Aneurysma van de stijgende aortaboog

Aneurysma van de oplopende aortaboog wordt gediagnosticeerd door pathologische lokale expansie en uitpuilende van de muur van het boogvormige deel van de aorta (de belangrijkste slagader van de grote cirkel van bloedcirculatie), omhoog gaan vanuit de linkerventrikel van het hart en ingesloten in de holte van de buitenste schaal van het hart (pericardium). [1] ]

Epidemiologie

Volgens statistieken zijn thoracale aorta-aneurysma's goed voor bijna een derde van alle gevallen van gelokaliseerde uitpuilende uitpuilen van de muur van dit schip; Ongeveer 60% van alle thoracale aneurysma's komt voor in de stijgende aorta, en de prevalentie ervan is 8-10 mensen op 100 duizend. Ze worden meestal gediagnosticeerd tussen 50 en 60 jaar oud.

Tot 80% van de patiënten met het Marfan-syndroom heeft een aneurysma of dilatatie in het gebied van de stijgende aorta en de boog. Zelfs bij afwezigheid van het syndroom wordt echter ten minste 20% van de thoracale aorta-aneurysma's als genetisch bepaald. [2]

Oorzaken Aneurysmata van de aortaboog oplopend

Aneurysma's van de oplopende aorta (die zich uitstrekken van de sinotubulaire kruising tot de oorsprong van de brachiocephalische slagader) en de stijgende boog (die anterieur loopt ten opzichte van de luchtpijp en naar links van de trachea en slokdarm, zijn de oorsprong van de brachefale slagader en vertakingen in de artikelen van het hoofd en de hoofden van de hoofde van het hoofd en de nek) Aorta aneurysma.

Ongeacht de lokalisatie, de belangrijkste oorzaken van aneurysma-vorming verzwakken van de vaatwand met het strekken en verbreden van het vatlumen (dilatatie), die de diameter van de slagader met 50% of zelfs anderhalf tot twee keer (tot 5 cm of meer) kan verhogen.

Aneurysma-vorming kan leiden tot:

• Atherosclerose;
• Ontsteking van de aorta - aortitis, inclusief onbehandelde syfilis;
• Granulomateuze ontsteking van de aorta-arteritis of takayasu-syndroom, en de ziekte van Horton of giant Cell Arteritis;
• Systemische bindweefselziekten van auto-immuunoorsprong (systemische lupus erythematosus, de ziekte van Behçet ) en aangeboren ziekten die het bindweefsel van bloedvatenwanden kunnen beïnvloeden-genetische arteriopathies in Marfan, Loe-Dietz, Ehlers-Dietz, Ehlers-Dietz, Ehlers-Dietz, Ehlers-Dietz, Ehlers-Dietz, Ehlers-Dietz, Ehlers-Nunan-Nunand-Nunand-Nunan-Nunand-Nunan-Nunand-Nunan-Nunand-Nunan-Nunan-Nunan-Nunand-Nunan-Nunand-Nunan-Nunand-Nunan-DiSlos, Ulrich-NUrich-Nunan-Syndromes.

Infectieuze etiologie van aneurysma van deze lokalisatie is ook mogelijk vanwege bacteriëmie: de aanwezigheid in het bloed van anaërobe gram-negatieve bacteriën als Salmonella spp., Staphylococcus spp. En Clostridium spp.

Aorta-booganeurysma's kunnen fusiform (spindelvormig) of sacculair (zakvormig) zijn. Fusioform worden vaker veroorzaakt door bindweefselafwijkingen, met name bij genetische ziekten. Soms worden dergelijke aneurysma's verkalkt. Aorta-boogzakaneurysma, dat een beperkt deel van de aortomomtrek beïnvloedt, wordt bij de meeste patiënten geassocieerd met atherosclerose. [3]

Zie voor meer informatie. aneurysma's: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Risicofactoren

Volgens experts is de aorta zelf vatbaar voor de ontwikkeling van aneurysma's, die wordt verklaard door de vorm van dit vat en de aanwezigheid van aorta-sinussen - sinussen van Valsalva, waarvan de wanden geen middelste laag hebben (tunica media) en dus dunner dan de wand van de slagader. [4]

En risicofactoren voor aneurysma-vorming van de stijgende aorta zijn onder meer:

• Leeftijd ouder dan 55-60 jaar oud;
• Roken;
• Buik obesitas en lipidenmetabolisme-gerelateerde hypercholesterolemie (verhoogd bloedcholesterol);
• Arteriële hypertensie en hart- en vaatziekten;
• Familiegeschiedenis van aorta-aneurysma's, d.w.z. genetische aanleg voor aorta-aneurysma. Er wordt aangenomen dat de dichtstbijzijnde familieleden van een persoon met een aorta-aneurysma ten minste een 10-voudig verhoogd risico hebben om het te ontwikkelen;
• Bindweefsel dysplasie;
• Hartdefect of aortaklepdefect (afwezigheid van zijn derde folder);
• Aanwezigheid van aorta-boogafwijking, met name malpositie van de rechter gemeenschappelijke halsslagader; Aberratie van subclaviaanse slagader; Bullous aorta-boog - gemeenschappelijke tak van de brachiocefale slagaders (subclaviaans, linker wervel- en gemeenschappelijke halsslagaders).

Pathogenese

Het bestuderen van het mechanisme van pathologische processen die plaatsvinden in de vaatwand en leidend tot de verzwakking en uitpuilende, kwamen de onderzoekers tot de conclusie: structurele veranderingen onder invloed van oorzakelijke factoren beïnvloeden eerst de binnenste (Tunica intima) en middelste (tunica media) schelpen of lagen van de wand, en vervolgens de buitenste shell-adventia.

Aldus begint de intima, bestaande uit een laag endotheel (endotheelcellen), die wordt ondersteund door de bindafintima (met een basaal membraan tussen de twee weefseltypen), begint beschadigd te worden vanwege een reactie op subendotheelieel handelende inflammatoire mediatoren: een bereik van cytokines, endothekelmolecules en groeifactoren. Het activeert bijvoorbeeld de afbraak van extracellulaire matrix door de productie van plasminogeenactivatoren te verhogen en de afgifte van matrix metalloproteinasen (MMP's)-transformerende groeifactor beta-1 (TGF-B1).

Na verloop van tijd worden de media, bestaande uit vezels (elastine en collageen), gladde spiercellen en bindweefselmatrix, betrokken bij het proces. Deze omhulsel maakt ongeveer 80% van de dikte van de vaatwand (inclusief de aorta) uit, en het is de proteolytische afbraak van zijn structurele componenten - vernietiging van elastische fibrillen, afzetting van glycosaminoglycans in de matrix en dunner worden en dunner worden van de wand - die is geassocieerd met de pathogenesis van een aeurysma-ontwikkeling.

Bovendien, in atherosclerose en arteriële hypertensie op oudere leeftijd, treedt uitrekken, lokale expansie van het intravasculaire lumen en uitpuiling van een deel van de wand onder de werking van verhoogde bloeddruk in de aorta tijdens systole tijdens systole plaats als gevolg van penetrerende ulceratie van de vaatwand. Het wordt op zijn beurt veroorzaakt door de vorming van atherosclerotische plaques - met verlies van kernen van mediale matrixcellen en degeneratie van elastische laminae van basale membranen van vasculaire omhulsels. [5] ]

Symptomen Aneurysmata van de aortaboog oplopend

Kleine aneurysma's van de stijgende aortaboog zijn meestal asymptomatisch, en de eerste tekens verschijnen wanneer het uitpuilende deel van de vaatwand groter wordt.

Symptomen treden meestal op met een groter aneurysma en kunnen zich manifesteren als gevolg van compressie van omliggende structuren (Trachea, Bronchi, Slokdarm) in de vorm van: heesheid van stem; piepend en/of hoesten; kortademigheid; dysfagie (slikproblemen); borst- of bovenrugpijn. [6]

Complicaties en gevolgen

Pathologie van de aorta in de vorm van aneurysma's van zijn stijgende deel en boog kan complicaties veroorzaken en leiden tot gevolgen als:

• Aorta ontleeden aneurysma;
• Accumulatie van lymfatische vloeistof in de pleurale holte (chylothorax);
• Verkalking van de vaatwand;
• Vorming van trombus in het sacculaire aneurysma, dat, wanneer verplaatst, perifere trombose veroorzaakt (trombo-embolische complicaties). [7]

Hoe groter het aneurysma, hoe hoger het risico op breuk. Een gescheurde aortabooganeurysma kan leiden tot ernstige interne bloedingen met levensbedreigende gevolgen. Lees meer TROEPT.

Diagnostics Aneurysmata van de aortaboog oplopend

Instrumentele diagnose is nodig om een aneurysma van de stijgende aortaboog te detecteren:

• Röntgenfoto van de borst;
• CT-scan van de borst;
• Transthoracic echocardiografie;
• Aorta-echografie;
• CT angiografie coronaire slagaders en aorta;
• Magnetische resonantie-angiografie thoracale vaten.

Patiënten doen bloedtesten (algemeen, biochemisch, immunoenzymatisch), algemene urineonderzoek. [8]

Een differentiële diagnose wordt uitgevoerd om pathologische mediastinale massa's, intramurale aorta-hematoom en aortadissectie en aortabooganomalie in de vorm van het diverticulum van Commerell uit te sluiten.

Behandeling Aneurysmata van de aortaboog oplopend

Voor aortabooganeurysma's hangt de behandeling af van de grootte, groeisnelheid en onderliggende oorzaak. Aneurysma's van minder dan 5 cm groot vereisen meestal geen onmiddellijke chirurgie tenzij de patiënt extra risicofactoren heeft (familiegeschiedenis van aneurysma's, aanwezigheid van bindweefselaandoeningen en aortaklepaandoeningen).

Gewoonlijk worden hypotensieve medicijnen van de groep van alfa2-adrenoreceptoragonisten, d.w.z. alfa-adrenolytische geneesmiddelen voorgeschreven om BP te besturen. De grootte van de aneurysma wordt gecontroleerd door periodieke beeldvormende onderzoeken (röntgenfoto, echografie, CT-scan).

In het geval van een groot (meer dan 5-5,5 cm) of snel groeiende aneurysma, is chirurgische behandeling vereist, hetzij door open chirurgie (verwijdering van de vaartuigstoot en naaien van een transplantaat) of door endovasculaire plasty van het vat (plaatsing van een stent in het aneurysma). Zie chirurgie voor arteriële aneurysma's voor meer informatie voor meer informatie.

Wanneer een aneurysma scheurt, wordt een operatie uitgevoerd als noodgeval. [9]

Het voorkomen

Om het risico op het ontwikkelen van een aneurysma van de stijgende aortaboog te verminderen, raden artsen aan om uw gewicht, bloeddruk en bloedcholesterolgehalten te beheersen, evenals een gezond dieet, geen alcohol misbruik en roken niet.

Prognose

Gezien de multifactoriële aard van deze pathologie en de mogelijke gevolgen en complicaties ervan, is het moeilijk om de uitkomst van de ziekte te voorspellen. Aneurysma's van de stijgende aortaboog kunnen fataal zijn vanwege de neiging tot delaminatie of breuk. [10] ]

Volgens de gegevens van buitenlandse specialisten, na geplande chirurgische interventie in bijna 80% van de gevallen, is het overlevingspercentage ongeveer 10 jaar, maar in acute onbehandelde aortadissectie bereikt de dodelijke uitkomst binnen twee dagen 50% van de gevallen. Bij spoedoperatie voor gescheurde aneurysma's is het sterftecijfer 15-26%.