Erythema multiforme exudatief: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Erythema multiforme exsudatief is een acute, vaak terugkerende aandoening van de huid en slijmvliezen van infectieus-allergische oorsprong, een polyetiologische aandoening, voornamelijk van toxische-allergische oorsprong, die zich meestal ontwikkelt onder invloed van infecties, met name virale, en de effecten van geneesmiddelen. Deze ziekte werd voor het eerst beschreven door Hebra in 1880.

Oorzaken exsudatieve erythema multiforme

De oorzaken en pathogenese van erythema multiforme exsudatief blijven onduidelijk. Veel wetenschappers geloven echter dat de ziekte een toxisch-allergische oorsprong heeft. De ziekte wordt beschouwd als een hyperere reactie gericht tegen keratinocyten. Circulerende immuuncomplexen worden gedetecteerd in het bloedserum van patiënten en er wordt afzetting van IgM- en C3-componenten van het complement in de bloedvaten van de dermis opgemerkt. Uitlokkende factoren kunnen virale en bacteriële infecties en geneesmiddelen zijn. Er is een verband met rickettsiose vastgesteld. Er zijn twee vormen van de ziekte: idiopathisch met onbekende etiologie en secundair met een geïdentificeerde etiologische factor.

Pathogenese

Histopathologie van exsudatief erythema multiforme. Het histopathologische beeld is afhankelijk van de klinische aard van de huiduitslag. Bij de maculopapulaire vorm worden spongiose en intracellulair oedeem in de epidermis waargenomen. Oedeem van de papillaire laag en perivasculair infiltraat worden in de dermis waargenomen. Het infiltraat bestaat uit lymfocyten en enkele polymorfonucleaire leukocyten, soms eosinofielen. Bij bulleuze huiduitslag zijn de blaren onder de epidermis gelokaliseerd en alleen bij oudere huiduitslag kunnen ze soms intra-epidermaal worden gedetecteerd. Acantholyse is altijd afwezig. Soms zijn extravasaten van erytrocyten zichtbaar zonder tekenen van vasculitis.

Pathomorfologie van exsudatief erythema multiforme. Karakteristieke veranderingen in de epidermis en de dermis, maar in sommige gevallen verandert vooral de epidermis, in andere gevallen de dermis. In dit opzicht worden drie soorten laesies onderscheiden: dermaal, gemengd dermo-epidermaal en epidermaal.

Bij het dermale type wordt infiltratie van de dermis van wisselende intensiteit waargenomen, soms bijna volledig over de gehele dikte. De infiltraten bestaan uit lymfocyten, neutrofielen, eosinofielen en granulocyten. Bij uitgesproken oedeem van de papillaire laag van de dermis kunnen blaren ontstaan, die bedekt worden door de opperhuid samen met het basaalmembraan.

Het dermo-epidermale type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een mononucleair infiltraat, niet alleen perivasculair, maar ook nabij de dermo-epidermale verbinding. Hydropische dystrofie wordt waargenomen in de basale cellen en necrobiotische veranderingen in de spinosuscellen. Op sommige plaatsen dringen de infiltraatcellen de epidermis binnen en kunnen, als gevolg van spongiose, intra-epidermale blaasjes vormen. Hydropische dystrofie van de basale cellen in combinatie met uitgesproken oedeem van de papillaire laag van de dermis kan leiden tot de vorming van sub-epidermale blaasjes. Dit type produceert vaak extravasaten van erytrocyten.

Bij het epidermale type wordt slechts een zwakke infiltratie in de dermis waargenomen, voornamelijk rond de oppervlakkige vaten. Zelfs in de vroege stadia bevat de epidermis groepen epitheelcellen met necrotische verschijnselen, die vervolgens lysis ondergaan en samensmelten tot een solide homogene massa, waarna een subepidermale blaar ontstaat. Dit beeld is vergelijkbaar met dat van toxische epidermale necrolyse (syndroom van Lyell). Soms worden necrobiotische veranderingen waargenomen in de oppervlakkige delen van de epidermis en leiden deze, samen met oedeem, tot de vorming van subkeratineuze blaren met daaropvolgende afstoting van de bovenste delen. In deze gevallen is het moeilijk om exsudatief erythema multiforme te onderscheiden van herpetiforme dermatitis en bulleus pemfigoïd.

Histogenese van exsudatief erythema multiforme. Het onderliggende mechanisme van de ziekteontwikkeling is hoogstwaarschijnlijk immuun. Directe immunofluorescentiemicroscopie toont een hoge titer van intercellulaire circulerende antilichamen bij patiënten, maar de resultaten van directe immunofluorescentiemicroscopie van het aangetaste weefsel zijn negatief. Deze antilichamen zijn in staat complement te binden, in tegenstelling tot antilichamen bij pemphigus. Wetenschappers hebben een toename gevonden in het aantal lymfokines, macrofaagfactor, wat wijst op een cellulaire immuunrespons. In het cellulaire infiltraat in de dermis worden voornamelijk T-helperlymfocyten (CD4+) gedetecteerd, en in de epidermis voornamelijk cytotoxische T-lymfocyten (CD8+). Immuuncomplexen zijn ook betrokken bij de pathogenese, die zich voornamelijk manifesteert door schade aan de wanden van bloedvaten in de huid. Daarom wordt aangenomen dat er een gecombineerde immuunreactie ontstaat, waaronder een vertraagde overgevoeligheidsreactie (type IV) en een immuuncomplexallergische reactie (type III). Er is een verband ontdekt tussen de ziekte en het HLA-DQB1-antigeen.

Symptomen exsudatieve erythema multiforme

Klinisch manifesteert zich door kleine erythemateuze oedeemvlekken, maculopapulaire huiduitslag met excentrische groei met de vorming van twee-contour elementen vanwege het helderdere perifere en cyanotische centrale deel. Ringvormige, kokardevormige figuren, blaasjes en in sommige gevallen blaren met transparante of hemorragische inhoud, vegetaties kunnen voorkomen. De voorkeurslokalisatie is de extensoroppervlakken, met name van de bovenste ledematen. Huiduitslag komt vaak voor op de slijmvliezen, wat meer kenmerkend is voor de bulleuze vorm van exsudatief erythema multiforme. De meest ernstige klinische variant van de bulleuze vorm van de ziekte is het Stevens-Johnson-syndroom, dat optreedt met hoge koorts en gewrichtspijn. Er kunnen tekenen zijn van myocarddystrofie en schade aan andere inwendige organen (hepatitis, bronchitis, enz.). Er is een sterke neiging tot recidiveren van erythema multiforme, vooral in de lente en de herfst.

In de klinische praktijk worden twee vormen van exsudatief erythema multiforme onderscheiden: idiopathisch (klassiek) en symptomatisch. Bij de idiopathische vorm is het meestal onmogelijk om de etiologische factor vast te stellen. Bij de symptomatische vorm is een bepaalde factor die de huiduitslag veroorzaakt wel bekend.

De idiopathische (klassieke) vorm begint meestal met prodromale symptomen (malaise, hoofdpijn, koorts). Na 2-3 dagen verschijnen acuut symmetrisch gelegen, beperkte vlekken of afgeplatte, oedeemachtige papels met een ronde of ovale vorm, 3-15 mm groot, rozerood of felrood van kleur, die aan de periferie in omvang toenemen. De perifere rand krijgt een cyanotische tint, het centrale deel zakt. In het centrum van individuele huiduitslag worden nieuwe papulaire elementen met exact dezelfde ontwikkelingscyclus gevormd. Op het oppervlak van de elementen of op onveranderde huid verschijnen blaasjes van verschillende grootte, blaasjes met sereuze of hemorragische inhoud, omgeven door een smalle ontstekingsrand ("vogeloogsymptoom"). Na enige tijd verdwijnen de blaasjes en wordt hun rand cyanotisch. In dergelijke gebieden ontstaan concentrische figuren - herpes iris. Hun dichte bedekking opent zich en er vormen zich erosies, die snel bedekt raken met vuile, bloederige korsten.

De voorkeurslocatie van de elementen is de strekzijde van de bovenste ledematen, voornamelijk de onderarmen en de handen, maar ze kunnen zich ook op andere plaatsen bevinden, zoals het gezicht, de nek, de scheenbenen en de achterkant van de voeten.

Slijmvlies- en liplaesies komen voor bij ongeveer 30% van de patiënten. In het begin treden zwelling en hyperemie op, en na 1-2 dagen verschijnen er blaren of blaasjes. Deze gaan snel open en onthullen bloedende, helderrode erosies, met de resten van de banden die langs de randen hangen. De lippen zwellen op, hun rode rand is bedekt met bloedige en vuile korsten en min of meer diepe kloven. Door de hevige pijn kan eten zeer moeilijk zijn. De prognose is in de meeste gevallen gunstig, de ziekte duurt meestal 15-20 dagen en verdwijnt spoorloos, zelden blijft er enige tijd lichte pigmentatie achter op de plaatsen van de huiduitslag. Soms kan het proces zich ontwikkelen tot het Stevens-Johnsonsyndroom. De idiopathische vorm wordt gekenmerkt door seizoensgebondenheid van de ziekte (in de lente- en herfstmaanden) en terugval.

Bij de symptomatische vorm verschijnen huiduitslag die lijkt op klassiek exsudatief erytheem. In tegenstelling tot het klassieke type is het begin van de ziekte gekoppeld aan de inname van een bepaald middel, is er geen sprake van seizoensinvloeden en is het proces wijdverspreider. Bovendien wordt de huid van het gezicht en lichaam in niet mindere mate aangetast, is de cyanotische tint van de huiduitslag minder uitgesproken, kunnen ringvormige en regenboogvormige (iris) huiduitslag, enz. ontbreken.

Geneesmiddelgeïnduceerd erythema multiforme exsudaat is meestal statisch van aard. Van de morfologische elementen overheersen blaren, vooral wanneer het proces zich in de mondholte en op de genitaliën bevindt.

Afhankelijk van het klinische beeld van de huiduitslag zijn er maculaire, papulaire, maculopapuleuze, vesiculaire, bulleuze of vesiculobulleuze vormen van exsudatief erytheem.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose omvat gefixeerd sulfanilamide-erytheem, gedissemineerde lupus erythematodes, erythema nodosum, bulleus pemfigoïd, pemphigus, urticaria en allergische vasculitis.

Behandeling exsudatieve erythema multiforme

Bij gevlekte, papulaire en milde bulleuze vormen wordt symptomatische behandeling toegepast - hyposensibiliserende middelen (calciumpreparaten, natriumthiosulfaat), antihistaminica en uitwendig - anilinekleurstoffen, corticosteroïden. In ernstige gevallen worden corticosteroïden oraal voorgeschreven (50-60 mg/dag) of in de vorm van injecties, bij een secundaire infectie - antibiotica, herpesinfectie - antivirale middelen (aciclovir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]