Epispadias en blaasexstrofie - behandeling bij volwassenen

Bij primaire vormen van epispadias wordt altijd een dorsale deviatie van de penis vastgesteld met hoeken van meer dan 50°. Bij iatrogene afwijkingen wordt het vaakst een gecombineerde dorsolaterale deformatie met axiale rotatie van de corpora cavernosa waargenomen. Volgens S. Woodhouse (1999) wordt dorsale deformatie waargenomen bij 77% van de volwassen patiënten, unilaterale fibrose van de corpora cavernosa bij 9% van de gevallen en bilaterale schade aan de corpora cavernosa bij 14% van de patiënten. Complexe deformaties bij volwassen patiënten worden beschouwd als het gevolg van eerdere reconstructieve ingrepen, waaronder het gebruik van de corpora cavernosa, met name het eiwitmembraan, als plastisch materiaal.

In de regel worden de behandeling van blaasexstrofie (plastische chirurgie van de voorste buikwand, vorming van de blaas) en de eliminatie van urine-incontinentie uitgevoerd in de vroege kinderjaren. Urethroplastiek, correctie van penisafwijkingen, is de tweede fase, uitgevoerd bij kinderen van 5-7 jaar. De meeste auteurs hangen het concept van volledige anatomische reconstructie van de bekkenring aan tijdens de primaire vorming van de blaas. Alleen deze aanpak maakt het mogelijk de effectiviteit van de correctie van urine-incontinentie te vergroten en de capaciteit van de blaas te behouden, wat de patiënt op zijn beurt ontlast van mutilerende afleidingstechnieken - ureterosigmoïdostomie, ureterorectostomie, enz. Volgens P. Sponseller (1995) worden de beste resultaten bereikt met laterale transversale osteotomie. Er bestaan veel bestaande plastische technieken die urine-incontinentie elimineren. In Rusland zijn de methoden van VM Derzhavin en sfincterplastische chirurgie no Young-Dees wijdverspreid geraakt. Deze laatste wordt in verschillende varianten veel gebruikt in Europa. Sommige auteurs bevelen aan de bekkenbodem te versterken met een synthetische lus, de gevormde blaashals te omwikkelen met een siliconen manchet, een omentale flap en een detrusorflap, en de urethra met een lus aan de voorste buikwand te hangen. Verschillende soorten slingoperaties worden gebruikt - TVT, enz. Lusplastische chirurgie van de blaashals en de bekkenbodemspieren heeft positieve resultaten opgeleverd. Hebel-Steckel-operaties worden ook gebruikt, waarbij de blaashals wordt versterkt met een demucosale klep van de laatstgenoemde. Relatief bevredigende resultaten werden behaald met lusplastische chirurgie van de bekkenbodemspieren. Implantatie van een kunstmatige sluitspier van de blaas bij oudere patiënten is beschreven, maar rekening houdend met eerdere chirurgische ingrepen, gaat dit type behandeling gepaard met het risico op het ontwikkelen van urethrale erosie en sluitspierinsufficiëntie. In de pediatrische praktijk en bij oudere patiënten worden periurethrale submucosale injecties met teflon en collageen gebruikt om urine-incontinentie te corrigeren. Ondanks de grote vooruitgang in de plastische reconstructieve chirurgie bij de correctie van extrofnie en epispadie, worden er nog steeds vrij vaak negatieve resultaten van functionele reconstructie van de blaas waargenomen en blijft het probleem van urine-incontinentie bij dergelijke patiënten relevant.

In 1895 voerde J. Cantwell de eerste urethroplastiek uit voor totale epispadia's. De essentie van de techniek was de volledige mobilisatie van de dorsale urethrale plaat en de plaatsing van de tubulaire urethra onder de caverneuze lichamen, die eerder in dorsale richting waren gedraaid en in het middelste derde deel waren verbonden. Veel van de huidige technieken zijn varianten van de Cantwell-operatie. Het complicatiepercentage voor dit type ingreep bedraagt ongeveer 29%.

In 1963 stelden E. Michalowski en W. Modelski een meerfasenversie van epispadiacorrectie voor. Sindsdien zijn er vele varianten van gefaseerde urethroplastiek ontwikkeld met behulp van huid-, preputiale en insulaire flappen. Verschillende methoden van exstrofie en epispadiacorrectie zijn ontleend aan de techniek van urethroplastiek die wordt gebruikt bij hypospadia's, bijvoorbeeld overlay-urethroplastiek met een flap van het slijmvlies van de wang. De verschillende chirurgische behandelingen voor epispadia's en blaasexstrofie zijn controversieel in hun resultaten, hebben niet zonder nadelen en gaan gepaard met complicaties die worden waargenomen tijdens chirurgische correctie van hypospadia's. De meeste van deze laatste treden op bij toepassing van de Thiersch-Young-techniek en het gebruik van een verplaatste insulaire flap van de voorhuid. Volgens P. Caione (2001) bedraagt het complicatiepercentage respectievelijk 66% en 73%. Uit onderzoek is gebleken dat bij exstrofie het complicatiepercentage 64% bedraagt, terwijl dit bij totale epispadias in combinatie met urine-incontinentie 33% is.

Om de deformatie bij epispadias en exstrofie te corrigeren, worden corporoplastiekmethoden die worden gebruikt voor verworven deformaties, zoals de ziekte van Peyronie, zelden gebruikt. De verschillen zijn dat ze meestal alleen worden gebruikt bij uitgesproken asymmetrie van de caverneuze lichamen en dat alleen een huidlap en dura mater als plastisch materiaal worden gebruikt. In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt de ventrale rotatietechniek van de caverneuze lichamen gebruikt, die voor het eerst werd voorgesteld door S. Koff (1984). Deze techniek werd later aangepast. Tegenwoordig staat deze bekend als Cantwell-Ransley-corporoplastiek en bestaat uit rotatie van de caverneuze lichamen en het opleggen van een cavernostomie op het punt van maximale deviatie.

De techniek die M. Mitchell en D. Bagli in 1996 voorstelden, wordt steeds breder toegepast. Deze bestaat uit het uitvoeren van een volledige penisdissectie en het creëren van nieuwe anatomische relaties tussen de urethra en de zwellichamen.

Het principe van de chirurgische correctie van epispadias met behulp van de Mitchell-methode is gebaseerd op het feit dat de anatomie van de penis bij deze afwijking verschilt van die bij hypospadias, vanwege de verschillende embryogenese van deze aandoeningen.

Hypospadie is een fixatie op het normale ontwikkelingspad van het urogenitale kanaal, terwijl epispadie een grove verstoring van de normale ontwikkeling is. Bij epispadie is de urethrale plaat volledig gevormd; het vervormingsproces leidt slechts tot een verstoring van de sluiting ervan. De corpora cavernosa zijn gespleten, maar hebben een normale innervatie en bloedtoevoer, hoewel de kenmerken van laatstgenoemde nog onderwerp van nader onderzoek zijn.

In tegenstelling tot de methode van S. Perovic (1999) is er bij de Mitchell-Bagli-methode geen sprake van verstoring van de glanuloapicale relaties. Interessant is de modificatie van de Mitchell-operatie, voorgesteld door P. Caione in 2000, die bestaat uit het creëren van een halve koppeling die de externe sluitspier simuleert vanuit het perineale spiercomplex en paraprostatische weefsels in het gebied van de blaashals.

Het complicatiepercentage na de Mitchell-operatie en de verschillende aanpassingen bedraagt 11% en de incidentie van neo-urethrale fistels bedraagt 2,4%, tegenover 5-42% bij de Cantwell-Ransley-operatie.

De problemen rond penislengtecorrectie blijven vrij complex en nog niet volledig opgelost. Helaas leveren interventies die in de kindertijd worden uitgevoerd, gericht op maximale isolatie van de zwellichamen, tot en met de scheiding van de onderste tak van het schaambeen, in combinatie met de correctie van de kromming volgens Cantwell-Ransley, geen significante toename van de penislengte op. Bovendien gaat volledige mobilisatie van de zwellichamen gepaard met een risico op beschadiging van de arteria cavernosus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Methode voor urogenitale reconstructie in één fase (Kovalev-Koroleva-operatie)

In 1998 stelden V. Kovalev en S. Koroleva een chirurgische behandeling voor van epispadias en blaasexstrofie bij volwassenen. Het onderscheidende kenmerk is de gelijktijdige uitvoering van verlengende urethro-, corporo-, glanulo-, spongio-, sfinctero- en abdominoplastiek.

In alle gevallen werd de techniek van volledige penisdissectie gebruikt. Indien de urethrale plaat behouden bleef, werd deze losgemaakt van de caverneuze lichamen en gemobiliseerd naar het gebied van de zaadbuis of urineblaas. Vervolgens werden de caverneuze lichamen gedisseceerd met excisie van de chorda en het littekenweefsel. De juiste urethrale plaat wordt getubulariseerd en bilaterale corporotomieën worden uitgevoerd. Het wordt als gerechtvaardigd en passend beschouwd om meerdere bilaterale corporotomieën (minstens twee) uit te voeren, aangezien na mobilisatie van de urethrale plaat, excisie van de chorda en het littekenweefsel, één mediane corporotomie onvoldoende is voor volledige correctie van de penisdeformiteit. Dit komt door de gecombineerde aard van de penisdeviatie en de directe betrokkenheid van intracorporale factoren bij de vorming ervan bij volwassen patiënten. Een autoveneuze flap (v. saphena magna) wordt gebruikt als plastisch materiaal voor corporoplastiek, waarbij een geschikte benadering wordt gemaakt op het mediale oppervlak van het dijbeen. Na het uitvoeren van een corporotomie wordt het lengteverschil tussen de tubulaire urethrale plaat en de caverneuze lichamen duidelijk. Om de urethra te verlengen, wordt een insulaire gevasculariseerde flap op een voedingssteel genomen. Corporoplastiek op twee niveaus maakt het mogelijk om gelijktijdig de deviatie te elimineren en de lengte van de penis te vergroten. De geïsoleerde insulaire flap wordt getubulariseerd en verbonden met de tubulaire urethrale plaat zelf (urethro-neourethroanastomose). De lengte van het verlengde deel van de urethra (neourethra) is afhankelijk van de beschikbaarheid van plastisch materiaal en de lengte van de caverneuze lichamen na corporoplastiek en varieert van 2 tot 6 cm. De vorming van een kunstmatige vrijwillige sluitspier van de blaas wordt uitgevoerd door de gevasculariseerde spierlap van de musculus rectus abdominis te roteren en deze te transponeren naar het gebied van de blaashals, met de vorming van een spiermanchet eromheen. Abdominoplastiek wordt uitgevoerd door fixatie van de flap van de rechte buikspier (musculus rectus abdominis) in de schaamstreek. Dit helpt het defect in de schaamstreek te compenseren dat wordt veroorzaakt door diastase van het schaambeen. Daarnaast worden de hechtingen van de blaas en urethra dichtgelast, waardoor de weefseltrofie verbetert en de spiervezels een verticale richting krijgen tijdens hun transpositie naar de nek. Aan het einde van de chirurgische ingreep worden de caverneuze lichamen gedraaid en wordt de neo-urethra ventraal getransponeerd, waardoor een uitwendige opening op de eikel ontstaat. In sommige gevallen, bij een tekort aan plastisch materiaal en een onvoldoende lengte van de neo-urethra, wordt de uitwendige opening gevormd afhankelijk van het type coronale hypospadie. Wanneer het voedingsbeen van de urethrale flap naar het polaire oppervlak van de penis wordt verplaatst, verbetert dit niet alleen de trofie van de neo-urethra en sluit het de hechtingen af na tubularisatie van de flap en urethrale anastomosen, waardoor de vorming van fistels wordt voorkomen, maar zorgt het ook voor het cosmetische effect van de aanwezigheid van een sponsachtig lichaam van de urethra (spongioplastiek).Het cosmetische effect is sterker naarmate de voedingssteel dikker is. Het huiddefect wordt gecompenseerd met behulp van lokaal weefsel en verplaatste gevasculariseerde flappen.

In de postoperatieve periode is het noodzakelijk om anticoagulantia, disaggregantia, angioprotectiva, antioxidanten, ozontherapie, lasertherapie en vacuümtherapie voor te schrijven om de microcirculatie en trofie van de flappen te verbeteren. Alfa-adrenerge blokkers werden gebruikt om hyperreflexie van de blaas en de invloed van de sympathische constrictor te elimineren. Daarnaast werd training van de willekeurige kunstmatige sluitspier van de blaas uitgevoerd. Het revalidatieprogramma omvatte seksuologische training, diverse psychotherapietechnieken en medicamenteuze correctie van psycho-emotionele stoornissen.

Resultaten en discussie

De resultaten van de chirurgische behandeling van epispadias en blaasexstrofie werden geëvalueerd over een periode van één tot tien jaar. In totaal werden 34 patiënten geopereerd. De criteria voor de evaluatie van de resultaten van chirurgische ingrepen waren functionele en esthetische resultaten. Sfincteroplastiek werd uitgevoerd in 73,5% van de gevallen met behoud van reservoirfunctie van de blaas, en verlenging van urethro- en corporoplastiek werd uitgevoerd bij alle patiënten, inclusief degenen die verschillende vormen van intestinale omleiding van urine ondergingen, aangezien zelfs bij afwezigheid van een natuurlijke urinelozing de vorming van de urethra als ejaculatiekanaal een belangrijk onderdeel is van sociale en seksuele revalidatie. Het cosmetische effect werd beoordeeld op basis van het uiterlijk van de penis, de lengte, de vorm van de eikel en de aan- of afwezigheid van misvorming. Met behulp van de beschreven methode werd een verlenging van de penis met 2-2,5 cm bereikt, waardoor het in sommige gevallen mogelijk was om een extender te gebruiken en een extra verlenging van 1 cm te bereiken.

Visuele rechtzetting van de penis in ontspannen toestand werd bij alle patiënten bereikt. Bij 80% van de patiënten bedroeg de hoek van de erectiele vervorming niet meer dan 20%, wat functioneel als onbeduidend werd beschouwd en geen correctie behoefde. In verschillende gevallen bedroeg de recidiefafwijking 30 tot 45°. Drie patiënten ondergingen een reoperatie (verlengende corporoplastiek). In 36% van de gevallen werd een conische kop opgemerkt. Dit wordt niet beschouwd als een complicatie, maar als een kenmerkend kenmerk van de chirurgische behandeling van epispadia's en blaasexstrofie. Alle patiënten waren tevreden met de esthetische resultaten van de behandeling van epispadia's en blaasexstrofie.

Het functionele resultaat werd beoordeeld aan de hand van het behoud van de erectiele en ejaculatiefunctie, de kwaliteit van de urinelozing en de levensvatbaarheid van het continentale mechanisme. De afwezigheid van postoperatieve erectiestoornissen bij deze uitgebreide en complexe chirurgische behandeling van epispadias en blaasexstrofie kan worden verklaard door de eigenaardigheden van de vasculaire architectuur van de abnormale penis en de chirurgische techniek, die bestaat uit het creëren van toegang tot de tunica albuginea tijdens de corporoplastiek in de avasculaire zone. Asthenische ejaculatie werd waargenomen bij 47,1% van de patiënten en vertraagde ejaculatie bij 20,6%.

Bij 80% van de patiënten werd een volledige functionaliteit van de kunstmatige musculaire sluitspier vastgesteld. In 20% van de gevallen werd lekkage en gedeeltelijke urine-incontinentie in de orthostase waargenomen, wat eveneens als positief werd beoordeeld (vergeleken met de aanvankelijke totale urine-incontinentie). Chirurgische behandeling van epispadia's en blaasexstrofie stelde patiënten in staat om het constante gebruik van luiers te staken en over te schakelen op episodisch (tijdens fysieke activiteit) gebruik van een penisklem.

Ischemie van de eikel (20,5%) en necrotische veranderingen in de huid van de penis (11,8%) waren de meest voorkomende specifieke complicaties bij de bovengenoemde chirurgische behandeling van epispadias en blaasexstrofie en een natuurlijk gevolg van weefseltrofische aandoeningen als gevolg van talrijke eerdere operaties en de reconstructie zelf. Ze worden echter niet als functioneel significant beschouwd, aangezien het tegen de achtergrond van een volwaardige complexe therapie in alle gevallen mogelijk was om de eikel en de huid van de penis te behouden zonder aanvullende plastische chirurgie.

Urethrale fistels (als postoperatieve complicatie) werden bij 6% van de patiënten aangetroffen. Dit cijfer is lager dan bij andere vormen van corporourethroplastiek, maar hoger dan bij primaire operaties voor exspadia's en epispadia's op de kinderleeftijd. Dit kan in de regel worden verklaard door het toegenomen aantal herhaalde chirurgische behandelingen van epispadia's en blaasexstrofie.

Sociale adaptatie werd bij alle patiënten bereikt. Alle patiënten hadden een heteroseksuele oriëntatie. 88% van de patiënten was na een complexe behandeling van epispadias en blaasexstrofie in staat tot coïtus, d.w.z. ze waren volledig seksueel aangepast. De overige patiënten gebruikten alternatieve methoden voor seksuele relaties. 44% van de patiënten had een vaste seksuele partner. Vier van hen stichtten een gezin, drie kregen kinderen. De gemiddelde score voor levenstevredenheid was 17±2,5 (70,8% van de maximaal haalbare score).

Conclusie

Een volledige urogenitale reconstructie in één fase (Kovalev-Koroleva-operatie) voor blaasexstrofie en totale epispadia bij volwassen patiënten wordt beschouwd als een pathogenetisch verantwoorde methode. Vanuit het oogpunt van erectiele functiebehoud is het veilig en verantwoord. Kenmerken van ventralisatie van de urethra helpen de incidentie van complicaties (bijvoorbeeld urethrale fistels), die vaker voorkomen bij andere methoden, te verminderen. Het gebruik van een volledige penisdissectie en verschillende soorten flappen voor orgaanreconstructie maakt het mogelijk om de langwerpige zwellichamen samen met de eikel vrij te roteren, de blaashals te versterken, de urethra te verlengen en de transpositie ervan uit te voeren, wat het mogelijk maakt om nieuwe syntopische relaties te creëren die zo dicht mogelijk bij de anatomische norm liggen.

Opgemerkt dient te worden dat deze reconstructiemethode de glanuloapicale relaties niet verstoort, wat zeker bijdraagt aan het verminderen van het aantal complicaties geassocieerd met trofische aandoeningen van de eikel. Een volledige urogenitale reconstructie in één fase maakt maximaal gebruik van plastisch materiaal mogelijk en levert een bevredigend cosmetisch en functioneel resultaat op. Het creëren van een kunstmatige musculaire sluitspier door transpositie van de musculus rectus abdominis-lap is niet alleen vanuit functioneel oogpunt (continentiemechanisme en verbetering van lokale trofie) maar ook vanuit cosmetisch oogpunt gerechtvaardigd. Na een urogenitale reconstructie in één fase vertoonden alle patiënten met epispadias en exstrofie een significante verbetering in het niveau van sociale en seksuele adaptatie, wat tot uiting kwam in een uitbreiding van het scala aan sociale en seksuele contacten, evenals in een toename van het communicatiespectrum. Dit is niet alleen gebaseerd op de eliminatie van de primaire psychotraumatische factor, maar ook op een toename van het zelfrespect van de patiënten na een succesvolle operatie. Bij patiënten die verschillende afleidingsbehandelingen voor epispadias en blaasexstrofie hebben ondergaan, wordt het herstel van de urethra als ejaculatiekanaal beschouwd als een belangrijke en integrale fase van maatschappelijke revalidatie, rekening houdend met het behoud van libido, ejaculatie en orgasme.

De sociale en seksuele adaptatie van patiënten met exstrofie en totale epispadias vereist de gecombineerde toepassing van plastische reconstructieve chirurgie en psychologische revalidatie. Het gebruik van psycho- en farmacotherapie om een optimale psycho-emotionele achtergrond te bereiken, maakt een snellere seksuele en sociale adaptatie van deze categorie patiënten mogelijk.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]