Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Behandeling van galactosemie
Laatst beoordeeld: 20.11.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Galactosemie. Type I
De belangrijkste methode voor de behandeling van galactosemie I is dieettherapie. Het gebruik van lactosevrije mengsels leidt tot een snelle vermindering van de belangrijkste klinische symptomen en herstel van de leverfunctie. Echter, zoals de uitgebreide klinische ervaring met de behandeling van de ziekte aantoont, hebben een groot aantal patiënten die een strikt dieet volgen toch neurologische en endocrinologische complicaties.
Galactosemie. Type II
De behandeling bestaat uit het annuleren van zuivelproducten. Aan het begin van de behandeling na 2-3 weken kan cataract verdwijnen. Als de diagnose te laat is en de cataract krap is, is chirurgische interventie noodzakelijk. Cataract kan herhaaldelijk voorkomen als het dieet niet wordt gerespecteerd.
Galactosemie, type III
Patiënten met ernstige enzymdeficiëntie kunnen geen galactose van glucose synthetiseren en zijn daarom galactose-afhankelijk. De volledige eliminatie van galactose leidt tot glycosyleringsstoornissen van eiwitten, die de belangrijkste componenten van het zenuwweefsel zijn, daarom moet een dieet met een beperking van galactose worden aanbevolen.