden) in combinatie met immunosuppressiva (cyclofosfamide, mycofenolaatmofetil) en nemen tevens ACE-remmers en/of angiotensine II-receptorblokkers.

Bij IgA-nefropathie, die gepaard gaat met een uitgesproken proteïnurie van meer dan 3 g per dag en een afname van de nierfunctie (SCF <70 ml/min), wordt een renoprotectieve behandeling uitgevoerd met ACE-remmers en meervoudig onverzadigde vetzuren - omega-3 oraal, 1 capsule 2-3 keer per dag; de kuur duurt minimaal 3 maanden. Meervoudig onverzadigde vetzuren kunnen de afname van SCF helpen vertragen door de synthese van mediatoren van glomerulaire schade en bloedplaatjesaggregatie te verminderen bij patiënten met chronisch nierfalen, zonder de proteïnurie te beïnvloeden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Chirurgische behandeling van chronische glomerulonefritis

Tonsillectomie is alleen noodzakelijk als er een duidelijk verband bestaat tussen verergeringen van chronische tonsillitis of keelpijn en de activering van chronische glomerulonefritis, het optreden van macrohematurie, een verhoging van de ASLO-titer in het bloed tijdens het beloop van de ziekte en de aanwezigheid van pathogene microflora in een keeluitstrijkje.

Tonsillectomie kan leiden tot een afname van de frequentie van macrohematurie-episodes en een afname van de ernst van de hematurie zonder dat dit een significant effect heeft op de functionele staat van de nieren.

Indicaties voor overleg met andere specialisten

Bij aanhoudende arteriële hypertensie is het raadzaam een oogarts te raadplegen om de fundus van het oog te onderzoeken en retinale vasculaire angiopathie uit te sluiten. In geval van een associatie van congenitaal of infantiel nefrotisch syndroom, SRNS, met een aantal ontwikkelingsafwijkingen van andere organen (ogen, voortplantingsstelsel, enz.), is een consult met een geneticus noodzakelijk om erfelijke pathologie of een genetisch syndroom uit te sluiten. Overleg met een KNO-arts is noodzakelijk bij verdenking op chronische tonsillitis of adenoïditis om de aard van de behandeling (conservatief of chirurgisch) te bepalen. Als het kind cariës in het gebit heeft, is een consult met een tandarts noodzakelijk voor mondhygiëne.

Voorspelling

Bij kinderen met chronische glomerulonefritis hangt de prognose af van de klinische vorm van de ziekte, de morfologische variant van de pathologie, de functionele toestand van de nieren en de effectiviteit van de pathogenetische therapie. Bij kinderen met chronische glomerulonefritis met geïsoleerde hematurie in de vorm van MsPGN, of met SRNS zonder nierfunctiestoornis en zonder arteriële hypertensie, is de prognose gunstig. Chronische glomerulonefritis met SRNS wordt gekenmerkt door een progressief beloop van de ziekte, met de ontwikkeling van chronische insufficiëntie gedurende 5-10 jaar bij meer dan de helft van de patiënten.

Factoren die de prognose van MZPGN ongunstig maken, zijn ernstige proteïnurie, ontwikkeling van nefrotisch syndroom en arteriële hypertensie.

Het beloop van MPGN is progressief: ongeveer 50% van de kinderen ontwikkelt binnen 10 jaar chronisch nierfalen, slechts 20% van de kinderen heeft na 20 jaar een normale nierfunctie. Recidieven van de ziekte worden vrij vaak waargenomen in de getransplanteerde nier.

De prognose voor membraaneuze glomerulonefritis is relatief gunstig; spontane remissies zijn mogelijk (tot 30%).

Bij patiënten met FSGS bedraagt de gemiddelde periode tussen het begin van proteïnurie en het ontstaan van chronisch nierfalen 6-8 jaar. Meer dan 50% van de patiënten met FSGS ervaart binnen 2 jaar na een niertransplantatie een recidief van de ziekte.

Een langzame progressie van de ziekte is kenmerkend voor IgA-nefropathie: 5 jaar na het begin van de ziekte ontwikkelt zich chronisch nierfalen bij 5% van de kinderen, na 10 jaar bij 6% en na 15 jaar bij 11%. Factoren die wijzen op een ongunstige prognose van de ziekte zijn onder andere arteriële hypertensie, ernstige proteïnurie, een familiale aard van de ziekte en een verminderde nierfunctie bij de eerste manifestaties van de ziekte. Morfologische tekenen van een ongunstig beloop van IgA-nefropathie zijn onder andere:

• tubulo-interstitiële fibrose;
• glomerulosclerose;
• hyaliene arteriolosclerose;
• cellulaire halve manen (>30%).

Na niertransplantatie worden recidieven van IgA-nefropathie waargenomen bij 30-60% van de volwassen ontvangers, waarbij bij meer dan 15% van de patiënten sprake is van transplantaatverlies.

De prognose van patiënten met RPGN wordt bepaald door de omvang van de laesie en allereerst door het aantal glomeruli met maantjes. Als maantjes in meer dan 50% van de glomeruli aanwezig zijn, treedt RPGN zelden in remissie op en zonder speciale therapie is de nieroverleving niet langer dan 6-12 maanden. Als minder dan 30% van de glomeruli is aangetast, vooral als maantjes zich over eerder bestaande glomerulonefritis bevinden, bijvoorbeeld bij IgA-nefropathie, kan de nierfunctiestoornis worden hersteld met tijdige en adequate therapie. Bij matige schade (30-50% van de glomeruli) treedt het nierfunctieverlies langzamer op, maar zonder therapie ontwikkelt zich terminaal chronisch nierfalen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]