Familieacrogerie (Gottron-syndroom): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Familie acroheria (Gottron's syndroom) is een zeldzame ziekte beschreven in 1941 door N. Gottron.

De oorzaken en pathogenese van de acroheria van het gezin (Gottron-syndroom) zijn niet volledig begrepen. Bij de ontwikkeling van de ziekte speelt de verstoring van de structuur en functie van fibroblasten en collageensynthese, hypofunctie van de hypofyse, een belangrijke rol. Er zijn meldingen van familiegevallen van de ziekte. Momenteel beschouwen veel dermatologen Acrogeia als een familiaire erfelijke bindweefselziekte die wordt overgedragen door een autosomaal recessief type.

Symptomen van de acrogeria-familie (Gottron-syndroom). Foci van laesies verschijnen bij de geboorte of in de eerste jaren van het leven van een kind. De ziekte komt vaker voor bij vrouwen. In tegenstelling tot andere huidatrofieën, wordt het pathologische proces voornamelijk waargenomen op de handen en voeten, minder vaak op het gezicht (meestal op de neus), kin en oren. De huid van de achterhand en de voeten hebben een hoge ouderdom: droog, dun, gerimpeld (geradermia), gelig van kleur, doorschijnend, gemakkelijk getraumatiseerd met de vorming van kneuzingen en littekens. Het dunner worden van onderhuids vet in deze gebieden wordt genoteerd. De vingers worden conisch verdund, de borstels zijn klein (acromycria), de kin is klein; zelden waargenomen dystrofie van de tanden en nagels. Haar is meestal niet veranderd. Andere huidgebieden zijn ook niet veranderd. In de literatuur worden andere anomalieën, de aanwezigheid van foci van poikiloderma en de onderontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken beschreven.

De spijkerplaten van de voeten worden vervormd, onderworpen aan onycholyse.

Histopathologie. Detecteren van atrofie van de dermis, in mindere mate - subcutaan weefsel. Collageenvezels zijn verkeerd geplaatst, gedegenereerd en het aantal is verminderd.

Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met verworven geradermie, Chernogubov-Ehlers-Danlo-syndroom, kindprogamma.

Behandeling van acroheria van de familie (Gottron-syndroom) is symptomatisch. Het is noodzakelijk om te waken voor de effecten van mechanische en fysieke factoren. Patiënten adviseren medicijnen die de troficiteit verbeteren (actovegin, solcoseryl), crèmes met vitamine A en F.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]