Diagnose van trombotische trombocytopenische purpura

Laboratoriumdiagnostiek van trombocytopenische purpura

Bij laboratoriumonderzoek is er sprake van een trombocytopenie van minder dan 100.000/mm3 ^, een toename van het gemiddelde bloedplaatjesvolume (MPV) volgens een automatische bloedanalysator tot 8,9±1,5 ^μm3.

Classificatie van bloedplaatjesziekten op basis van hun grootte

MPV verhoogd	MPV-norm (7,1 micron)	MPV verlaagd
ITP en andere aandoeningen met verhoogde bloedplaatjesproductie en -consumptie, waaronder DIC	Aandoeningen waarbij het beenmerg weinig cellen bevat of is aangetast door kwaadaardige ziekten	Wiskott-Aldrich-syndroom
May-Hegglin-anomalie	-	Opslagziekten
Alport-syndroom	-	IJzergebreksanemie
Mucopolysaccharidose, grijs bloedplaatjessyndroom
Lekkende bloedplaatjessyndroom (Zwitserse kaas)	-	-
Montreal bloedplaatjessyndroom	-	-
Bernard-Soulier-syndroom	-	TAR-syndroom

Naast trombocytopenie kunnen patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura matige eosinofilie in hun perifere bloed hebben. Bij ernstig bloedverlies ontstaat bloedarmoede.

Bij een beenmergpunctie, die wordt uitgevoerd om andere oncohematologische aandoeningen uit te sluiten, worden irritatie van de megakaryocytaire lijn en een zwakke "knijping" van trombocyten met normale erytroïde en myeloïde lijnen vastgesteld. Bij sommige patiënten wordt matige eosinofilie vastgesteld.

Bij bestudering van het stollingsprofiel, wat niet verplicht is bij standaard idiopathische trombocytopenische purpura, wordt een toename van de bloedingstijd, een afname of afwezigheid van stolselretractie en een verstoord protrombinegebruik bij normale niveaus van fibrinogeen, protrombinetijd en geactiveerde partiële tromboplastinetijd aangetoond.

Laboratoriumtests bij patiënten met trombocytopenie omvatten:

• algemeen bloedonderzoek met uitstrijkje en bepaling van het aantal bloedplaatjes;
• beenmergpunctieonderzoek;
• bloedtest voor ANF, anti-DNA, complementfracties C3, C4, antiplaatjesantilichamen, plasma-glycocalcinegehalte, Coombs-test;
• bepaling van de protrombinetijd, de geactiveerde partiële tromboplastinetijd, het fibrinogeengehalte en de afbraakproducten van fibrinogeen;
• bepaling van ureum, bloedcreatinine, leverfunctietesten;
• bloedtest op opportunistische infecties (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);
• uitsluiting van secundaire vormen van trombocytopenie.

De belangrijkste criteria voor het diagnosticeren van idiopathische trombocytopenische purpura zijn:

• afwezigheid van klinische tekenen van systemische en oncohematologische ziekten;
• geïsoleerde trombocytopenie met normale aantallen rode bloedcellen en witte bloedcellen;
• normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg met normale erytroïde en myeloïde elementen;
• uitsluiting van secundaire vormen van trombocytopenie bij hypersplenisme, microangiopathische hemolytische anemie, DIC-syndroom, geneesmiddelgeïnduceerde trombocytopenie, systemische lupus erythematodes, virale infecties (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]