Persisterend eruptief erytheem: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Erytheem persistent verhoogd wordt beschouwd als een gelokaliseerde vorm van leukocytoclastische vasculitis, hoewel de uiteindelijke locatie van deze ziekte niet is vastgesteld. Er wordt een symptomatische vorm onderscheiden die geassocieerd wordt met het gebruik van geneesmiddelen en verschillende ziekten (colitis ulcerosa, infecties, polyartritis) en een veel zeldzamere idiopathische vorm. Een mogelijk verband tussen persistent verhoogd erytheem en paraproteïnemie wordt verondersteld. J. Herzberg (1980) verwijst extracellulaire cholesterose van Urbach naar een variant van persistent verhoogd erytheem. Geïsoleerde familiale gevallen zijn beschreven. Klinisch manifesteert persistent erythema protuberans zich door roze of roodblauwe noduli, vaak gelokaliseerd in groepen nabij de gewrichten (vooral op de ruggen van de handen, in het gebied van de knie- en ellebooggewrichten) en die samenvloeien tot grote plaques met onregelmatige, soms ringvormige, contouren, vaak met een inzinking in het midden, waardoor ze lijken op annulair granuloom. Zweren, blaasjes en bloederige huiduitslag zijn mogelijk, en in geval van infectie kan er vegetatie ontstaan. Hyperpigmentatie blijft aanwezig op de plaats van de teruggelopen haarden. Huidletsels van het type persisterend erythema protuberans kunnen worden waargenomen bij het syndroom van Sweet.

Pathomorfologie wordt gekenmerkt door tekenen van allergische vasculitis, d.w.z. destructieve veranderingen in de vaatwanden en hun infiltratie, evenals infiltratie van perivasculair weefsel, voornamelijk door neutrofiele granulocyten met karyorrhexisverschijnselen. In kleine vaten van het bovenste derde deel van de dermis worden zwelling van endotheliocyten en fibrinoïde veranderingen waargenomen, vooral in verse elementen, en hun infiltratie door neutrofiele granulocyten. In oudere elementen ondergaan de vaten hyalinose, wat kenmerkend is voor deze ziekte. Naast neutrofiele granulocyten worden in het infiltraat lymfocyten en histiocyten aangetroffen. Vervolgens overheersen fibreuze veranderingen in de vaten en de dermis, maar zelfs hier zijn focale inflammatoire infiltraten van wisselende intensiteit te vinden, tussen de cellen waarvan plaatselijk leukoclasie wordt vastgesteld. Extracellulaire cholesterolafzettingen kunnen in wisselende hoeveelheden aanwezig zijn, wat gepaard gaat met de gele kleur van sommige laesies. Bij aanzienlijke cholesterolafzettingen onderscheidt men een bijzondere variant van deze ziekte: extracellulaire cholesterose. Deze wordt niet geassocieerd met stoornissen in de vetstofwisseling, maar is vermoedelijk het gevolg van ernstige weefselschade met extra- en intracellulaire cholesterolafzettingen.

Histogenese. De meeste patiënten hebben circulerende immuuncomplexen, verhoogde IgG- of IgM-waarden en in 50% van de gevallen is er sprake van een defect in de neutrofiele chemotaxis. Directe immunofluorescentie met de immunoperoxidasemethode toont afzettingen van immunoglobulinen G, A, M en C3-complementcomponenten rond de vaten in de laesies. Sommige patiënten lijden aan IgA- of IgG-monoklonale gammopathie of myeloom. Infectieuze agentia, met name streptokokken- en E. coli-antigenen, worden ervan verdacht een rol te spelen bij de ziekte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]