Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Behandeling van acromegalie en gigantisme

Medisch expert van het artikel

Endocrinoloog
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 08.07.2025

De behandeling van acromegalie moet uitgebreid zijn en rekening houden met de vorm, het stadium en de fase van de ziekteactiviteit. Allereerst is het gericht op het verlagen van de groeihormoonspiegel in het bloedserum door de actieve STH-producerende tumor te onderdrukken, te vernietigen of te verwijderen. Dit wordt bereikt met behulp van radiologische, chirurgische en farmacologische behandelmethoden en de combinatie daarvan. De juiste keuze van de behandelmethode en de adequaatheid ervan zijn gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van latere complicaties. Bij complicaties die verband houden met het verlies van de hypofysefunctie en verstoring van de functionele activiteit van verschillende organen en systemen, worden middelen toegevoegd die neurologische, endocriene en metabole stoornissen corrigeren.

De meest voorkomende behandelmethoden voor de ziekte zijn verschillende soorten externe bestraling (röntgentherapie, tele-therapie van de interstitiële hypofyseregio, protonenbestraling van de hypofyse). Minder vaak gebruikt zijn implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse - goud ( 198 Au) en yttrium 90 I) - om tumorcellen te vernietigen, evenals cryodestructie van de tumor met vloeibare stikstof. Bestraling van de hypofyse veroorzaakt perivasculaire hyalinose, die twee of meer maanden na de bestraling optreedt. Van de genoemde methoden is bestraling van de hypofyse met een protonenbestraling (met een dosis van 45 Gy tot 150 Gy, afhankelijk van het tumorvolume) de meest veelbelovende. Bestraling is geïndiceerd bij de actieve fase van acromegalie en bij afwezigheid van een snelle ontwikkeling van visuele en neurologische stoornissen, een ernstig cefaal syndroom en bij ineffectiviteit van eerdere chirurgische behandeling of bij contra-indicaties daarvoor.

De indicaties voor chirurgische behandeling zijn nu aanzienlijk uitgebreid. Als de hypofysetumor klein is en niet verder reikt dan de sella turcica, is selectieve transnasale transsfenoidale adenomectomie de aangewezen methode. Deze methode biedt directe impact op de hypofysetumor met minimale traumata aan het omliggende weefsel. Complicaties die gepaard gaan met een operatie (liquorrhea, meningitis, bloedingen) zijn zeldzaam (minder dan 1% van de gevallen). Bij aanzienlijke hypofysetumoren en extrasellaire groei wordt adenomectomie uitgevoerd met een transfrontale benadering. Indicaties voor een dergelijke operatie zijn progressieve vernauwing van het gezichtsveld, neurologische aandoeningen, aanhoudende hoofdpijn en verdenking op een kwaadaardige tumor.

Vroege tekenen van klinische remissie zijn onder meer het verdwijnen van zweten, een afname van de dikte van de huidplooien en de omvang van het zachte weefsel, een afname van de zwelling, een normalisatie van de bloeddruk en de koolhydraatmetabolisme-indices. Een objectief criterium voor de adequaatheid van de behandeling is een verlaging van de concentratie somatotropisch hormoon in het bloedserum en het verlies van de aanvankelijke paradoxale gevoeligheid van somatotropisch hormoon voor thyroliberine, L-dopa en parlodel. De beschreven methoden zijn de enige die adequaat zijn voor het reguleren van de somatotrope secretie bij patiënten met de hypofysevorm van acromegalie. Een positief effect van bestraling wordt in 60% van de gevallen waargenomen. Een verlaging van de concentratie groeihormoon in het bloed en remissie van de ziekte worden meestal 1-2 jaar na bestraling waargenomen. Bij chirurgische ingreep wordt een positief effect veel eerder zichtbaar. De optimale optie in dit geval is een combinatie van chirurgische behandeling met daaropvolgende radiotherapie.

Het idee van de centrale oorsprong van acromegalie droeg bij aan de introductie in de klinische praktijk van geneesmiddelen die selectief bepaalde monoaminerge hersensystemen beïnvloeden en de somatotrope secretie corrigeren. Het positieve effect van alfa-adrenoblokkers (fentolamine) en antiserotonerge geneesmiddelen (cyproheptadine, methysergide) bij acromegalie is beschreven.

Het positieve effect van dopaminerge receptorstimulantia (L-dopa, apomorfine, bromocriptine en zijn analogen - abergine, pergolide, norprolac) bij de ziekte is bewezen. De meest veelbelovende van de geneesmiddelen in deze serie is parlodel (2-broom-a-ergocryptine, bromocriptine) - een semi-synthetische ergot-alkaloïde met een selectieve, langdurige werking die de somatotrope secretie blokkeert. Normaal gesproken bevordert het geneesmiddel een verhoging van de groeihormoonspiegel in het bloed, terwijl er bij acromegalie, volgens verschillende auteurs, in ongeveer 40-60% van de gevallen een paradoxale reactie op de toediening van het geneesmiddel optreedt, uitgedrukt in een significante daling van de somatotrope hormoonspiegel. De manifestatie van dit fenomeen gaat gepaard met een verandering in de receptoractiviteit van adenomateuze cellen, wat kenmerkend is voor de hypothalamische vorm van acromegalie. Het gebruik van Parlodel verbetert de klinische toestand, herstelt verstoorde functies en correleert met de normalisatie van biochemische en hormonale parameters. Onder invloed van Parlodel, dat een reversibele blokkade van de hypersecretie van somatotroop hormoon veroorzaakt, wordt een toename van het aantal elektronendichte granula in het cytoplasma van tumorcellen en een verstoring van de exocytose waargenomen, wat wijst op veranderingen in de hormoonsecretie en niet op de synthesecapaciteit van tumorcellen.

Vóór aanvang van de behandeling dient de mate van gevoeligheid voor het geneesmiddel te worden vastgesteld door een eenmalige toediening van 2,5 mg (1 tablet) Parlodel. Een daling van de concentratie somatotroop hormoon in het bloedserum met 50% of meer ten opzichte van de beginconcentratie binnen 4 uur na inname van het geneesmiddel is een criterium voor de effectiviteit ervan bij langdurig gebruik. De begindosis van het geneesmiddel is 2,5 mg, met een geleidelijke verhoging. Parlodel wordt 6 uur (4 keer per dag) na de maaltijd ingenomen. De optimale therapeutische dosis is 20-30 mg van het geneesmiddel per dag. De effectiviteit van de therapie wordt niet beïnvloed door de beginconcentratie somatotroop hormoon, eerdere behandeling, noch door verschillen in geslacht en leeftijd. Bij langdurig gebruik kan een "escape"-syndroom optreden, d.w.z. verlies van gevoeligheid voor het geneesmiddel, waarvoor een dosisverhoging of een wijziging van de behandelmethode noodzakelijk is.

Het gebruik van het geneesmiddel bij overgevoeligheid is geïndiceerd in combinatie met routinematige behandelmethoden. Parlodel wordt aanbevolen als preoperatieve voorbereiding, en ook in de periode na voltooiing van radiotherapie totdat het klinische effect van de bestraling zichtbaar wordt. Als monotherapie kan het worden gebruikt bij inefficiëntie of contra-indicaties voor routinematige methoden voor de behandeling van acromegalie. In dit geval dient de behandeling met Parlodel levenslang te worden voortgezet, aangezien zelfs bij langdurig gebruik van het geneesmiddel het staken ervan leidt tot een herhaalde verhoging van de somatotrope hormoonspiegel en een verergering van de ziekte.

Somatostatine is een veelbelovend middel voor het reguleren van de somatotrope secretie bij acromegalie, maar de korte werkingsduur beperkt het wijdverbreide klinische gebruik ervan. Momenteel zijn er somatostatine-analogen met een werkingsduur tot 9 uur beschikbaar. De introductie van verlengde vormen van somatostatine zal een effectieve fysiologische correctie van de somatotrope functie mogelijk maken bij vormen die gepaard gaan met hypersecretie van groeihormoon. De volgende somatostatine-analogen worden momenteel gebruikt: octreotide (200-300 mcg/dag), depot-octreotide-sandostatine-LAR (3-30 mg intramusculair eenmaal per 28 dagen), intranasale vorm van octreotide (500 mcg/dag).

Symptomatische behandeling van acromegalie is primair gericht op het corrigeren van bestaande endocriene en somatische aandoeningen. Omdat diabetes mellitus bij acromegalie wordt gekenmerkt door een sterke insulineresistentie, verdient het de voorkeur om orale bloedglucoseverlagende middelen te gebruiken, voornamelijk uit de biguanidegroep. Bij secundaire hypofunctie van de schildklier, bijnieren en geslachtsklieren wordt compenserende hormoonvervangingstherapie toegepast.

Prognose, preventie van acromegalie en gigantisme

De prognose van acromegalie wordt voornamelijk bepaald door de ernst van het tumorsyndroom en de kenmerken van de ziekte. Bij het goedaardige beloop is de prognose voor het leven en het vermogen om te werken gunstig. Adequate behandeling bevordert een langdurige remissie gedurende vele jaren. Bij het kwaadaardige beloop wordt de prognose bepaald door de tijdigheid van tumorverwijdering. Een fatale afloop is meestal een gevolg van cardiovasculaire en pulmonale insufficiëntie, evenals cerebrale aandoeningen en diabetes mellitus. Het vermogen om te werken hangt af van het stadium en het beloop van de ziekte. Bij het goedaardige beloop van acromegalie blijft het vermogen om te werken langdurig behouden. Aanhoudend verlies van werkvermogen gaat gepaard met de ontwikkeling van panhypopituïtarisme, visuele en neurologische stoornissen, uitgesproken veranderingen in het bewegingsapparaat, progressie van cardiopulmonale insufficiëntie en ernstige diabetes mellitus.

Patiënten met acromegalie hebben voortdurend medisch toezicht nodig van een endocrinoloog, neuroloog en oogarts.

Er zijn geen duidelijke gegevens over de effectiviteit van acromegaliepreventie. Het optreden van voorbijgaande acromegaloïde veranderingen bij vrouwen tijdens de puberteit of zwangerschap is een relatieve contra-indicatie voor volgende zwangerschappen. Deze patiënten dienen af te zien van abortus en castratie. Vanuit dit oogpunt is een adequate behandeling van hypergonadotroop hypogonadisme en climacterisch syndroom een preventie van acromegalie. Preventie van complicaties die met de ziekte gepaard gaan, hangt af van tijdige diagnose van acromegalie en de adequaatheid van de behandeling.


Het iLive-portaal biedt geen medisch advies, diagnose of behandeling.
De informatie die op de portal wordt gepubliceerd, is alleen ter referentie en mag niet worden gebruikt zonder een specialist te raadplegen.
Lees aandachtig de regels en beleidsregels van de site. U kunt ook contact met ons opnemen!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Alle rechten voorbehouden.