Hemosiderose bij kinderen

Idiopathische pulmonale hemosiderosis (ICD-10-code: J84.8) ontwikkelt zich als primaire ziekte en is gerelateerd aan interstitiële longziekten met onbekende etiologie. Aangezien glucocorticoïd- en immunosuppressieve therapie effectief is bij hemosiderosis, blijft de huidige hypothese dat deze ziekte immunoallergisch is, d.w.z. geassocieerd met de vorming van auto-antilichamen. De rol van een erfelijke factor wordt niet uitgesloten. De pathogenese is gebaseerd op het proces van bloeding in de alveoli met daaropvolgende impregnatie van ijzerzouten in de bloedingszone, verdikking van het interstitium, ontwikkeling van fibrose, pulmonale hypertensie en de vorming van een pulmonaal hart.

In het sputum van patiënten met hemosiderose worden macrofagen (hemosiderofagen) aangetroffen die hemosiderine fagocyteren. Bij kinderen is hemosiderose zeldzaam, vaker bij meisjes.

Symptomen van idiopathische pulmonale hemosiderose

Kinderen van 3 tot 8 jaar worden het vaakst getroffen. De ziekte begint geleidelijk: kortademigheid in rust en bloedarmoede treden op. Tijdens de crisis is de temperatuur koortsig, het sputum bij het hoesten is roestig, met bloed, neemt het ademhalingsfalen toe en treedt bloedarmoede op (hemoglobine tot 20-30 g/l en lager!). Percussie laat gebieden met verkorte longtonen zien. Auscultatie toont diffuus vochtige, fijne, borrelende reutels. Vergroting van de lever en milt is kenmerkend. De crisisperiode duurt enkele dagen (minder vaak - langer) en gaat geleidelijk over in remissie. Het hemoglobinegehalte stijgt en de symptomen van de ziekte verdwijnen.

Diagnose van idiopathische pulmonale hemosiderose

Laboratoriumdiagnostiek

Karakteristieke veranderingen in de vorm van microcytaire hypochrome anemie, laag serumijzergehalte, reticulocytose, erytroblastische beenmergreactie, evenals matige leukocytose, verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), trombocytopenie. De Coombs-reactie (direct en indirect) is zelden positief. Verhoogde niveaus van circulerende immuuncomplexen, lage complementtiters, hypergammaglobulinemie en soms verlaagde IgA-niveaus worden gedetecteerd.

In sommige gevallen is een longbiopsie geïndiceerd om hemosiderose te diagnosticeren.

Instrumentele methoden

Op thoraxfoto's zijn tijdens een crisis meerdere focale bloedingsschaduwen, soms samenvloeiend, en vergrote hilaire lymfeklieren duidelijk zichtbaar. Tijdens herhaalde crises worden op de röntgenfoto nieuwe haarden zichtbaar. Tijdens remissie is het röntgenbeeld anders: een versterkt interstitieel patroon dat lijkt op een fijnmazig netwerk, vele kleine (miliaire) schaduwen die een "vlinderpatroon" vormen, wat een kenmerkend teken is van hemosiderose.

Bij een bronchoscopie worden in het bronchoalveolaire vocht meer dan 20% siderofagen aangetroffen, de “ijzerindex” is hoger dan 50 (normaal is dit maximaal 25).

Het syndroom van Heiner is een vorm van pulmonale hemosiderosis met overgevoeligheid voor koemelk. Het klinische beeld is niet anders dan idiopathisch, maar patiënten hebben antistoffen (precipitinen) en positieve huidtesten voor melkallergenen. Bij sommige kinderen gaat de ziekte gepaard met een vertraagde lichamelijke ontwikkeling, chronische rhinitis, middenoorontsteking en adenoïditis.

Tot het onderzoeksplan behoort noodzakelijkerwijs het bepalen van antistoffen tegen melk.

Behandeling van idiopathische pulmonale hemosiderose

De behandeling van hemosiderosis is afhankelijk van de duur van de ziekte. Tijdens een crisis wordt prednisolon voorgeschreven in een dosering van 1,5-3 mg/kg per dag. Een strikt zuivelvrij dieet dient te worden gevolgd. Wanneer remissie optreedt, wanneer de ijzerindex van de bronchoalveolaire vloeistof daalt tot 25 of lager, worden glucocorticoïden stopgezet. Immunosuppressiva worden in een onderhoudsdosis aan de therapie toegevoegd: cyclofosfamide (2 mg/kg per dag) of azathioprine (3 mg/kg per dag). Na een ernstige bloeding wordt desferoxamine toegediend om overtollig ijzer te verwijderen.

Een zuivelvrij dieet is geïndiceerd voor alle kinderen met hemosiderosis, vooral voor kinderen met het syndroom van Heiner.

De prognose van de ziekte is ongunstig. Crisismomenten, het ontstaan van longbloedingen, ademhalings- en hartfalen zijn levensbedreigend.

Syndroom van Goodpasture

Het syndroom van Goodpasture is een van de vormen van hemosiderose bij adolescenten. Het komt vaker voor bij jongens. Het wordt gekenmerkt door longbloedingen, bloedarmoede, hematurie en andere tekenen van proliferatieve of membraneuze glomerulonefritis, die snel leiden tot hypertensie en chronisch nierfalen. Antilichamen spelen een rol in de pathogenese van deze vorm van hemosiderose en tasten niet alleen het membraan van de longblaasjes aan, maar ook het membraan van de nierglomeruli.

De prognose is ongunstig, omdat de ziekte gestaag progressief is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]