Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Acromegalie en gigantisme: een overzicht van informatie
Laatst beoordeeld: 18.10.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Acromegalie en gigantisme zijn gerelateerd aan neuro-endocriene ziekten, die gebaseerd zijn op een pathologische toename van de groeiactiviteit.
Gigantisme (Greek Gigantos - giant, reus ,. Syn: macrosomia.) - een ziekte die voorkomt bij kinderen en adolescenten met onvolledige fysiologische groei, gekenmerkt door boven de fysiologische grenzen betrekkelijk evenredige toename epifyse en periostale bot, zacht weefsel en organen. Pathologisch wordt beschouwd als een hoogte van meer dan 200 cm bij mannen en 190 cm bij vrouwen. Na epifysaire kraakbeen verbening gigantisme verloopt gewoonlijk in acromegalie. De belangrijkste eigenschap van acromegalie (Greek akros -. Slotte verste en Megas, megalu - groot) is een snelle groei van het lichaam, maar niet in lengte als breedte, wat leidt tot een onevenredige periostale toename been skelet en interne organen, die wordt gecombineerd met een karakteristieke stofwisselingsstoornis. De ziekte ontwikkelt zich in de regel bij volwassenen.
Voor het eerst werd de ziekte beschreven door P. Marie in 1886, en een jaar later O. Minkowski (1887) aangetoond dat de basis van de ziekte P. Marie is een toename van hormonale activiteit van de hypofyse tumor, die ingesteld S. Benda (1903), is een conglomeraat van sterk vermenigvuldigende eosinofiele cellen in de voorkwab van de bijbal. " In binnenlandse literatuur werd het eerste rapport over acromegalie in 1889 gemaakt door BM Shaposhnikov.
De oorzaken en pathogenese van acromegalie en gigantisme. De overgrote meerderheid van de gevallen is sporadisch, maar er zijn gevallen van familiaire acromegalie beschreven.
Aan het einde van de 19e eeuw werd de theorie van het hypofyse-syndroom naar voren gebracht. Vervolgens toonden voornamelijk binnenlandse onderzoekers op een groot klinisch materiaal de inconsistentie van localistische concepten van de uitzonderlijke rol van de hypofyse in de pathogenese van de ziekte. Het is bewezen dat een primaire rol in de ontwikkeling ervan wordt gespeeld door primaire pathologische veranderingen in de interstitiële en andere delen van de hersenen.
Een kenmerkend kenmerk van acromegalie is een verhoogde uitscheiding van groeihormoon. Er is echter niet altijd een directe correlatie tussen het gehalte ervan in het bloed en de klinische symptomen van ziekteactiviteit. Ongeveer 5-8% van de gevallen, met weinig of zelfs normale niveaus van groeihormoon in het bloedserum bij patiënten met acromegalie, is er een uitgesproken, als gevolg van een relatieve toename van het gehalte van een bepaalde vorm van groeihormoon, die een hoge biologische activiteit, hetzij alleen verhogen IGF niveaus.
De oorzaken en pathogenese van acromegalie en gigantisme
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Symptomen van acromegalie en gigantisme
Typische klachten voor acromegalie zijn hoofdpijn, veranderingen in uiterlijk, een toename in de grootte van borstels, voeten. Patiënten maken zich zorgen over gevoelloosheid in de handen, zwakte, droge mond, dorst, gewrichtspijn, beperking en pijnlijke bewegingen. In verband met de progressieve toename in lichaamslengte, worden patiënten vaak gedwongen om schoenen, handschoenen, hoeden, ondergoed en kleding te vervangen. Bijna alle vrouwen worden verstoord door de menstruatiecyclus, 30% van de mannen ontwikkelt seksuele zwakte. Galactorrhoea wordt opgemerkt bij 25% van de vrouwen met acromegalie. Deze afwijkingen zijn te wijten aan hypersecretie van prolactine en / of verlies van de functie van de gonadotrope hypofyse. Klachten over prikkelbaarheid, slaapstoornissen en verminderde arbeidsvermogen komen vaak voor.
Hoofdpijn kan verschillen in aard, lokalisatie en intensiteit. Af en toe worden aanhoudende hoofdpijn waargenomen, gecombineerd met tranenvloed, waardoor de patiënt waanzinnig wordt. Het ontstaan van hoofdpijn is geassocieerd met verhoogde intracraniale druk en / of compressie van het middenrif van het Turkse zadel met een groeiende tumor.
Diagnose van acromegalie en gigantisme
Bij het diagnosticeren van acromegalie is het noodzakelijk om rekening te houden met het stadium van de ziekte, de fase van zijn activiteit, evenals de vorm en kenmerken van het pathologische proces. Het is raadzaam om de gegevens van röntgenonderzoek en methoden voor functionele diagnostiek te gebruiken.
Bij de radiografie van de botten van het skelet worden de verschijnselen van periostale hyperostosis met tekenen van osteoporose opgemerkt. De botten van de handen en voeten zijn verdikt, hun structuur is meestal behouden. De vingerkootjes van de vingers zijn pagodaal verdikt, de nagels hebben een ruw, ongelijk oppervlak. Van de andere botveranderingen met acromegalie is de groei van sporen op de calcaneus constant, iets minder vaak op de ellebogen.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling van acromegalie en gigantisme
Behandeling van acromegalie moet volledig zijn en uitgevoerd met inachtneming van de vorm, het stadium en de fase van de ziekteactiviteit. Het is primair gericht op het verminderen van serum groeihormoonspiegel suppressie van degradatie of verwijdering van actieve groeihormoon-uitscheidende tumor, die wordt bereikt door middel van radiologische, chirurgische, farmacologische behandelingen en combinaties daarvan. De juistheid van de keuze van de behandelingsmethode en de adequaatheid ervan zijn het voorkomen van de ontwikkeling van latere complicaties. Als er complicaties geassocieerd met functieverlies van de hypofyse tropische, schending van de functionele activiteit van verschillende organen en systemen die verbonden zijn met de behandeling, corrigerende neurologische, endocriene en metabole stoornissen.
De meest gebruikelijke methoden voor de behandeling van de ziekte zijn verschillende soorten externe blootstelling (röntgentherapie, tele-u-therapie van het interstitieel-hypofyse-gebied, bestraling van de hypofyse met een protonenbundel). Minder gebruikelijke implantatie van radioisotopen hypofyse - goud ( 198 Au) en yttrium 90 I) - om de tumorcellen te vernietigen en tumor cryochirurgie met vloeibare stikstof. Bestraling van de hypofyse veroorzaakt perivasculaire hyalinose, die 2 maanden na bestraling optreedt.