Endemische Balkan nefropathie

Endemische Balkannefropathie is een chronische, niet-inflammatoire aandoening van het tubulo-interstitium van de nieren.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

De endemische Balkannefropathie komt alleen voor in het Donaubekken in Servië, Roemenië, Bosnië en Herzegovina, Kroatië en Bulgarije. Endemische Balkannefropathie is erfelijk.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken van endemische Balkan nefropathie.

De oorzaken en risicofactoren van endemische Balkannefropathie zijn niet vastgesteld. Alle patiënten werken meestal in de landbouw. De ziekte wordt vaker waargenomen bij mensen die in regenachtige gebieden met een hoge luchtvochtigheid wonen.

Hoewel alle gevallen van endemische Balkannefropathie familiair zijn, is de erfelijke aard ervan twijfelachtig. Bij familieleden die op jonge leeftijd hun woonplaats hebben verlaten, ontwikkelt endemische Balkannefropathie zich veel minder vaak.

Bij personen van wie de familieleden aan deze ziekte leden en die buiten het Donaubekken geboren zijn, komt endemische Balkan-nefropathie juist zeer vaak voor wanneer ze verhuizen naar een vaste woonplaats in deze regio. In dit verband zijn er herhaaldelijk pogingen gedaan om omgevingsfactoren (vergiftiging met lood, silicium, cadmium, selenium, virussen, schimmel- of plantentoxines) te vinden die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van deze tubulo-interstitiële nefropathie, maar de resultaten zijn nog steeds niet overtuigend.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomen van endemische Balkan nefropathie.

Endemische Balkannefropathie begint op 30- tot 50-jarige leeftijd met voornamelijk tubulaire aandoeningen. Later komen daar een verminderde concentratiefunctie van de nier en progressief nierfalen bij. Arteriële hypertensie is niet typisch.

De gemiddelde progressieduur van endemische Balkannefropathie is 20 jaar. De ziekte predisponeert tot de ontwikkeling van urinewegcarcinomen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics van endemische Balkan nefropathie.

De diagnose van endemische Balkan-nefropathie is gebaseerd op het gebruik van klinische referentiecriteria:

• symmetrisch gereduceerde nieren zonder verkalkingen;
• de patiënt woont op het platteland en in een endemisch gebied;
• gevallen van de ziekte in de familiegeschiedenis.

Laboratoriumdiagnostiek van endemische Balkan-nefropathie

Laboratoriumcriteria voor endemische Balkan-nefropathie:

• lichte tubulaire proteïnurie;
• hyposthenurie;
• normochrome normocytaire anemie (vaak waargenomen bij het begin van de ziekte).

In de vroege stadia van endemische Balkan-nefropathie worden tubulaire proteïnurie (verhoogde uitscheiding van bèta- ₂ -microglobuline), glucosurie en aminoacidurie vastgesteld.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Instrumentele diagnostiek van endemische Balkan-nefropathie

Morfologische tekenen van endemische Balkan-nefropathie zijn tubulaire atrofie, interstitieel oedeem en geïsoleerde macrofagen. Oedeem van het endotheel van de interstitiële capillairen wordt ook gedetecteerd. Naarmate de ziekte vordert, neemt de tubulo-interstitiële fibrose toe. De niergrootte neemt symmetrisch af.

Behandeling van endemische Balkan nefropathie.

Behandeling van endemische Balkan-nefropathie is niet ontwikkeld. Bij onomkeerbare verslechtering van de nierfunctie worden methoden van niervervangende therapie gebruikt.