Acute bijnierinsufficiëntie

Acute bijnierinsufficiëntie is een syndroom dat ontstaat als gevolg van een scherpe daling of volledige stopzetting van de hormoonproductie door de bijnierschors.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken van acute bijnierinsufficiëntie

Bij kinderen in de eerste drie levensjaren kan, vanwege de anatomische en fysiologische onrijpheid van de bijnieren, acute bijnierinsufficiëntie ontstaan onder invloed van zelfs geringe externe factoren (stress, acute virale infecties van de luchtwegen, infectieziekten, enz.). De ontwikkeling van acuut hypocorticisme gaat gepaard met aandoeningen zoals aangeboren disfunctie van de bijnierschors, chronische bijnierinsufficiëntie, bilaterale bloedingen in de bijnieren, waaronder het syndroom van Waterhouse-Friderichsen bij meningokokkenziekte.

Acute bijnierinsufficiëntie wordt waargenomen bij auto-immuun adrenalitis, trombose van de bijnierader, congenitale bijniertumoren, tuberculose, herpes, difterie, cytomegalovirus, toxoplasmose en listeriose. Acuut hypocorticisme kan worden veroorzaakt door behandeling met anticoagulantia, adrenalectomie, acute hypofyse-insufficiëntie en het staken van glucocorticosteroïden. In de neonatale periode is hypocorticisme een gevolg van geboortetrauma aan de bijnieren, meestal bij een stuitbevalling.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese van acute bijnierinsufficiëntie

Bij acute bijnierinsufficiëntie treedt, door een gebrek aan synthese van gluco- en mineralocorticoïden, een verlies van natrium- en chloride-ionen op, een afname van hun absorptie in de darm, wat leidt tot dehydratie en een secundaire overgang van water vanuit de extracellulaire ruimte naar de cel. Door acute dehydratie neemt het circulerende bloedvolume af en ontstaat er shock. De kaliumconcentratie in het bloedserum, in de intercellulaire vloeistof en in de cellen neemt toe en leidt tot een verstoring van de contractiliteit van de hartspier.

Bij afwezigheid van glucocorticoïden ontstaat hypoglykemie, nemen de glycogeenreserves in de lever en spieren af en is een afname van de filtratie- en reabsorptiefunctie van de nieren kenmerkend.

Bij het syndroom van Waterhouse-Friderichsen ontwikkelt zich een bacteriële shock, die leidt tot acute vasculaire spasmen, necrose en bloedingen in de cortex en medulla van de bijnieren. Bijnierletsels kunnen focaal en diffuus, necrotisch en hemorragisch zijn.

Symptomen van acute bijnierinsufficiëntie

De eerste symptomen van acute bijnierinsufficiëntie zijn: adynamie, spierhypotonie, reflexremming, bleekheid, gebrek aan eetlust, verlaagde bloeddruk, tachycardie, oligurie, niet-gelokaliseerde buikpijn met wisselende intensiteit, waaronder acuut buiksyndroom. Zonder behandeling ontwikkelt de hypotensie zich snel en verschijnen er tekenen van microcirculatiestoornissen in de vorm van acrocyanose, "marmering" van de huid. De harttonen zijn gedempt en de pols is draadachtig. Braken en frequente dunne ontlasting treden op, wat leidt tot exsicose en anurie.

Het klinische beeld, inclusief coma, ontwikkelt zich vrij plotseling, soms zonder prodromale verschijnselen (bilaterale bloedingen in de bijnieren van verschillende oorsprong, glucocorticosteroïdontwenningssyndroom). De ziekte van Addison (fulminante vorm) manifesteert zich veel minder frequent, en centrale vormen van bijnierinsufficiëntie manifesteren zich uiterst zelden. Acuut hypocorticisme tegen de achtergrond van een infectieziekte gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstige cyanose, kortademigheid, convulsies en soms petechiale huiduitslag.

Decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie wordt gekenmerkt door een geleidelijke, gedurende een week of langer, toename van de pigmentatie van de huid, algemene zwakte, verlies van eetlust, misselijkheid, frequent braken en buikpijn. Adynamie, ernstige depressie en uitputting ontwikkelen zich, en met toenemende cardiovasculaire insufficiëntie raakt de patiënt in coma.

Diagnose van acute bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie is waarschijnlijk bij elk acuut ziek kind, vooral op jonge leeftijd, met symptomen als shock, collaps en een snelle pols met een zwakke vulling. De ziekte is ook mogelijk bij kinderen met tekenen van ondervoeding, ontwikkelingsachterstand, hyperthermie, hypoglykemie en convulsies.

Chronische bijnierinsufficiëntie wordt gekenmerkt door hyperpigmentatie in het gebied van de extensoren en grote plooien, de uitwendige genitaliën, langs de witte lijn van de buik en de tepelhof. Differentiële diagnose wordt gesteld bij darminfecties, vergiftigingen, comateuze toestanden van verschillende oorsprong, acute chirurgische aandoeningen van de buikorganen en pylorusstenose. Regurgitatie en braken vanaf de eerste levensdagen zijn mogelijk bij disaccharidasedeficiëntie, glucose-galactosemalabsorptie, CZS-pathologie van hypoxische, traumatische of infectieuze oorsprong, en zoutverkwistende vormen van adrenogenitaal syndroom. Een abnormale, en met name hermafrodiete, structuur van de genitaliën dient altijd een reden te zijn om verschillende varianten van congenitale disfunctie van de bijnierschors uit te sluiten. Ineffectiviteit van infusietherapie met vasopressoren bij kinderen met acute aandoeningen wijst meestal op het bijnierkarakter van de crisis.

Minimale diagnostische tests voor verdenking op acute bijnierschorsinsufficiëntie omvatten bepaling van serumelektrolyten (hyponatriëmie, hypochloremie, hyperkaliëmie). Hyponatriëmie en hyperkaliëmie, gemeten met een snelle elektrolytanalyse, zijn kenmerkend voor mineralocorticoïddeficiëntie, en geïsoleerde hyponatriëmie kan een van de verschijnselen zijn van glucocorticoïddeficiëntie.

Het karakteristieke hormonale profiel bij acute bijnierschorsinsufficiëntie is een daling van de serumcortisol- en/of -aldosteronspiegels, evenals de serumspiegels van 17-hydroxyprogesteron. De ACTH-spiegels zijn verhoogd bij primair hypocorticisme en verlaagd bij secundair hypocorticisme. Daarnaast worden lage concentraties 17-OCS en 17-KS in de dagelijkse urine aangetroffen.

Op het ECG met hyperkaliëmie - ventriculaire extrasystole, splitsing van de P-top, bifasische T-top met de eerste negatieve fase. Echografie van de bijnieren toont de aanwezigheid van bloedingen of hypoplasie.

[ 10 ], [ 11 ]

Differentiële diagnostiek

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd bij comateuze toestanden van verschillende oorsprong en bij acute chirurgische aandoeningen van de buikorganen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie

De behandeling van acute bijnierinsufficiëntie vindt plaats op de intensive care. Om hypoglykemie en zoutverlies te corrigeren, wordt een oplossing van 0,9% natriumchloride en 5% glucose toegediend – voor kinderen jonger dan 1 jaar in een verhouding van 1:1, voor kinderen ouder dan 1 jaar een fysiologische oplossing met 5% glucose. Tegelijkertijd wordt een in water oplosbaar hydrocortisonpreparaat intraveneus toegediend via een infuus in een dosering van 10-15 mg/kg lichaamsgewicht per dag. De helft van de dagelijkse dosis kan in één keer worden toegediend en vervolgens gelijkmatig over de dag worden verdeeld.

Er moet rekening mee worden gehouden dat overmatige toediening van natriumbevattende geneesmiddelen in combinatie met hoge doses mineralocorticoïden kan bijdragen aan het ontstaan van hersen- en longoedeem, arteriële hypertensie met intracraniële bloedingen. In dit verband is zorgvuldige monitoring van de arteriële bloeddruk en de natriumionenconcentratie in het bloedplasma noodzakelijk.

Onvoldoende toediening van glucose tegen de achtergrond van hoge doses glucocorticosteroïden draagt bij aan het ontstaan van metabole acidose.

Spoedeisende hulp bij acute bijnierinsufficiëntie

Bij ernstige klinische tekenen van exsicose is het allereerst noodzakelijk om infusietherapie toe te passen in het volume van de leeftijdsafhankelijke dagelijkse behoefte. De toedieningssnelheid van infuusoplossingen (0,9% natriumchloride-oplossing en 5-10% glucose-oplossing - in een verhouding van 1:1, plasma, albumine 10%) wordt gemedieerd door de waarden van de arteriële bloeddruk en varieert in geval van shock van hemodynamische stoornissen van 10-20 tot 40 ml / (kg h) of meer, met de toevoeging, indien nodig, van vasopressoren en inotrope ondersteunende geneesmiddelen: mesaton 10-40 mcg / kg h min), dobutamine of dopamine van 5-8 mcg / (kg h min) tot 15 mcg / (kg h min) bij jonge kinderen, evenals adrenaline - 0,1-1 mcg / kg h min).

Bij ernstige acidose (pH < 7,2) wordt natriumbicarbonaatoplossing (rekening houdend met BE) toegediend onder controle van de zuur-basebalans. Bij acute bijnierinsufficiëntie is toediening van kaliumbevattende infusiemedia gecontra-indiceerd. Zodra orale rehydratatie mogelijk is, wordt de infusietherapie stopgezet.

De startdosis van hydrocortisonsuccinaat (Solu-Cortef) bedraagt 10-15 mg/kg, prednisolon 2,5-7 mg/kg.

Gedurende de eerste dag wordt de behandeling volgens het volgende schema uitgevoerd:

• 10% glucose-oplossing - 2-4 ml/kg (bij een glycemiewaarde <3 mmol/l);
• 0,9% natriumchloride-oplossing - 10-30 ml/kg;
• hydrocortison intraveneus (50 mg in 50 ml 0,9% natriumchloride-oplossing): 1 ml/u - pasgeborenen, 2 ml/u - kleuters, 3 ml/u - schoolkinderen;
• hydrocortison intramusculair (2-3 injecties): 12,5 mg - voor kinderen jonger dan 6 maanden, 25 mg - van 6 maanden tot 5 jaar, 50 mg - voor patiënten van 5-10 jaar oud, 100 mg - ouder dan 10 jaar.

Op de tweede dag:

• hydrocortison wordt intramusculair toegediend - 50-100 mg (2-3 injecties);
• deoxycorticosteronacetaat (deoxycorton), intramusculair eenmaal daags - 1-5 mg.

De overgang van intraveneuze naar intramusculaire toediening is mogelijk direct na het verdwijnen van microcirculatiestoornissen. Bij afwezigheid van klinische en laboratoriumsymptomen van acute bijnierinsufficiëntie wordt de dosis vervolgens met 30-50% verlaagd, met een gelijktijdige afname van de injectiefrequentie - elke 2-3 dagen tot de onderhoudsdosis, gevolgd door een overstap naar enterale medicatie in equivalente doses. Bij gebruik van prednisolon wordt het enterale mineralocorticoïd 9-fluorocortison direct na het stoppen van het braken in een leeftijdsgeschikte dosis voorgeschreven. Indien hydrocortison wordt toegediend, wordt 9-fluorocortison meestal pas voorgeschreven nadat de onderhoudsdosis hydrocortison is bereikt. Bij het Waterhouse-Friderichsen-syndroom is bijnierinsufficiëntie, ondanks de ernst van de aandoening, in de regel van voorbijgaande aard en is er geen sprake van mineralocorticoïddeficiëntie; daarom worden gedurende 1-3 dagen alleen glucocorticosteroïden gebruikt, waarbij de nadruk ligt op de hemodynamiek.

Vervangende therapie bij chronisch hypocorticisme wordt levenslang toegepast: prednisolon 5-7,5 mg/dag, fludrocortison (cortineff) 50-100 mcg/dag (bij afwezigheid van hypertensie en/of hypokaliëmie).

[ 18 ]