Adenocysteuze zweetklierkanker (syringocarcinoom): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Adenocystisch zweetklierkanker (syn.: syringocarcinoom, hydrocarcinoom) is een zeer zeldzame, laaggradige, kwaadaardige tumor (primaire zweetklierkanker), die vooral op oudere leeftijd voorkomt, meestal op de huid van het gezicht, de hoofdhuid, minder vaak op de romp of de buikwand.

Het verschijnt als een plaque of intradermale knobbel met een halfronde vorm, roze van kleur en onvoldoende duidelijke randen. Na een lange periode kan het zweren en bedekt raken met een korst. De tumor groeit relatief langzaam, de grootte varieert van 1 tot 8 cm. In sommige gevallen kan de tumor jarenlang bestaan zonder uitzaaiing, maar er zijn gevallen beschreven van snelle groei en uitzaaiing van de tumor.

Pathomorfologie van adenoïde cystische zweetklierkanker (syringocarcinoom). De tumor bestaat uit cellen die solide, tubulaire en cribriforme structuren vormen in wisselende verhoudingen. De dermis wordt doorgaans gedomineerd door tubulaire en cribriforme componenten met de vorming van pseudoglandulaire structuren, waarvan de lumina hyaluronzuur, eosinofiele bolletjes en necrotische tumorcellen bevatten. De tubulaire component bestaat uit ductale structuren omgeven door een basaalmembraan. Bij invasie van onderliggende weefsels kan de tumor een scirrhous uiterlijk krijgen. Elektronenmicroscopisch onderzoek toont ductale structuren bekleed met cellen met uitgesproken nucleaire atypie en de aanwezigheid van secretoire granula in het cytoplasma. Daarnaast zijn er structuren die de structuur van het embryonale rudiment van de zweetklier volledig herhalen. Adenocytische carcinoomcellen hebben ronde, hyperchromatische kernen en een slecht begrensd cytoplasma. Naast glycogeengranula bevatten tumorcellen granula van neutrale mucopolysacchariden, die ook in de periluminale cuticula voorkomen. Sommige anaplastische elementen kunnen plaveiselcelmetaplasie ondergaan. Perineurale invasie van tumorcellen komt vrij vaak voor.

In de tumorcellen werd een hoge activiteit van barnsteenzuur, melkzuur, isocitroenzuurdehydrogenasen, monoamineoxidase en zure fosfatase vastgesteld, evenals een positieve reactie met carcino-embryonaal antigeen, S-100-eiwit en epitheelmembraanantigeen.

Histogenese van adenoïd cysteus kanker van de zweetklieren (syringocarcinoom). De histogenetische connectie van de tumor met de zweetklieren wordt door niemand in twijfel getrokken; de discussie gaat over het type klieren: eccrien of apocrien. P. Abenoza en AB Ackerman (1990) zijn van mening dat overtuigend bewijs ten gunste van een van beide opties nog steeds ontbreekt.

[ 1 ]