HELLP-syndroom

Tot de complicaties die zich in het laatste trimester van de zwangerschap voordoen behoort het zogenoemde HELLP-syndroom, dat gevaarlijk kan zijn voor zowel moeder als kind. [ 1 ]

Epidemiologie

Het HELLP-syndroom komt voor bij 0,5-0,9% van de zwangerschappen, en de incidentie loopt op tot 15% bij zwangere vrouwen met pre-eclampsie en tot 30-50% bij eclampsie. In twee derde van de gevallen treedt het syndroom op in de prenatale periode. [ 2 ]

Oorzaken HELLP-syndroom

Bij dit syndroom treedt in de late zwangerschap en zelden binnen twee tot drie dagen na de bevalling een vernietiging van de rode bloedcellen op (hemolyse), een verhoging van de leverenzymwaarden en een sterk verlaagd aantal bloedplaatjes (lager dan 100.000/μL).

Tot op heden zijn de exacte oorzaken van het HELLP-syndroom (afkorting voor Hemolyse, Verhoogde Leverenzymen, Lage Bloedplaatjes) onbekend. - Hemolyse, Verhoogde Leverenzymen, Lage Bloedplaatjes) is onbekend en volgens deskundigen van de beroepsvereniging ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) is het een complicatie of een ernstige vorm van pre-eclampsie of zwangerschapsnefropathie - met een combinatie van verhoogde bloeddruk en proteïnurie (hoge eiwitwaarden in de urine) met andere verschijnselen.

Lees - preeclampsie en hoge bloeddruk

Hoewel de etiologie van bloedplaatjesreductie - trombocytopenie tijdens de zwangerschap (die voorkomt in 8-10% van de gevallen) wordt toegeschreven aan de effecten van hormonen, auto-immuun- of allergische reacties, een tekort aan foliumzuurzouten (folaat) en een tekort aan vitamine B12.

En de vernietiging van rode bloedcellen kan het gevolg zijn van microangiopathische hemolytische anemie van auto-immuun aard. [ 3 ]

Risicofactoren

Wanneer de etiologie van de risicofactoren voor de ontwikkeling van dit syndroom niet volledig is opgehelderd, nemen deskundigen de volgende maatregelen:

• De aanwezigheid van pre-eclampsie (wat voorkomt in 12-25% van de gevallen) of eclampsie.
• Een tweede zwangerschap;
• Meerlingzwangerschappen;
• Leeftijd van de moeder ˃ 35 jaar;
• Suikerziekte;
• Obesitas;
• Stigma en ongunstige zwangerschapsuitkomst in de anamnese.

Pathogenese

Er bestaan verschillende varianten van de pathogenese van zowel pre-eclampsie als het HELLP-syndroom, waaronder uteroplacentale ischemie, defecten in de placentaformatie, vasculaire remodellering en mechanismen die het gevolg zijn van immuunreacties.

De belangrijkste oorzaak is onvoldoende penetratie (invasie) van de bloedvaten van de baarmoederslagaders in de placenta, verminderde perfusie van de placenta en de ontwikkeling van ischemie met activering van de hypoxietranscriptiefactor HIF-1, die de cellulaire respons op hypoxie moduleert.

Zie ook. - pathogenese van placenta-insufficiëntie

Bovendien kunnen verminderde angiogenese en endotheelfunctie (binnenste laag) van bloedvaten tijdens de zwangerschap verband houden met een tekort aan placentaire groeifactor (PIGF) en vasculaire endotheelgroeifactor (VEGF), evenals met de activering van het complementsysteem in het perifere bloed, dat een schakel vormt tussen aangeboren en verworven immuniteit. Endotheeldisfunctie leidt tot aggregatie (plakken) van bloedplaatjes en verhoogde niveaus van tromboxaan (wat de bloedvaten vernauwt) die door deze bloedplaatjes worden geproduceerd.

Een andere variant betreft secundaire trombotische microangiopathie: bloedplaatjesaggregatie veroorzaakt occlusie (blokkering) van haarvaten en arteriolen in de lever, wat resulteert in microangiopathische hemolytische anemie. Een auto-immuunreactie - binding aan erytrocyten van immunoglobulinen IgG, IgM of IgA, geproduceerd door lymfocytaire plasmacellen van het immuunsysteem - speelt ook een belangrijke rol bij het ontstaan ervan.

De volgende genmutaties worden beschouwd als betrokken bij de mechanismen van de ontwikkeling van de complicatie van preeclampsie in de vorm van dit syndroom: het TLR4-gen dat geassocieerd wordt met reacties van het aangeboren immuunsysteem; het VEGF-gen - vasculaire endotheliale groeifactor; het FAS-gen - receptor van geprogrammeerde cel-apoptose; het gen voor leukocytenantigeendifferentiatiecluster CD95; het gen voor bètaglobulineproaccelerine - bloedstollingsfactor V, enz. [ 4 ]

Symptomen HELLP-syndroom

De eerste tekenen van het HELLP-syndroom zijn algehele malaise en/of toegenomen vermoeidheid.

In de meeste gevallen worden de volgende symptomen opgemerkt:

• Hoge bloeddruk;
• Hoofdpijn;
• Zwelling, vooral van de bovenste ledematen en het gezicht;
• Gewichtstoename;
• Pijn in de bovenbuik aan de rechterkant (in de rechter subcostale zone);
• Misselijkheid en braken;
• Wazig zicht.

In een gevorderd stadium van het syndroom kunnen er aanvallen en verwardheid optreden.

Er moet rekening mee worden gehouden dat bij sommige zwangere vrouwen in het klinische beeld van het syndroom niet alle symptomen aanwezig kunnen zijn, en dan wordt het partieel HELLP-syndroom genoemd. [ 5 ]

Complicaties en gevolgen

Bij de moeder kan het HELLP-syndroom leiden tot complicaties zoals:

• Placenta-abruptie;
• Ernstige postpartumbloedingen;
• Gedissemineerd intravasculair stollingssyndroom (DIC);
• Functioneel falen van de lever en de nieren;
• Longoedeem;
• Respiratoir distress syndroom bij volwassenen;
• Hypoglykemie;
• Subcapsulair hematoom (bloedophoping tussen het leverparenchym en het omliggende kapsel) en leverruptuur;
• Hersenbloeding.

De gevolgen voor zuigelingen zijn prematuriteit, intra-uteriene ontwikkelingsachterstand, neonatale ademhalingsnoodsyndroom en neonatale intraventriculaire hersenbloeding. [ 6 ]

Diagnostics HELLP-syndroom

De criteria voor de klinische diagnose van het HELLP-syndroom zijn pijn in de epigastrische regio, alsmede misselijkheid en braken, vergezeld van microangiopathische hemolytische anemie, trombocytopenie, de aanwezigheid van vernietigde erytrocyten in het bloed en afwijkende leverfunctieparameters.

De diagnose wordt bevestigd door bloedonderzoek naar bloedplaatjes, hemoglobine en het aantal rode bloedcellen in het plasma (hematocriet); een perifeer bloeduitstrijkje (om vernietigde rode bloedcellen op te sporen); totaal bilirubine in het bloed; bloedonderzoek naar levertesten. Urineonderzoek naar eiwitten en urobilinogeen is noodzakelijk.

Om andere pathologische aandoeningen uit te sluiten, worden laboratoriumtests op crocimonsters uitgevoerd op protrombinetijd, de aanwezigheid van fibrine-afbraakfragmenten (D-dimeer), antilichamen (immunoglobulinen IgG en IgM) tegen bèta-2-glycoproteïne, glucose, fibrinogeen, ureum en ammoniak.

Instrumentele diagnostiek omvat echografie van de baarmoeder, CT- of MRI-scan van de lever, ECG en cardiotocografie.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt gesteld bij idiopathische trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremische en antifosfolipidensyndromen, SLE, acute cholecystitis, hepatitis en acute vette hepatosis bij zwangere vrouwen (Sheehan-syndroom). [ 7 ]

Behandeling HELLP-syndroom

Zodra de diagnose HELLP-syndroom is bevestigd, kan de behandeling variëren, afhankelijk van de ernst van de symptomen en de duur van de bevalling. De beste manier om complicaties te voorkomen, is een versnelde bevalling (meestal een keizersnede), aangezien de meeste symptomen binnen enkele dagen of weken na de bevalling afnemen en verdwijnen. Maar in veel gevallen wordt de baby te vroeg geboren.

Corticosteroïden kunnen worden gebruikt om het syndroom te behandelen - als de symptomen mild zijn of de zwangerschapsduur van het kind korter is dan 34 weken (tweemaal daags een injectie met dexamethason met een intraveneuze infusie). En om de bloeddruk onder controle te houden (als deze stabiel is boven 160/110 mmHg) - antihypertensiva.

Zwangere vrouwen met dit syndroom moeten in het ziekenhuis worden opgenomen en hun toestand moet nauwlettend in de gaten worden gehouden. Ook de waarden van rode bloedcellen, bloedplaatjes en leverenzymen moeten worden gecontroleerd.

Ernstige gevallen kunnen beademing of plasmaferese vereisen, en in geval van hevige bloedingen een bloedtransfusie (rode bloedcellen, bloedplaatjes, plasma). Daarom wordt de spoedeisende hulp voor het HELLP-syndroom op de intensive care uitgevoerd. [ 8 ]

Het voorkomen

Het HELLP-syndroom kan bij de meeste zwangere vrouwen niet worden voorkomen vanwege de onbekende oorzaak. Maar pregravidariële voorbereiding - onderzoek vóór de geplande zwangerschap, evenals een gezonde levensstijl en een goed dieet - kunnen het risico op het ontwikkelen ervan enigszins verminderen.

Prognose

De sleutel tot een goede prognose van het HELLP-syndroom is vroege detectie. Als de behandeling in een vroeg stadium wordt gestart, herstellen de meeste vrouwen volledig. De moedersterfte blijft echter vrij hoog (tot 25% van de gevallen); en de intra-uteriene foetale sterfte op late termijn en de neonatale sterfte in de eerste zeven dagen na de bevalling worden geschat op 35-40%.

Zwangere vrouwen met de volledige vorm van het syndroom - hemolyse, trombocytopenie en verhoogde leverenzymen - hebben slechtere vooruitzichten dan vrouwen met een gedeeltelijk syndroom.

Patiënten met het HELLP-syndroom moeten worden gewaarschuwd voor het risico dat zij dit syndroom bij een volgende zwangerschap ontwikkelen. Dit risico wordt geschat op 19-27%.