Antifosfolipidensyndroom - Symptomen

De symptomen van het antifosfolipidensyndroom maken de diagnose van de ziekte mogelijk op basis van de diagnostische criteria die in 1998 werden aangenomen tijdens het 8e congres over antifosfolipide-antilichamen in Sapporo (Japan).

Ze omvatten klinische en laboratoriumcriteria.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinische criteria voor antifosfolipidensyndroom

• Vasculaire trombose: één of meer klinische episodes van veneuze, arteriële trombose of trombose van kleine bloedvaten, ongeacht de lokalisatie, bevestigd door Doppler-gegevens of histologisch onderzoek. Bij histologisch onderzoek mag de trombose niet gepaard gaan met tekenen van ontsteking van de vaatwand (vasculitis).
• Pathologie van de zwangerschap:
  • één of meer onverklaarbare prenatale sterfgevallen van een morfologisch normale foetus (bevestigd door echografie of pathomorfologisch onderzoek) na 10 weken zwangerschap;
  • één of meer vroeggeboortes van een morfologisch normale foetus vóór 34 weken zwangerschap als gevolg van ernstige pre-eclampsie of ernstige placenta-insufficiëntie;
  • drie of meer onverklaarde spontane miskramen vóór 10 weken zwangerschap, waarbij anatomische afwijkingen, hormonale stoornissen bij de moeder en chromosomale pathologie bij de ouders worden uitgesloten.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriumcriteria voor antifosfolipidensyndroom

• Detectie van anticardiolipine-antilichamen van klasse G-immunoglobulinen (IgG) en/of klasse M-immunoglobulinen (IgM) in het bloed in gemiddelde of hoge titers (minimaal een tweevoudige toename) met tussenpozen van 6 weken met behulp van een gestandaardiseerde enzymimmunoassaymethode voor het meten van (32-glycoproteïne-afhankelijke antilichamen tegen cardiolipine (ACL)).
• Bepaling van lupus-anticoagulans in plasma (minstens een tweevoudige toename) met tussenpozen van minimaal 6 weken met behulp van methoden aanbevolen door de International Society of Thrombosis and Hemostasis, waaronder de volgende stappen:
  • het vaststellen van het feit van verlenging van de fosfolipide-afhankelijke fase van de plasmacoagulatie op basis van de resultaten van screeningstesten zoals geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT), kaolientijd, Russell-test met verdunning, protrombinetijd met verdunning;
  • onvermogen om te corrigeren voor langere screeningtesttijden door menging met normaal bloedplaatjesvrij plasma;
  • Verkorting of normalisatie van de screeningstestduur na toevoeging van overtollige fosfolipiden aan het te testen plasma en uitsluiting van andere stollingsstoornissen, zoals de aanwezigheid van een factor VIII-remmer of heparine. De diagnose antifosfolipidensyndroom is betrouwbaar als er ten minste één klinisch criterium en één laboratoriumcriterium aanwezig zijn.

Het antifosfolipidensyndroom kan worden vermoed bij aanwezigheid van auto-immuunziekten, herhaalde miskramen, vroegtijdige ontwikkeling van gestosis, met name de ernstige vormen daarvan, placenta-insufficiëntie, foetale ondervoeding tijdens eerdere zwangerschappen, trombocytopenie van onbekende oorzaak en vals-positieve Wasserman-reacties.

Andere symptomen van het antifosfolipidensyndroom zijn onder meer:

• huidverschijnselen (livedo reticularis, acrocyanose, chronische beenulcera, lichtgevoeligheid, discoïde huiduitslag, capillaire ziekte);
• neurologische verschijnselen (migraine, chorea, epilepsie);
• endocarditis;
• serositis (pleuritis, pericarditis);
• aseptische necrose van de femurkop;
• nierfunctiestoornissen (proteïnurie, cilindrurie);
• auto-immuun trombocytopenie (petechiën).