Gezichtsgranuloom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Gezichtsgranuloom (syn.: eosinofiel gezichtsgranuloom) is een zeldzame ziekte met een onduidelijke etiologie. Trauma, immuun- en allergische reacties en verhoogde lichtgevoeligheid spelen vermoedelijk een rol bij de ontwikkeling van gezichtsgranuloom. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door één of meerdere scherp begrensde, stagnant-cyanotische vlekken met een bruinachtige tint en een glad oppervlak, vaak met verwijde trechtertjes van haarzakjes en kleine teleangiëctasieën. De meest voorkomende lokalisatie is de neus, wangen en het voorhoofd, en zeer zelden ook op andere plaatsen. Naast vlekken kunnen soms ook nodulaire plaque en nodulaire elementen worden waargenomen.

Pathomorfologie van het gezichtsgranuloom. In verse elementen in het bovenste deel van de dermis wordt een polymorf cellulair infiltraat zichtbaar, gescheiden van de epidermis door een strook onveranderd collageen. Het infiltraat bestaat voornamelijk uit neutrofiele en eosinofiele granulocyten, waaronder lymfocyten, histiocyten, plasmacellen en weefselbasofielen in wisselende hoeveelheden. Er zijn extravasaten van erytrocyten, die resulteren in hemosiderine-afzettingen, die in sommige gevallen een bruinachtige verkleuring van de haarden veroorzaken. Het aantal eosinofielen varieert; in sommige gevallen beslaan ze een groot deel van het infiltraat, in andere zijn er weinig. Veranderingen in de bloedvaten worden altijd aangetroffen, soms van het type fibrinoïde necrose, waaromheen clusters van neutrofiele granulocyten met verschijnselen van desintegratie en de vorming van "nucleair abces" worden waargenomen. In oude haarden is de infiltratie minder uitgesproken en wordt fibrose van de dermis met proliferatie van fibroblasten waargenomen. Veranderingen in de vaten worden gekenmerkt door fibrose, soms met hyaliene afzetting. Een dergelijk histologisch beeld geeft aanleiding om deze ziekte als vasculitis te classificeren.

Histogenese. Immunofluorescentiegegevens van huidlaesies duiden ook op vaatschade. AL Schroeter et al. (1971) vonden afzettingen van IgG, IgM, IgA, fibrine en complement in de dermo-epidermale basaalmembraanzone en rond vaten met directe immunofluorescentie. S. Wieboier en GL Kalsbeek (1978) vonden granulaire afzettingen van IgG en C3-complementcomponent langs de dermo-epidermale zone nabij vaten, waar ze ook andere complementimmunoreactanten en fibrine aantroffen.

Elektronenmicroscopie toonde een groot aantal eosinofielen en histiocyten aan in het infiltraat en in hun cytoplasma - Charcot-Leyden-kristallen, die een ultrastructurele marker vormen voor gezichtsgranuloom. Clusters van eosinofielen met vervalverschijnselen nabij de vaten scheiden enzymen uit die de vaten beschadigen en een chemotactische factor voor histiocyten. Histiocyten in gezichtsgranuloom bevatten geen Langerhans-granula, in tegenstelling tot die in histiocytose X, die ook van diagnostische betekenis is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]