Chronische bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie (synoniem: hypocorticisme) - een afname van de glucocorticoïde en mineralocorticoïde functie van de bijnieren - een van de ernstigste ziekten van het endocriene stelsel.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen acute en chronische bijnierinsufficiëntie. Er wordt onderscheid gemaakt tussen primair hypocorticisme, veroorzaakt door directe schade aan de bijnierschors, en secundair hypocorticisme, geassocieerd met een hypofyse- of hypothalamusdefect, gepaard gaand met ACTH-deficiëntie.

ICD-10-code

• E27.1 Primaire bijnierschorsinsufficiëntie.
• E27.3 Geneesmiddelgeïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie.
• E27.4 Overige en niet gespecificeerde bijnierschorsinsufficiëntie.

Oorzaken van chronische bijnierinsufficiëntie

De belangrijkste oorzaak van primair hypocorticisme is auto-immuundestructie van de bijnierschors. Het ontstaan van auto-antistoffen tegen bijniercelantigenen gaat vaak gepaard met de productie van andere orgaanspecifieke auto-antistoffen, wat leidt tot de ontwikkeling van het polyendocrien syndroom - een combinatie van chronische bijnierinsufficiëntie met auto-immuun thyreoïditis, diabetes mellitus, hypoparathyreoïdie, pernicieuze anemie, vitiligo en candidiasis. Een andere oorzaak van primaire bijnierschade is tuberculose, hoewel tuberculeuze etiologie minder vaak voorkomt bij kinderen dan bij volwassenen. Soms kan primair hypocorticisme worden veroorzaakt door congenitale hypoplasie van de bijnierschors, een genetisch bepaalde ziekte met een recessieve overerving gekoppeld aan het X-chromosoom (komt alleen voor bij jongens).

De meest voorkomende oorzaak van secundair hypocorticisme zijn destructieve processen in het hypothalamus-hypofyse-systeem (tumor, trauma, infectie).

Door een tekort aan glucocorticoïden, die de gluconeogenese in een gezond organisme activeren, nemen de glycogeenreserves in spieren en lever af en dalen de glucosespiegels in bloed en weefsels. Een verminderde glucosetoevoer naar weefsels leidt tot adynamie en spierzwakte. Een tekort aan mineralocorticoïden veroorzaakt een verhoogde uitscheiding van natrium, chloriden en water, wat leidt tot hyponatriëmie, hyperkaliëmie, dehydratie en een verlaagde bloeddruk. Een tekort aan bijnierandrogenen, dat gepaard gaat met bijnierinsufficiëntie, manifesteert zich in een vertraagde groei en seksuele ontwikkeling. Tegelijkertijd neemt de intensiteit van anabole processen in bot- en spierweefsel af. Klinische tekenen van chronische bijnierinsufficiëntie uiten zich in de vernietiging van 90% van de kliercellen.

[ 1 ], [ 2 ]

Symptomen van chronische bijnierinsufficiëntie

Symptomen van chronische bijnierschorsinsufficiëntie worden voornamelijk veroorzaakt door een tekort aan glucocorticoïden. Aangeboren vormen van hypocorticisme manifesteren zich in de eerste levensmaanden. Bij auto-immuun adrenalitis begint de ziekte vaker na 6-7 jaar. Kenmerkend zijn gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, een verlaagde bloeddruk en asthenie. Buikpijn, misselijkheid en braken worden vaak waargenomen.

Hyperpigmentatie van de huid is een pathognomonisch klinisch symptoom van primair hypocorticisme. Natuurlijke huidplooien en contactgebieden met kleding zijn intens gekleurd. Hyperpigmentatie wordt veroorzaakt door overmatige secretie van ACTH en melanocytstimulerend hormoon. Bij secundair hypocorticisme is er geen hyperpigmentatie.

In sommige gevallen ontstaan hypoglycemische aandoeningen als gevolg van het ontbreken van de contra-insulaire werking van glucocorticoïden.

Bij aangeboren chronische bijnierschorsinsufficiëntie manifesteren de symptomen zich al snel na de geboorte. Snel gewichtsverlies, hypoglykemie, anorexia en regurgitatie zijn kenmerkend. Pigmentatie van de tepels, een witte lijn op de buik en de uitwendige genitaliën tegen een achtergrond van bleke huid zijn kenmerkend.

Classificatie van chronische bijnierinsufficiëntie

I. Primaire bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison)

• Aangeboren.
  • Congenitale hypoplasie van de bijnierschors.
  • Hypoaldosteronisme.
  • Adrenoleukodystrofie.
  • Familiale geïsoleerde glucocorticoïd-deficiëntie.
  • Syndroom van Allgrove.
• Gekocht.
  • Auto-immuun adrenalitis.
  • Infectieuze adrenalitis (tuberculose, syfilis, mycose).
  • Amyloïdose.
  • Metastasen van kwaadaardige tumoren.

II. Secundaire bijnierschorsinsufficiëntie

• Aangeboren.
  • Geïsoleerde corticotropinedeficiëntie.
  • Hypopituïtarisme.
• Gekocht.
• Vernietigende schade aan de hypofyse (tumoren, bloedingen, infecties, auto-immuun hypofysitis).

III. Tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie

• Aangeboren.
• Geïsoleerde corticoliberinedeficiëntie.
• Meervoudige hypothalamische insufficiëntie.
• Gekocht.
• Destructieve laesie van de hypothalamus.

IV. Verminderde ontvangst van steroïde hormonen

• Pseudohypoaldosteronisme.
• Iatrogene bijnierschorsinsufficiëntie.

[ 3 ], [ 4 ]

Complicaties van chronische bijnierinsufficiëntie

Zonder behandeling nemen de symptomen van chronische bijnierschorsinsufficiëntie snel toe en ontwikkelt zich een bijnierschorsinsufficiëntiecrisis, gekenmerkt door symptomen van acute bijnierschorsinsufficiëntie. Er is sprake van ernstige zwakte, een bloeddrukdaling, braken, dunne ontlasting en buikpijn. Clonische-tonische aanvallen en meningeale symptomen zijn mogelijk. Symptomen van uitdroging en cardiovasculaire insufficiëntie nemen toe. Als de behandeling niet tijdig of onvoldoende is, is een fatale afloop mogelijk.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnose van chronische bijnierinsufficiëntie

Het belangrijkste diagnostische criterium voor hypocorticisme is een daling van het cortisol- en aldosterongehalte in het bloedserum. Bij primair hypocorticisme gaan lage cortisol- en aldosterongehaltes gepaard met een stijging van het ACTH- en reninegehalte in het bloedplasma.

Glucocorticoïddeficiëntie leidt tot hypoglykemie. Mineralocorticoïddeficiëntie wordt gekenmerkt door hyperkaliëmie en hyponatriëmie.

Bij latente vormen van chronische bijnierinsufficiëntie wordt een stimulatietest met ACTH uitgevoerd: na bloedafname om de basale cortisolspiegel te bepalen, wordt om 8 uur 's ochtends een ACTH-medicijn met verlengde afgifte, tetracosactide, of een snelwerkend medicijn, syncorpine of corticotropine, toegediend. Vervolgens wordt de cortisolspiegel 12-24 uur na toediening van tetracosactide of 60 minuten na toediening van corticotropine opnieuw bepaald. Bij gezonde kinderen is het cortisolgehalte na toediening van ACTH 4-6 keer hoger dan de basale spiegel. Het uitblijven van een reactie op stimulatie duidt op een afname van de reserves van de bijnierschors.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differentiële diagnostiek

Differentiële diagnose van chronische bijnierinsufficiëntie dient te worden uitgevoerd bij hypotone neurocirculatoire dystonie en essentiële arteriële hypotensie. De combinatie van arteriële hypotensie met gewichtsverlies kan optreden bij maagzweren, nerveuze anorexia en oncologische pathologie. Bij hyperpigmentatie wordt differentiële diagnose gesteld bij dermatomyositis, sclerodermie, pigment-papillaire dystrofie van de huid en vergiftiging met zouten van zware metalen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van chronische bijnierinsufficiëntie

De behandeling van de crisis is gericht op het elimineren van elektrolytstoornissen en hypoglykemie. Infusietherapie bestaat uit 0,9% natriumchloride-oplossing en 5% glucose-oplossing. Het totale vochtvolume wordt berekend op basis van de fysiologische behoeften, rekening houdend met verliezen.

Tegelijkertijd wordt substitutietherapie gestart - de voorkeur gaat uit naar glucocorticosteroïden met mineralocorticoïde werking, bijvoorbeeld hydrocortison. Het medicijn wordt fractioneel gedurende de dag intramusculair toegediend; in ernstige gevallen worden in water oplosbare hydrocortisonpreparaten intraveneus toegediend. Vervolgens, nadat de crisis van bijnierinsufficiëntie is verlicht, worden patiënten overgezet op permanente substitutietherapie met tabletten (cortef, cortineff). De adequaatheid van de behandeling wordt beoordeeld aan de hand van parameters zoals fysieke en seksuele ontwikkeling, bloeddruk, elektrolytengehalte in het bloedplasma en ECG.

Voorspelling

Met adequate substitutietherapie is de prognose voor het leven gunstig. Bij bijkomende ziekten, verwondingen en stresssituaties bestaat het risico op het ontwikkelen van een crisis van bijnierschorsinsufficiëntie. Bij een vermoeden van risico dient de dagelijkse dosis glucocorticosteroïden 3-5 keer te worden verhoogd. Tijdens chirurgische ingrepen worden de geneesmiddelen parenteraal toegediend.

[ 16 ]