Cutane manifestaties bij erytromelalgie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Erythromelalgie is een ziekte die ontstaat als gevolg van vasomotorische stoornissen.

Oorzaken en pathogenese. Afhankelijk van de oorsprong onderscheiden we drie soorten erytromelalgie: type 1, geassocieerd met trombocytemie, type 2 - primair of idiopathisch, dat vanaf de geboorte bestaat, en type 3 - secundair, dat het gevolg is van inflammatoire en degeneratieve veranderingen in de bloedvaten. Bij de ontwikkeling van erytromelalgie spelen verstoringen in het metabolisme van vasoactieve stoffen, met name serotonine, en vaatverwijding, een belangrijke rol. De ziekte is vaak familiair. Erytromelalgie is vastgesteld in de vijfde generatie.

Symptomen. De ziekte komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Meestal worden de armen en benen aangetast, soms één ledemaat. Alle typen worden gekenmerkt door verergeringen van de ziekte na een warm bad, inspanning, zelfs na slapen in een warm bed. Patiënten klagen over pijn, een branderig gevoel, roodheid van de huid en een verhoogde temperatuur van de ledematen. De aanval wordt gekenmerkt door een paarsrode of bleke verkleuring, een enorme zwelling en cyanose van de huid van de handen, voeten en schenen. Aanvallen duren van enkele minuten tot enkele uren. Bij langdurig bestaan van het proces ontwikkelen zich trofische aandoeningen (hyperkeratose van de handpalmen en voetzolen, paronychia) tot en met de vorming van zweren.

De ziekte heeft een chronisch verloop, kent koortsachtige symptomen en kan jaren aanhouden. Het proces verergert periodiek.

Behandeling. Er worden vitaminetherapie (B1, B12), antineuralgica, antihistaminica, corticosteroïden en angioprotectiva (trentap, complamin) voorgeschreven, paravertebrale blokkade, sympathotomie en lokale toediening van adrenaline worden uitgevoerd.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van erysipelas, chronische atrofische acrodermatitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]