Behandeling van polycysteuze nierziekte

Patiënten met polycysteuze nierziekte hebben een langdurige behandeling nodig met periodiek herhaalde medicamenteuze therapie en constante naleving van een dieet. De behandeling van polycysteuze nierziekte is gericht op het elimineren of verzwakken van pyelonefritis en het verbeteren en behouden van de nierfunctie.

Medicamenteuze behandeling van polycysteuze nierziekte

Behandeling met antibacteriële middelen bij polycysteuze nierziekte is geïndiceerd, omdat dit ontwikkelingsdefect vrijwel altijd gepaard gaat met de infectieuze pyelonefritis.

De keuze van antibiotica en chemotherapeutica hangt voornamelijk af van de resultaten van de bepaling van de gevoeligheid van de geïsoleerde micro-organismestammen ervoor. Nefrotoxiciteit van geneesmiddelen en het risico van ophoping ervan in het lichaam moeten in het bijzonder in overweging worden genomen. De behandeling dient langdurig te zijn; de effectiviteit ervan kan pas worden beoordeeld nadat twee urinekweken een negatief resultaat hebben opgeleverd, de nierfunctietests zijn verbeterd en de bloedwaarden en bezinkingssnelheid (ESR) weer normaal zijn.

Hypertensieve medicijnen worden voorgeschreven volgens het gebruikelijke schema. Bij de behandeling van hypertensie moet men streven naar een verhoogde uitscheiding van zouten via de urine of een verminderde natriumopname.

Polycysteuze nierziekte: chirurgische behandeling

Indicaties voor chirurgische behandeling van polycysteuze nierziekte zijn individueel; in de regel zijn ze strikt gereguleerd en gericht op het elimineren van complicaties. Alle soorten operaties voor polycysteuze nierziekte zijn palliatief. Chirurgische behandeling van polycysteuze nierziekte wordt uitgevoerd in geval van ernstige pijn die het dagelijks leven van de patiënt compliceert, bij ettervorming van cysten, bij totale levensbedreigende hematurie, bij hypertensie die niet vatbaar is voor hypotensieve therapie, bij grote cysten die de hoofdvaten van de nier en longslagader comprimeren, bij maligne degeneratie van de cysteuze nier, bij grote stenen in het bekken of bij een afsluiting in de urineleider.

De meest voorkomende operatie voor polycysteuze nierziekte is chirurgische decompressie, voorgesteld in 1911 door Rovsing; deze methode werd ignipunctuur genoemd. Indicaties hiervoor moeten gebaseerd zijn op leeftijd, aard van de ziekte, ernst van de complicaties en effectiviteit van conservatieve therapie. Ignipunctuur maakt het mogelijk een positief effect op de lange termijn te bereiken als het wordt uitgevoerd in de compensatiefase bij patiënten van 30-50 jaar. Chirurgische decompressie verkleint de cysten, verlicht pijn, verlaagt de intrarenale druk, verbetert de microcirculatie in de nier en de nefronfunctie. Een voorstander van deze operatie was S.P. Fedorov (1923); hij was de eerste die na cystepunctie het omwikkelen van de nier met het omentum majus (omentonephropexy) voorstelde en uitvoerde, wat later werd toegepast door M.D. Javad-Zade, maar de nierfunctie werd niet hersteld.

In 1961 werd een eenvoudigere en veiligere behandeling voor polycysteuze nierziekte ontwikkeld en in de klinische praktijk geïntroduceerd: percutane cystepunctie. Door het puncteren van het maximaal mogelijke aantal cysten bij polycysteuze nierziekte kan een resultaat worden bereikt dat het resultaat van ignipunctie benadert, zonder het ernstige trauma dat door een chirurgische ingreep wordt veroorzaakt.

Bij percutane punctie, uitgevoerd onder echografie of CT-controle, is het risico op uitgebreid trauma aan het nierweefsel zeer laag, zelfs tijdens decompressie van cysten diep in het nierparenchym. Een percutane punctie, uitgevoerd eens in de 4-6 maanden, maakt langdurig behoud van de belangrijkste metabole functies van de nieren mogelijk bij patiënten met polycysteuze ziekte in een gecompenseerde toestand. Een permanent uitgevoerde percutane punctie van polycysteuze niercysten kan worden beschouwd als een alternatief voor open chirurgische behandeling.

AV Lyulko adviseert om patiënten met hoge azotemie en creatininemie over te plaatsen naar programmadialyse met aansluitend een niertransplantatie. Het opnemen van een patiënt in programmadialyse leidt praktisch niet tot stabiele remissie, en patiënten blijven ofwel levenslang aan de hemodialyse ofwel hebben een niertransplantatie nodig.

Combinatie van polycysteuze nierziekte met andere nierafwijkingen

In de literatuur worden gevallen beschreven van een frequente combinatie van polycysteuze nierziekte met polycysteuze leverziekte, pancreasziekte en andere organen. Het kan ook voorkomen in combinatie met andere afwijkingen van de nieren zelf. In dit geval worden zowel aangeboren als verworven cysten met een retentiekarakter aangetroffen.

Als bijzonder zeldzaam geval werd een polycysteuze hoefijzernier met retentiecysten in de landengte waargenomen.

Dieet voor polycysteuze nierziekte

Adequate voeding, zowel kwantitatief als kwalitatief, is noodzakelijk. Bij onvoldoende voeding, met name bij een te laag eiwitgehalte in de voeding, is de ziekte ernstiger. De dagelijkse eiwitbehoefte (90-100 g) kan het beste worden gedekt door extra eiwitproducten (kwark, magere melk) aan de voeding toe te voegen. De hoeveelheid vetten en koolhydraten moet worden beperkt. Een natriumbeperkt dieet is effectief (maximale dagelijkse inname van keukenzout is 3-4 g). De dagelijkse energiewaarde moet minimaal 3000 kcal bedragen. Het grootste deel van het energieverbruik moet worden aangevuld met koolhydraten en plantaardige vetten; vitamine-inname is verplicht.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]