Behandeling van epispadias en blaasexstrofie bij kinderen

Direct na de geboorte van een kind met blaasexstrofie worden vragen over onderzoeksmethoden, de duur van de preoperatieve voorbereiding, de aard van de chirurgische ingreep, het type skeletale tractie en de postoperatieve zorg besproken. Primaire blaasplastische chirurgie wordt meestal binnen 48-96 uur na de geboorte uitgevoerd. Als het kind over een lange afstand moet worden vervoerd, wordt passende hydratatie geboden.

Behandelingsmethoden voor blaasexstrofie

De behandeling van blaasexstrofie is gericht op het oplossen van de volgende problemen

• eliminatie van defecten van de urineblaas en de voorste buikwand;
• het creëren van een penis die zowel cosmetisch als seksueel acceptabel is;
• het behoud van de nierfunctie en het garanderen van urinecontinentie.

Alle patiënten komen in aanmerking voor blaasplastische chirurgie (sluiting), en slechts in zeldzame gevallen is het nodig om over te gaan tot urine-afleiding. Zelfs bij kinderen met een zeer kleine blaas (2-3 cm) wordt een verrassend snelle groei waargenomen na primaire sluiting.

De gefaseerde behandeling van epispadias en blaasexstrofie omvat drie fasen:

• De correctie van de afwijking (de eerste fase) begint met het sluiten van de urineblaas direct na de geboorte, meestal in combinatie met een osteotomie van de darmbeenderen (bij kinderen ouder dan 10-15 dagen of met een platformgrootte van 5 cm of meer). Na het sluiten van de blaas wordt een periode van urine-incontinentie onderscheiden, waarin de blaas geleidelijk groeit en de capaciteit toeneemt.
• Chirurgische correctie van epispadia bij jongens (tweede stadium) wordt momenteel uitgevoerd tijdens deze periode van incontinentie (meestal rond de leeftijd van 2-3 jaar). Pas na 3,5-4 jaar worden pogingen ondernomen om urinecontinentie te garanderen.
• Bij kinderen van 3,5 tot 4 jaar wordt een blaashalsoperatie uitgevoerd (fase 3). Voorafgaand hieraan wordt het blaasvolume beoordeeld. Een blaashalsreconstructie wordt pas uitgevoerd als een voldoende volume is bereikt (meer dan 60 ml) en totdat het kind zo sterk groeit dat het de behoefte begint te voelen om urine op te houden.

Primaire plastische chirurgie (sluiting) van de blaas

De doelen van primaire blaassluiting zijn:

• rotatie van de naamloze beenderen om de schaambeensymfyse dichter bij elkaar te brengen;
• sluiting van de blaas en verplaatsing ervan naar de achterste positie, in de bekkenholte;
• vorming van de hals van de urineblaas en het verzekeren van de vrije afvoer van urine via de urinebuis;
• indien nodig, primaire verlenging van de penis (gedeeltelijke mobilisatie van de zwellichamen uit de schaambeenderen);
• hechten van het defect van de voorste buikwand.

Breedspectrumantibiotica worden voorgeschreven vóór een operatie om het risico op wondinfectie en osteomyelitis te verkleinen.

Bij kinderen met een liesbreuk wordt een bilaterale herniaplastiek gelijktijdig met blaasplastische chirurgie uitgevoerd. Deze aanpak voorkomt spoedoperaties in de vroege postoperatieve periode voor een beknelde liesbreuk. Bij cryptorchisme wordt ook een orchopexie uitgevoerd, maar meestal lijken de testikels alleen hoog te liggen door de verplaatsing van de rechte buikspier.

Chirurgische ingrepen. Osteotomie

Als een osteotomie noodzakelijk is, kunnen de bekkenbeenderen van achteren of van voren worden doorgesneden (posterieure of anterieure osteotomie) of een combinatie van beide.

Indicaties voor osteotomie zijn:

• grote diastase van het schaambeen (meer dan 4-5 cm) en moeilijkheden bij het tegen elkaar aan brengen ervan tijdens de primaire plastische chirurgie bij pasgeborenen;
• het kind is ouder dan 10-15 dagen.

Onderzoekers geloven dat de botten van een pasgeborene met elke dag dichter en elastischer worden. Een reductie van het schaambeen zonder osteotomie op 2-jarige leeftijd gaat vaak gepaard met divergentie van de symfyse in de verre toekomst.

Voorheen werd posterieure osteotomie vaker toegepast en met goede resultaten. Om het darmbeen van achteren te bereiken, werden twee verticale incisies gemaakt, lateraal van het sacro-iliacale gewricht. Nadat de inhoud van het foramen ischiadicus majus (bilzenuwen en -vaten) was afgebakend, werden beide platen (oppervlakken) van het darmbeen doorgesneden vanaf de achterste iliacale kam richting de ischiasinkeping. Tegenwoordig geven de meeste chirurgen de voorkeur aan anterieure iliacale osteotomie van de bekkenbeenderen (analoog aan de Chiari-operatie).

De anterieure benadering heeft voordelen en is handiger, omdat zowel osteotomie als blaasplastische chirurgie in dezelfde positie van het kind worden uitgevoerd - het moet tijdens de procedure gedraaid zijn. Om de botfragmenten te stabiliseren, wordt een coxietgipsverband gebruikt, of worden pinnen of metalen pinnen door de osteotomiezones geschoven. De pinnen worden gefixeerd met een extern hulpmiddel (metalen osteosynthese), dat wordt geplaatst na het hechten van de buikwand. Primaire blaasplastische chirurgie (sluiting) De operatie begint met een incisie langs het extrofische slijmvlies, van de navel tot de zaadtuberkel bij jongens en tot de vaginale opening bij meisjes. Raak het extrofische slijmvlies niet te vaak aan met een wattenstaafje tijdens de procedure: dit kan leiden tot de vorming van erosieve oppervlakken.

De basis van de zwellichamen wordt zorgvuldig 5-9 mm van het schaambeen gescheiden en met afzonderlijke, oplosbare hechtingen aan elkaar gehecht. Deze techniek helpt het zichtbare deel van de penis te verlengen. Een nog grotere verlenging vindt plaats nadat de schaambeenderen aan elkaar zijn gehecht en gefixeerd. Een te grote afstand tussen de zwellichamen op de onderste schaambeenboog kan echter bijdragen aan een verstoring van de bloedtoevoer naar de zwellichamen. Bij meisjes opent de baarmoeder zich vrij naar buiten, waardoor correctie van minimale afwijkingen aan de inwendige vrouwelijke geslachtsorganen tot een later tijdstip kan worden uitgesteld.

Tijdens primaire blaaschirurgie mag er niet worden geprobeerd epispadia's te corrigeren. Verdere rechtzetting en verlenging van de penis is raadzaam na het bereiken van de leeftijd van 6-12 maanden.

De navel kan blijven zitten als deze niet significant naar beneden is verplaatst. Meestal wordt de navelstreng verwijderd en wordt de incisie naar boven voortgezet, gelijktijdig met het verwijderen van de navelstrenghernia (indien aanwezig). Na verwijdering van de natuurlijke navel wordt een nieuwe navel gevormd op een meer "correcte" positie - 2-3 cm boven de oorspronkelijke locatie.

De retroperitoneale ruimte wordt vervolgens onder de navel doorboord en de blaas wordt wijd gescheiden van de rechte buikspieren. De scheiding wordt naar beneden voortgezet richting het schaambeen. Zonder het periost te beschadigen, worden de pees-spierbundels aan beide zijden van het schaambeen gescheiden. De prostaat en het membraan van de urethra worden vervolgens vanuit het bot gemobiliseerd. Bij het scheiden van de detrusor moet erop worden gelet dat de vaatsteel van de blaas aan beide zijden intact blijft.

Urine-afleiding wordt uitgevoerd met behulp van een cystostomie en ureterdrainage. De ureteropeningen worden gekatheteriseerd met kleine buisjes (3-5 CH), die worden gehecht met dun chroomhoudend catgut. De urineblaas en het proximale deel van de urethra (blaashalsgebied) worden vervolgens longitudinaal gesloten met dunne, oplosbare hechtingen. Een cystostomie met drainage van 8-10 CH wordt gevormd via de onderkant van de urineblaas en leidt deze via de nieuw gevormde navel naar buiten. De hals van de urineblaas wordt gehecht met een katheter van 12-14 CH, zodat de opening vrij wijd is en een effectieve afvoer garandeert tijdens urine-incontinentie. Aan de andere kant wordt de opening zeer strak gehecht om prolaps van de urineblaas te voorkomen.

Nadat de hals is gevormd, wordt de katheter uit de plasbuis verwijderd. Er mogen geen katheters of buisjes in de plasbuis achterblijven, omdat deze kunnen bijdragen aan necrose en erosie van de hechtingen die op het schaambeen in de plasbuis zijn geplaatst.

Nadat de blaas en urethra gesloten zijn, roteert de assistent handmatig de trochanters major aan beide zijden om de schaambeenderen te benaderen met behulp van 2/0 nylon (niet-absorbeerbare) hechtingen. Een horizontale matrashechting wordt lateraal in het verkalkte deel van het bot geplaatst, met de knoop aan de voorkant om te voorkomen dat de hechtingen in de urethra snijden. Bij een anterieure bekkenosteotomie voorkomt externe fixatie van de doorgesneden bekkenbeenderen postoperatieve schaambeendehiscentie. De huid wordt gesloten met fijne, onderbroken nylon hechtingen boven de blaas en subcutane, absorbeerbare hechtingen op het perineum. Bij meisjes kan worden geprobeerd de corpussen van de clitoris te benaderen, maar dit kan later gebeuren.

Bij een pasgeborene die geopereerd wordt, is het raadzaam om een aangepaste Blount-tractie toe te passen. Bij het aanleggen van een coxietgips is het belangrijk om de knieën licht te buigen om verstoring van de bloedtoevoer bij passieve interne rotatie van de heupen te voorkomen.

Blount-tractie wordt gedurende 3 weken toegepast, externe fixatie gedurende 6 weken. Breedspectrumantibiotica worden een week lang profylactisch gegeven, gevolgd door orale antibiotica gedurende de periode van urine-incontinentie. Dit helpt nierschade te voorkomen totdat de vesico-ureterale reflux is verholpen door een reconstructie van de blaashals.

Voordat de cystostomiebuis boven het schaambeen wordt verwijderd, wordt de doorgankelijkheid van de urethra bepaald. De katheter wordt 6-8 uur afgeklemd om de hoeveelheid resterende urine in de blaas te meten. Als de blaashals de urinestroom belemmert, wordt de urethra voorzichtig verwijd met behulp van bougies. De buis die de blaas leegt, mag pas worden verwijderd als er voldoende zekerheid is dat de blaas voldoende wordt geleegd.

Periode van urine-incontinentie

Na het sluiten van de blaas is dynamische observatie gedurende 1-2 jaar vereist. In geval van succesvolle eerste fase van correctie van blaasexstrofie, worden groei en volumetoename opgemerkt, gewoonlijk gemiddeld tot 50 ml in 1,5 jaar. De aanbevolen inname van uroseptica en antibiotica gedurende deze periode handhaaft de steriliteit van de urine. Frequente exacerbaties van pyelonefritis zijn mogelijk bij aanwezigheid van vesicoureterale reflux (komt voor bij 86% van de patiënten), urolithiasis (het is noodzakelijk om een blaassteen uit te sluiten met behulp van echografie of cystoscopie). Stenose van de urethra kan ook gepaard gaan met urineweginfecties. Een indirect teken van vernauwing van de urethra is de aanwezigheid van resturine na het urineren. In de toekomst kunnen bougiënatie, verwijdering van stenen, endoscopische correctie van vesicoureterale reflux of reimplantatie van de ureters nodig zijn om de infectie te behandelen en een adequate urineafvoer te bewerkstelligen. Blaasstenen komen vaker voor als er een ligatuur in het blaaslumen zit. Detrusorstenen worden endoscopisch en intravesicaal met een tang vernietigd, waarna ze verpulverd worden.

Reconstructie van de blaashals wordt aanbevolen voor patiënten met een blaasvolume van minimaal 60 ml. De initiële grootte van het blaasgebied bij kinderen met blaasexstrofie is zeer klein en het is niet altijd mogelijk om het blaasvolume na de eerste operatie snel te vergroten. In dergelijke gevallen is het mogelijk om de epispadiascorrectie uit te voeren vóór de blaashalsplastische chirurgie. Het rechtzetten van de caverneuze lichamen en het creëren van een lange urethra verbetert de urineretentie en vergroot het blaasvolume aanzienlijk.

Behandeling van epispadias

De penis bij epispadias is verkort, maar bij blaasexstrofie is dit bijzonder uitgesproken. Volgens sommige gegevens is de gemiddelde penislengte bij volwassen mannen met blaasexstrofie na correctie twee keer zo kort als normaal en bedraagt gemiddeld 7-10 cm. Daarom is het hoofddoel van epispadiascorrectie het verlengen en elimineren van de vervorming van de zwellichamen in combinatie met de vorming van de urethra, waardoor normaal urineren wordt gegarandeerd. Ter voorbereiding op de operatie wordt de penis twee weken voor de ingreep tweemaal daags behandeld met een testosteronhoudende crème, wat helpt de lengte te vergroten en de bloedtoevoer naar de zwellichamen en de voorhuid te verbeteren. Er bestaan veel methoden voor chirurgische behandeling van epispadias.

Omdat de penis tijdens primaire blaasplastische chirurgie wordt verlengd, kan een modificatie van de Young-urethroplastiek of een modificatie van de Cantwell-Wrensley-methode worden gebruikt als interventie bij epispadias. Eerst wordt een stabilisatiehechting aangebracht op de glans penis. Vervolgens wordt een incisie gemaakt in het slijmvlies van de urethra, grenzend aan de uitwendige opening van de urethra aan de basis van de penis. De incisies worden voortgezet tot aan de bovenkant van de eikel, waar een longitudinale flap in de vorm van een strook van 14-18 mm breed ontstaat. Aan de bovenkant van de eikel wordt een longitudinale dissectie van de weefsels uitgevoerd volgens de Heineke-Mikulich-methode, gevolgd door hechting in transversale richting, zodat de nieuwe opening van de urethra zich ventraal bevindt.

De weefsels van de urethrale locatie worden breed gemobiliseerd, waarbij erop wordt gelet dat de gepaarde neurovasculaire bundels langs het dorsaal-laterale oppervlak niet beschadigd raken. De caverneuze lichamen worden opnieuw gescheiden van het schaambeen indien deze tijdens de primaire ingreep onvoldoende gescheiden waren. Door zeer zorgvuldige en zachte dissectie wordt de urethrale locatie volledig gescheiden van de caverneuze lichamen over de gehele lengte, van de blaashals, iets distaal van de zaadtuberkel tot aan de eikel. Om de eikel betrouwbaar te hechten, worden twee wigvormige flappen op de vleugels verwijderd. De urethra wordt gevormd met een dunne 6/0 continue PDS-hechting op een zachte siliconenkatheter. De tweede rij hechtingen op het omliggende weefsel wordt aangebracht met afzonderlijke, onderbroken PDS-hechtingen.

De buis wordt aan de eikel gehecht. De caverneuze lichamen bij epispadias vertonen een uitgesproken dorsale deformatie, die goed zichtbaar is bij een test met een kunstmatige erectie na het inbrengen van een isotone natriumchloride-oplossing. Excisie van bindweefsellittekens is soms onvoldoende voor volledige rechtzetting. Om de deformatie te elimineren, wordt een dwarse insnijding gemaakt langs het dorsale oppervlak van beide caverneuze lichamen. Het eiwitmembraan wordt gemobiliseerd, waardoor het dwarse defect verandert in een ruitvormig defect. Vervolgens worden de caverneuze lichamen mediaal gedraaid en aan elkaar gehecht. In dit geval bevindt de gecreëerde urethra zich onder de caverneuze lichamen en neuromusculaire bundels in een anatomisch correcte positie. De tweede rij hechtingen op de caverneuze lichamen en het omliggende weefsel wordt aangebracht met afzonderlijke, onderbroken PDS-hechtingen.

De buis wordt aan de eikel van de penis gehecht. De ventrale voorhuid wordt ingesneden en naar dorsaal gedraaid om de nieuw gevormde urethra af te sluiten. Als de urethra na mobilisatie van de corpora cavernosa onvoldoende lengte heeft, kunnen vrije preputiale huidlappen, blaasslijmvlieslappen of transversale huidcoupes van de ventrale voorhuid worden gebruikt om deze te verlengen.

Bij ernstige misvorming van de penis zijn dissectie en rotatie van de zwellichamen echter mogelijk niet voldoende om de lengte te vergroten en de kromming te elimineren. Plastische chirurgie van het zwellichaam met behulp van de transplantatiemethode maakt een beter resultaat mogelijk.

Onder enting wordt verstaan het vergroten van de lengte van het dorsale (hypoplastische) oppervlak van de penis door dissectie van de tunica albuginea en het hechten van 2-3 vrije flappen gede-epithelialiseerde huid. Dit vereist een zorgvuldige en zeer zachte scheiding van de caverneuze lichamen van het urethrale platform en de vasculair-zenuwbundel. Schade aan a. penialis, n. penialis kan leiden tot sclerose van de glans penis en impotentie. Twee H-vormige incisies worden gemaakt op het dorsale oppervlak van elk caverneus lichaam. De tunica albuginea wordt gemobiliseerd, waardoor de lengte van het dorsale oppervlak van de penis toeneemt en de lineaire incisie verandert in een vierkant defect van 5x5-10x10 mm lang. Vervolgens wordt het resulterende defect van de tunica albuginea bedekt met een vooraf geprepareerde vrije flap gede-epithelialiseerde voorhuid. Met deze methode kunt u de kromming van de penis opheffen, de visuele grootte ervan vergroten en de penis in een natuurlijke, anatomisch correcte positie brengen.

De operatie wordt voltooid door gedurende 5-7 dagen een cirkelvormig verband met glycerol (glycerine) aan te leggen, vergelijkbaar met het verband dat bij hypospadie wordt gebruikt. De buis wordt op de 10e dag na de operatie verwijderd. De meest voorkomende complicatie na de operatie is een fistel in de plasbuis. Deze fistel mag niet eerder dan 6 maanden na de operatie worden gesloten, omdat de littekenvorming in het omliggende weefsel moet worden voltooid.

De typische locatie voor de vorming van een fistel bij epispadias is de sulcus coronalis. In dit gebied is de "neourethra" het minst bedekt met huid, en hier wordt de grootste spanning waargenomen na een operatie. Bij de meeste patiënten zijn herhaalde ingrepen nodig om de fistels te sluiten. Reconstructie van de blaashals

Het belangrijkste doel van blaashalschirurgie is om vrij te kunnen plassen zonder urineretentie, zonder het risico op nierfunctiestoornissen. Deze operatie is alleen mogelijk als het kind voldoende gegroeid is en de instructies en aanbevelingen van de arts en de ouders begrijpt en opvolgt. Het is erg moeilijk om een kind de ongewone sensaties van een volle blaas te leren voelen. Het is nog moeilijker om te leren urine op te houden en effectief te plassen wanneer de blaas vol is.

Gedurende deze hele periode moeten het kind en zijn ouders onder constant toezicht staan, wat meestal regelmatige bezoeken aan het medisch centrum en telefonische consulten vereist, soms periodieke katheterisatie, cystoscopie en urineonderzoek. Volgens sommige onderzoekers moet het blaasvolume minimaal 60 ml zijn voor een succesvolle operatie. Pogingen om de baarmoederhals te reconstrueren met een kleinere capaciteit mislukken meestal. Bovendien mag het kind geen symptomen van een urineweginfectie vertonen. Cystografie onder anesthesie vóór de operatie stelt u in staat om het werkelijke volume van de blaas te bepalen, de aanwezigheid van stenen uit te sluiten en de toestand van de baarmoeder te beoordelen.

De aanwezigheid van een grote diastase (divergentie) van het schaambeen is een indicatie voor een osteotomie, soms zelfs voor een herhaalde osteotomie. Voldoende convergentie van het schaambeen, waardoor de urethra in de bekkenring kan worden geplaatst, is een voorwaarde voor vrij en gecontroleerd urineren. "Ondersteuning" van de urethra door de dwarsgestreepte spieren van het urogenitale diafragma en "ophanging" van de blaashals dragen bij aan een betere urineretentie. Tegenwoordig houden de belangrijkste problemen niet verband met de intersectie en convergentie van de bekkenbeenderen, maar met hun retentie in de gecreëerde, correcte positie. Dit kan worden veroorzaakt door zowel het uitbreken van de verbindende ligaturen als de vertraging in de incorporatie van onderontwikkelde, verkorte schaambeenderen. Deze visie op de pathologie omvat het uitvoeren van gefaseerde osteotomieën, waardoor optimale anatomische omstandigheden worden gecreëerd voor de volledige werking van het nieuw gevormde urineretentiemechanisme.

De operatie begint met een heel lage dwarse insnijding in de blaas, vlak bij de hals van de blaas, waarna de blaas in verticale richting wordt verlengd.

De ureteropeningen worden gelokaliseerd en gekatheteriseerd. De ureteropeningen liggen te laag en moeten hoger worden geplaatst om de hals te versterken. Gekruiste ureterreïmplantatie volgens Kozn is mogelijk. De volgende stap is een aangepaste Niadbetter-procedure. Een strook blaasslijmvlies van 30 mm lang en 15 mm breed wordt geëxcideerd, beginnend bij de urethra en doorlopend via de incisies boven de blaasdriehoek. Na injectie met epinefrine (adrenaline) wordt het epitheel grenzend aan de geëxcideerde strook onder het slijmvlies verwijderd. De strook wordt gehecht, waardoor een buis ontstaat op een 8CH-katheter. Vervolgens wordt de gede-epithelialiseerde detrusor over de buis gehecht, zodat er drie lagen weefsel worden gevormd. De rand van de detrusor wordt vooraf ingesneden met verschillende incisies om de blaashals te verlengen zonder de capaciteit ervan te verminderen.

De urethra en blaas worden van het schaambeen gescheiden om de urethra zo diep mogelijk in de bekkenring te plaatsen. Deze techniek maakt het mogelijk om hechtingen in de hals aan te brengen, met als doel de hals te "liften". De intraoperatieve urethrale druk na het hechten is meestal hoger dan 60 cm H₂O. Als visualisatie van de urethra moeilijk is, kan de symfyse worden losgemaakt en met retractoren worden gespreid om een goede toegang te garanderen. De blaashals wordt bedekt met U-vormige hechtingen, eerst met de spieren van de rechterzijde en vervolgens met de linkerzijde, volgens het principe van "dubbel hechten". Gelaagde (in twee lagen), "dubbel hechten" langs de middenlijn van de onderste dwarse incisie, vernauwt en verlengt de blaashals bovendien. De blaas wordt gedurende 3 weken gedraineerd met een cystostomie. Ureterale katheters blijven minimaal 10 dagen zitten. Er worden geen katheters in de urethra achtergelaten.

De urethra wordt gedurende 3 weken op geen enkele manier gemanipuleerd, waarna een 8CH-katheter wordt ingebracht. Zorgvuldige bougienage kan nodig zijn. Soms helpt urethroscopie om de anatomische situatie te verduidelijken. De suprapubische (cystotomie) drainage kan alleen worden verwijderd wanneer de urethra vrij gekatheteriseerd is. In dat geval wordt de cystostomie drainage afgeklemd en mag het kind plassen. Als het kind zonder problemen plast, wordt een echo van de nieren en ureters of intraveneuze urografie uitgevoerd om vast te stellen of er sprake is van ureterohydronefrose. Als er geen hydronefrose is of als deze wel aanwezig is, maar niet verder ontwikkelt dan preoperatief, wordt de cystostomiebuis verwijderd.

Zorgvuldige monitoring wordt uitgevoerd totdat de blaascapaciteit toeneemt. Daarnaast zijn regelmatige urinetests verplicht om te voorkomen dat een urineweginfectie wordt gemist. Als er frequent exacerbaties van een urineweginfectie optreden, wordt een echografie, röntgenonderzoek of cystoscopie uitgevoerd om stenen of een vreemd voorwerp uit te sluiten. Blaasexstrofie is een zeldzame pathologie in de kinderurologie. Zulke complexe patiënten zijn traditioneel geconcentreerd in grote klinieken die uitgebreide ervaring hebben opgebouwd in de behandeling van epispadias en blaasexstrofie. Het waarborgen van acceptabele urinecontinentie bij kinderen met blaasexstrofie zonder de nierfunctie in gevaar te brengen en de vorming van genitaliën die visueel niet van de norm te onderscheiden zijn, is de richting die de moderne fase van behandeling van deze ernstige pathologie kenmerkt. Correctie van blaasexstrofie vereist tijdige chirurgische behandelingsstappen en langdurige nauwgezette monitoring van de toestand van de patiënt tijdens de periode van blaasgroei.

Patiënten met blaasexstrofie moeten voortdurend alledaagse problemen oplossen. Dit omvat het voorkomen van exacerbaties van pyelonefritis en de correctie van vesico-ureterale reflux, het voorkomen van blaasstenen en het zoeken naar minimaal invasieve methoden voor hun verwijdering, de behandeling van beknelde liesbreuken en de correctie van cryptorchisme. De tweede fase van de behandeling - correctie van epispadias - kan nauwelijks eenvoudig worden genoemd. Het volledig en betrouwbaar verwijderen van de deformatie van de caverneuze lichamen en het creëren van een verlengde hermetische urethra bij een kind met een minimale penisgrootte op jonge leeftijd (1-3 jaar) vereist ook speciale training. Het bereiken van een geleidelijke groei en toename van het blaasvolume tot 100-150 ml bij 3-4-jarige kinderen, met bevredigende urineretentie met droge intervallen van 1-3 uur, blijft zelfs voor specialisten een moeilijke opgave. Goede resultaten van de exstrofiebehandeling zijn het resultaat van verschillende moeilijke urologische en orthopedische operaties. Het is van groot belang dat elke chirurgische ingreep tijdig wordt uitgevoerd volgens de indicaties van chirurgen met voldoende ervaring in de behandeling van epispadias en blaasexstrofie.