Polycysteuze nierziekte - Behandeling en prognose

Momenteel is er geen specifieke behandeling voor polycysteuze nierziekte ontwikkeld. Recent (begin 2000) zijn er pogingen gedaan om in het kader van een experiment een pathogenetische behandelaanpak te ontwikkelen, waarbij deze pathologie wordt bekeken vanuit het perspectief van een neoplastisch proces. Behandeling van polycysteuze nierziekte bij muizen met antitumormiddelen (paclitaxel) en een tyrosinekinaseremmer, die de celproliferatie remmen, leidde tot remming van cystevorming en een afname van bestaande cysten. Deze behandelmethoden worden experimenteel getest en zijn nog niet in de klinische praktijk geïntroduceerd.

De behandeling van polycysteuze nierziekte bij volwassenen vereist een symptomatische aanpak en het gebruik van medicijnen die de progressie van chronisch nierfalen remmen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Controle van arteriële hypertensie

Effectieve controle van arteriële hypertensie met het bereiken van de streefwaarde voor de bloeddruk van 130/80 mm Hg is een van de belangrijkste taken, zowel bij de behandeling van polycysteuze nierziekte als bij het voorkomen van snelle progressie van nierfalen. Eerstelijnsmedicijnen zijn ACE-remmers of angiotensine 2-receptorblokkers van het eerste type. Deze dienen te worden voorgeschreven bij de eerste detectie van hoge bloeddruk en continu te worden ingenomen. Vroegtijdig gebruik van ACE-remmers zorgt niet alleen voor een succesvolle bloeddrukcontrole, maar vertraagt ook de ontwikkeling van nierfalen. Het voorschrijven van deze geneesmiddelen tegen een achtergrond van een reeds verminderde nierfunctie leidt niet tot remming van chronisch nierfalen. Dit blijkt uit de gegevens van de gecontroleerde MDRD-studie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ACE-remmers:

• captopril 25-50 mg 4 maal per dag;
• enalapril 2,5-20 mg/dag;
• lisinopril 5-40 mg/dag;
• fosinopril 10-40 mg/dag;
• ramipril 1,25-20 mg/dag.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Angiotensine-receptorblokkers:

• losartan 25-100 mg/dag;
• candesartan 4-16 mg/dag;
• irbesartan 75-300 mg/dag;
• telmisartan 40-80 mg/dag;
• valsartan 80-320 mg/dag;
• eprosartan 300-800 mg/dag.

Naast andere bloeddrukverlagende middelen worden langwerkende calciumantagonisten en bètablokkers gebruikt bij polycysteuze nierziekte bij volwassenen. Diuretica zijn niet geïndiceerd vanwege natriumpompinversie en polycytemie.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandeling van geïnfecteerde cysten

• Indien mogelijk moet er vocht worden afgezogen uit een geïnfecteerde nier of levercyste.
• Het is noodzakelijk om lipofiele antibiotica te gebruiken met een dissociatieconstante die het mogelijk maakt dat ze binnen 1-2 weken in de zure omgeving van de cyste kunnen doordringen:
  • Fluorochinolonen:
    • ciprofloxacine 250-500 mg/dag;
    • levofloxacine 250-500 mg/dag;
    • norfloxacine 400 mg/dag;
    • ofloxacine 200-400 mg/dag;
  • co-trimoxazol 960 mg 2 maal daags;
  • chlooramfenicol 500 mg 3-4 maal per dag.
• Indien de koorts en het etterende proces zich ontwikkelen tegen de achtergrond van antibiotische therapie, is een chirurgische behandeling geïndiceerd.
• Bij aanhoudende koorts moeten een obstructie van de urinewegen door een steen en purulente paranefritis worden uitgesloten.

Behandeling van nefrolithiasis

• Voldoende vocht drinken (minimaal 2 liter per dag).
• Bepaling van de stofwisselingsveranderingen die tot de vorming van stenen hebben geleid.
• Voor de preventie en behandeling van de meest voorkomende stenen (van uraten en calciumoxalaten) wordt kaliumcitraat toegediend in een dosis van 20-60 mEq/dag.

Pijnverlichting

Ter verlichting van acute pijn worden spasmolytica en opioïden gebruikt; bij acute occlusie is drainage van de bovenste urinewegen geïndiceerd.

Bij chronische pijn worden pijnstillers zoals paracetamol en tramadol, tricyclische antidepressiva (amitriptyline 50-150 mg/dag, pipofezine 50-150 mg/dag), opioïden, autonome zenuwblokkade en acupunctuur gebruikt.

Als deze methoden niet effectief zijn, worden invasieve en chirurgische laparoscopische methoden voor de behandeling van polycysteuze nierziekte gebruikt - decompressie en excisie van cysten, nefrectomie.

NSAID's zijn niet geïndiceerd voor pijnverlichting vanwege nefrotoxiciteit en het risico op verminderde nierfunctie. Het inbrengen van scleroserende middelen (alcohol) in cysten is eveneens niet bewezen. Aspiratie van vocht uit cysten biedt tijdelijke verlichting, maar bij herhaling van dergelijke procedures worden de pijnvrije perioden sterk verkort.

De behandeling van polycysteuze nierziekte in het stadium van terminale chronische nierinsufficiëntie omvat chronische hemodialyse en niertransplantatie. De overleving van patiënten die hemodialyse ondergaan en na een niertransplantatie verschilt praktisch niet van die bij andere chronische diffuse nierziekten.

Prognose van polycysteuze nierziekte bij volwassenen

De prognose van polycysteuze nierziekte wordt bepaald door de genetische variant van deze ziekte bij volwassenen. Bij type 1 is de prognose minder gunstig dan bij type 2; bij mannen is de prognose slechter.

De prognose voor polycysteuze nierziekte hangt af van:

• de aanwezigheid van arteriële hypertensie;
• toestand van de nierfunctie;
• de snelheid van progressie van nierfalen;
• gelijktijdige pyelonefritis;
• de aanwezigheid van complicaties - infectie van cysten, aneurysma's van hersenvaten.

Als er geen sprake is van arteriële hypertensie en de nierfunctie intact is, is de prognose van de ziekte gunstig.

Bij nierfalen wordt de prognose bepaald door de snelheid van progressie van chronisch nierfalen, dat aanzienlijk wordt vertraagd door:

• continue monitoring van arteriële hypertensie, gestart bij behoud van nierfunctie - streefwaarde bloeddruk 130/80 mmHg (zoutbeperking, gebruik van ACE-remmers en/of angiotensine-receptorblokkers);
• beperking van de eiwitinname tot 0,8 g/kg;
• het beperken van de vetconsumptie.

De prognose van polycysteuze nierziekte is ongunstig bij aanwezigheid van geïnfecteerde cysten en urineweginfecties, alsook bij aanwezigheid van meerdere aneurysma's van de hersenvaten.