Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Acromegalie en gigantisme - Informatieoverzicht
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 12.07.2025
Acromegalie en gigantisme zijn neuro-endocriene ziekten die berusten op een pathologische toename van de groeiactiviteit.
Gigantisme (Grieks gigantos - reus, gigantisch; synoniem: macrosomie) is een ziekte die voorkomt bij kinderen en adolescenten met onvolledige fysiologische groei, gekenmerkt door een relatief proportionele epifysaire en periostale vergroting van botten, weke delen en organen die de fysiologische grenzen overschrijdt. Pathologische groei wordt beschouwd als meer dan 200 cm bij mannen en 190 cm bij vrouwen. Na ossificatie van de epifysaire kraakbeenderen ontwikkelt gigantisme zich meestal tot acromegalie. Het belangrijkste symptoom van acromegalie (Grieks akros - extreem, verst verwijderd, en megas, megalu - groot) is ook een versnelde lichaamsgroei, maar niet in de lengte, maar in de breedte, die zich manifesteert in een disproportionele periostale vergroting van de botten van het skelet en de inwendige organen, die gepaard gaat met een karakteristieke stofwisselingsstoornis. De ziekte ontwikkelt zich meestal bij volwassenen.
Deze ziekte werd voor het eerst beschreven door P. Marie in 1886, en een jaar later bewees O. Minkowski (1887) dat de basis van de ziekte van P. Marie een verhoogde hormonale activiteit van een hypofysetumor is, die, zoals S. Benda (1903) vaststelde, een "conglomeraat van sterk vermenigvuldigde eosinofiele cellen in de voorste kwab van het aanhangsel" is. In de Russische literatuur werd acromegalie voor het eerst beschreven in 1889 door B.M. Shaposhnikov.
Oorzaken en pathogenese van acromegalie en gigantisme. De overgrote meerderheid van de gevallen is sporadisch, maar er zijn gevallen van familiale acromegalie beschreven.
De theorie van het hypofysesyndroom werd al aan het einde van de 19e eeuw naar voren gebracht. Vervolgens toonden voornamelijk binnenlandse onderzoekers met behulp van uitgebreid klinisch materiaal de inconsistentie aan van localistische concepten over de exclusieve rol van de hypofyse in de pathogenese van de ziekte. Er werd bewezen dat primaire pathologische veranderingen in het diencephalon en andere delen van de hersenen een belangrijke rol spelen in de ontwikkeling ervan.
Een kenmerkend kenmerk van acromegalie is een verhoogde secretie van groeihormoon. Een direct verband tussen de hoeveelheid ervan in het bloed en klinische tekenen van ziekteactiviteit wordt echter niet altijd waargenomen. In ongeveer 5-8% van de gevallen, met een lage of zelfs normale concentratie somatotroop hormoon in het bloedserum, hebben patiënten een uitgesproken acromegalie, wat verklaard kan worden door een relatieve toename van de concentratie van een speciale vorm van groeihormoon met een hoge biologische activiteit, of door een geïsoleerde toename van de IGF-spiegel.
[ Symptomen van acromegalie en gigantisme
Typische klachten van acromegalie zijn hoofdpijn, veranderingen in het uiterlijk en vergroting van handen en voeten. Patiënten hebben last van gevoelloosheid in de handen, zwakte, een droge mond, dorst, gewrichtspijn en beperkte en pijnlijke bewegingen. Door de progressieve toename in lichaamsgrootte moeten patiënten vaak schoenen, handschoenen, hoeden, ondergoed en kleding wisselen. Bijna alle vrouwen ervaren menstruatieonregelmatigheden en 30% van de mannen ontwikkelt seksuele zwakte. Galactorroe wordt waargenomen bij 25% van de vrouwen met acromegalie. Deze afwijkingen worden veroorzaakt door hypersecretie van prolactine en/of verlies van de gonadotrope functie van de hypofyse. Klachten van prikkelbaarheid, slaapstoornissen en verminderde prestaties komen vaak voor.
Hoofdpijn kan variëren in aard, lokalisatie en intensiteit. Af en toe wordt aanhoudende hoofdpijn waargenomen, gecombineerd met tranenvloed, waardoor de patiënt tot razernij wordt gedreven. Het ontstaan van hoofdpijn wordt geassocieerd met verhoogde intracraniale druk en/of compressie van het diafragma van de sella turcica door een groeiende tumor.
Diagnose van acromegalie en gigantisme
Bij de diagnose van acromegalie moet rekening worden gehouden met het stadium van de ziekte, de fase van activiteit, evenals de vorm en kenmerken van het beloop van het pathologische proces. Het is raadzaam om röntgenfoto's en functionele diagnostische methoden te gebruiken.
Röntgenonderzoek van de skeletbeenderen toont periostale hyperostose met tekenen van osteoporose. De botten van handen en voeten zijn verdikt, hun structuur is meestal behouden. De nagelkootjes van de vingers zijn pagodevormig verdikt, de nagels hebben een ruw, oneffen oppervlak. Van de andere botveranderingen bij acromegalie is de groei van "sporen" op de hielbeenderen constant, en iets minder vaak op de ellebogen.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling van acromegalie en gigantisme
De behandeling van acromegalie moet uitgebreid zijn en rekening houden met de vorm, het stadium en de fase van de ziekteactiviteit. Allereerst is het gericht op het verlagen van de groeihormoonspiegel in het bloedserum door de actieve STH-producerende tumor te onderdrukken, te vernietigen of te verwijderen. Dit wordt bereikt met behulp van radiologische, chirurgische en farmacologische behandelmethoden en de combinatie daarvan. De juiste keuze van de behandelmethode en de adequaatheid ervan zijn gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van latere complicaties. Bij complicaties die verband houden met het verlies van de hypofysefunctie en verstoring van de functionele activiteit van verschillende organen en systemen, worden middelen toegevoegd die neurologische, endocriene en metabole stoornissen corrigeren.
De meest voorkomende behandelmethoden omvatten verschillende soorten externe bestraling (röntgentherapie, tele-y-therapie van de interstitiële hypofyseregio, bestraling van de hypofyse met een protonenbundel). Minder gebruikelijk is de implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse - goud ( 198 Au) en yttrium 90 I) - om tumorcellen te vernietigen, evenals cryodestructie van de tumor met vloeibare stikstof. Bestraling van de hypofyse veroorzaakt perivasculaire hyalinose, die twee of meer maanden na de bestraling optreedt.