Pseudopelada of atrofische focale alopecia.

De term pseudopelade, of atrofische focale alopecia, wordt gebruikt om een kleine, focale, langzaam voortschrijdende cicatriciële atrofie van de hoofdhuid aan te duiden met onomkeerbaar haarverlies zonder uitgesproken perifolliculaire ontsteking. In de meeste gevallen kan met behulp van klinische, histologische en andere noodzakelijke onderzoeksmethoden worden aangetoond dat cicatriciële atrofie het eindresultaat is van de (soms zeer lange) evolutie van een aantal bekende dermatosen die gelokaliseerd zijn op de hoofdhuid. Ten eerste zijn dit atrofische vormen van lichen planus, discoïde lupus erythematodes, beperkte sclerodermie, decalvans folliculitis of lupoïde sycosis. Veel minder vaak kan focale atrofische alopecia worden veroorzaakt door aandoeningen zoals folliculaire mucinose, Langerhanscelhistiocytose van de huid, lipoïde necrobiose, annulair granuloom, sarcoïdose, metastasen naar de hoofdhuid van tumoren van inwendige organen, gelokaliseerd cicatricieel pemfigoïd, favus, enz. In deze gevallen is atrofische alopecia het laatste symptoom van een aantal huidziekten, en geen op zichzelf staande dermatose. Daarom stelden R. Degos et al. (1954) voor om het uiteindelijke resultaat van de evolutie van een aantal verworven dermatosen op de hoofdhuid een toestand van pseudopelade te noemen, waarmee de specifieke ziekte wordt aangegeven die deze heeft veroorzaakt.

Het is echter niet altijd mogelijk om het type dermatose te bepalen dat de ontwikkeling van focale alopecia heeft veroorzaakt. In deze gevallen wordt het mogelijk geacht om een voorlopige diagnose van "Broca-pseudopelade" te stellen. Verdere klinische en histologische observatie van een dergelijke patiënt (soms zeer langdurig) kan helpen om (onder meer door middel van uitsluiting) een specifieke dermatose te bepalen die tot focale atrofische alopecia heeft geleid. Aanzienlijke diagnostische moeilijkheden hangen samen met het feit dat de manifestaties van een aantal bekende dermatosen bij hun eerste verschijning op de hoofdhuid klinisch weinig verschillen, en hun gelijkenis niet alleen aanwezig is in het stadium van pseudopeladevorming (het eindstadium), maar ook in het actieve stadium van de dermatose en zich manifesteert in de dominantie van scleroatrofische processen in de aangetaste huid.

Symptomen van pseudopelada

In 1885 beschreef Brocq (Brocq L.) pseudopelade (pelade - Frans - cirkelvormige kaalheid) als een aparte nosologische vorm, waarbij hij de klinische en evolutionaire kenmerken ervan beschreef. Tijdgenoten aanvaardden dit concept unaniem en begonnen de histologische kenmerken van pseudopelade te bestuderen. Het wordt beschouwd als een zeldzame ziekte (aandoening); het komt vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, soms bij kinderen. Het begin van de ziekte blijft vaak onopgemerkt door het ontbreken van subjectieve waarnemingen. Onverwacht voor de patiënt worden meerdere kleine haarden van atrofische kaalheid ontdekt. In de beginfase van de ziekte zijn deze klein, geïsoleerd, rond of ovaal van 5 tot 10 mm groot.

Deze haarden kunnen in omvang toenemen, samensmelten tot grotere, onregelmatig gevormde haarden en altijd scherp afsteken tegen de omringende hoofdhuid. Meestal nemen het aantal en de grootte van de haarden langzaam toe, maar ze kunnen lange tijd lokaal blijven. Qua locatie en contouren zijn ze vergeleken met "een eilandengroep op een geografische kaart", "vlammen", "ontdooide plekken in de sneeuw", "vingerafdrukken wit van het meel", enz. Alopecia haarden hebben verschillende groottes, maar door perifere groei en fusie (zeer langzaam, gedurende een aantal jaren) krijgen ze halfronde, geschulpte contouren. Het huidoppervlak in kale gebieden is glad, wit, atrofisch, zonder folliculair huidpatroon en schilfering. Zijbelichting onthult de gladheid van het oppervlak en de glans ervan. Atrofische gebieden zijn enigszins verzonken, niet verdicht. Individuele resterende haarbosjes zijn vaak zichtbaar. Atrofische alopecia treedt spontaan op, zonder voorafgaande ontstekingsverschijnselen, wat het onderscheidt van de vorming van vergelijkbare alopecia in favus.

Er is geen folliculitis langs de periferie van pseudopelade-haarden, zoals het geval is bij decalving (epilatoire) folliculitis. Milde roodheid van de huid rond het haar is zeldzaam, vooral in het beginstadium van de ziekte, en is van korte duur. Het haar dat grenst aan de zichtbare atrofiehaarden heeft een normale lengte en kleur. Soms zijn in deze zone, in het gebied van de uitwendige openingen van de haarzakjes, de haargebieden dicht bij het huidoppervlak donkerder gekleurd en krijgen ze het uiterlijk van tatoeagestippen bij de monden van de follikels of de kleur van zoethoutwortel (R. Degos, 1953). Patiënten vinden meestal geen uitgevallen haar op het kussen of in hoeden. Echter, met de progressie leidt het trekken aan het haar in de marginale zone van de laesie tot het gemakkelijk verwijderen ervan. De wortels van het verwijderde haar zijn omgeven door sappige, doorschijnende, witachtige lokken. Het beloop van pseudopelade is chronisch en progressief. Na 15-20 jaar kan er nog steeds haar overblijven dat bestaande defecten kan bedekken. In sommige gevallen van subacuut beloop verloopt atrofische alopecia veel sneller en kan binnen 2-3 jaar leiden tot bijna volledige cicatriciële alopecia. Patiënten klagen slechts af en toe over een gevoel van spanning in de aangetaste huid, en nog zeldzamer over lichte jeuk. Meestal overheersen klachten over een cosmetisch defect, wat leidt tot psychisch trauma.

Histopathologie

In de vroege stadia van pseudopelade wordt slechts een massaal perifolliculair en perivasculair lymfocytair infiltraat met enkele histiocyten gedetecteerd, dat zich meestal rond het bovenste en middelste derde deel van de follikel bevindt, zonder het onderste deel ervan aan te tasten; het infiltraat dringt door de wanden van de follikels en talgklieren en vernietigt deze geleidelijk. In de late stadia van de ontwikkeling (in oude haarden) is de opperhuid atrofisch en worden de epitheliale uitgroeisels gladgestreken. Veranderingen in de lederhuid worden gekenmerkt door fibrose, afsterven van elastische vezels en necrose van haarzakjes en talgklieren. Bundels collageenvezels worden onderscheiden, die verticaal naar het huidoppervlak lopen, en zweetklieren en spieren die de haren optillen, blijven meestal behouden.

Broca's concept van pseudopelade als een autonome ziekte begon geleidelijk te veranderen. Aanvankelijk werd het concept uitgebreid. Het omvatte achtereenvolgens Kenco's decalvans folliculitis en gevlekte atrofie van de hoofdhuid geassocieerd met folliculaire keratose (stekelige lichen) (Rabut, 1953 en Prieto G., 1955). In 1955 stelde Prieto Gay, die de oorsprong van pseudopelade besprak, terecht dat gevlekte atrofie als gevolg van beschadiging van de haarzakjes op de hoofdhuid kan worden veroorzaakt door lichen planus, lupus erythematodes en sclerodermie. Naarmate de kennis over de klinische varianten van sommige bekende dermatosen toenam, werd het duidelijk dat de hierdoor veroorzaakte veranderingen in de hoofdhuid weinig verschilden van de manifestaties van klassieke pseudopelade. Daarom werd het onmogelijk om een nauwkeurige klinische en histologische beschrijving te geven van pseudopelade als een laatste symptoom dat veel voorkomt bij een aantal huidziekten, en niet als een onafhankelijke dermatose (Degos R., 1953). Ze worden grotendeels bepaald door de dermatose die focale atrofische alopecia veroorzaakte en vormen een stadium in de ontwikkeling ervan. Huidziekten die pseudopelade veroorzaken, treffen veel vaker andere delen van de huid, soms zichtbare slijmvliezen. Daarom is het belangrijk om de gehele huid, zichtbare slijmvliezen en nagels van de patiënt zorgvuldig te onderzoeken. Alle manifestaties die buiten de foci van atrofische alopecia op het hoofd worden vastgesteld, moeten morfologisch, histologisch en nosologisch worden vastgesteld. Verduidelijking van de diagnose stelt de arts in staat zich te oriënteren op het ontstaan van pseudopelade en een adequate therapie voor te schrijven. In die gevallen waarin het, op basis van anamnese, klinisch beeld en pathomorfologie, niet mogelijk is om de dermatose vast te stellen die focale atrofische alopecia veroorzaakte. Broca-pseudopelade wordt gediagnosticeerd als een ziekte met onbekende oorzaak. Er moet rekening mee worden gehouden dat de dermatose die pseudopelade veroorzaakt in sommige gevallen alleen kan worden vastgesteld na langdurige klinische en histologische observatie van de patiënt.

Pseudopelade moet allereerst worden onderscheiden van alopecia areata, aangezien de behandeling en prognose verschillen. Bij alopecia areata blijven de mondjes van de haarzakjes intact, is er geen huidatrofie en herstelt de haargroei zich meestal. Bovendien bevinden zich in de marginale zone van de laesie van alopecia areata (cirkelvormig) haren in de vorm van uitroeptekens. Ze zijn ingekort tot 3 mm, hun distale rand is ruw en gespleten, en de proximale rand is naar beneden toe dunner en eindigt in een witachtige knotsvormige, verdikte haarkegel. Dit is een pathognomonisch teken voor alopecia areata.

Een rationele behandeling van patiënten met pseudopelade is moeilijk uit te voeren. Het is raadzaam om een gedetailleerd onderzoek uit te voeren om verborgen bijkomende ziekten te identificeren (chronische infectiehaarden, met name in de mond, in de neusbijholten en oren, endocriene aandoeningen, enz.). Kuren met antimalariamiddelen worden aanbevolen, vanwege het positieve therapeutische effect bij dermatosen die vaak pseudopelade veroorzaken (lichen planus, discoïde lupus erythematodes, sclerodermie, enz.). Indien het therapeutische effect van een algemene behandeling onvoldoende is of onmogelijk is, kan intradermale injectie in de marginale (actieve) zone van de laesie worden toegepast met een kristallijne suspensie van triamcinolon (1 ml Kenalog-40), 3-5 keer verdund met een 2% lidocaïne-oplossing. Uitwendig gebruik van een crème (zalf) met een glucocorticosteroïd is ook mogelijk.

Indien er een opvallende pseudopelade is ontstaan, is het raadzaam om het kapsel dienovereenkomstig te modelleren, een haarstukje of pruik te dragen en een chirurgische correctie uit te voeren (autotransplantatie van haar in het atrofische gebied of verwijdering van huidgedeelten met cicatriciële alopecia).

Pseudo-pelade staat

Talrijke klinische observaties hebben overtuigend aangetoond dat tijdens de vorming van pseudopelade de manifestaties van verschillende dermatosen op de hoofdhuid – atrofische vormen van lichen planus, lupus erythematodes, sclerodermie, decalvanische folliculitis (lupoïde sycosis), enz. – weinig verschillen. Tegelijkertijd behouden de huiduitslagen van deze dermatosen op andere locaties hun karakteristieke symptomen en verschillen ze daarom van elkaar.

De moeilijkheden bij het diagnosticeren van aandoeningen die pseudopelade veroorzaken, worden bepaald door het optreden van een gemeenschappelijke eigenschap bij verschillende dermatosen op de hoofdhuid, die zich manifesteert in het verzachten van hun karakteristieke symptomen en het verminderen van klinische verschillen. Focale atrofie van de hoofdhuid met haaruitval wordt een veelvoorkomend en dominant onderdeel van het klinische beeld. Dit alles leidt tot de "eenzijdigheid" van een aantal aandoeningen op de hoofdhuid, de gelijkenis van hun klinische manifestaties, niet alleen in de remissiefase, maar ook in de actieve periode.

Wanneer pseudopelade gepaard gaat met huiduitslag op andere plaatsen, is het gerechtvaardigd dat de arts zich richt op één enkele genese van deze manifestaties. Het stellen van een diagnose van huiduitslag op de huid van de romp, ledematen of zichtbare slijmvliezen bepaalt in de meeste gevallen het ontstaan van de bestaande pseudopelade. In gevallen waarin de oorzaak van atrofische alopecia bewezen is, wordt de pseudopelade-aandoening vermeld met een indicatie van de specifieke ziekte die deze heeft veroorzaakt. Bijvoorbeeld, de pseudopelade-aandoening veroorzaakt door de folliculaire vorm van lichen planus (of discoïde lupus erythematodes, enz.). In deze gevallen treedt atrofische cicatriciële alopecia secundair op en is het het laatste symptoom van een aantal huidaandoeningen, en geen op zichzelf staande dermatose. Vroege diagnose van dermatosen maakt het mogelijk om tijdig een passende behandeling voor te schrijven, die de ziekte stabiliseert en de progressie van alopecia stopt, maar het verloren haar niet herstelt.

Om de ziekte vast te stellen die de pseudopelade-aandoening heeft veroorzaakt, is het belangrijk om een gedetailleerde anamnese af te nemen, de gehele patiënt zorgvuldig te onderzoeken, microscopisch, microbiologisch en histologisch onderzoek uit te voeren en in sommige gevallen langdurige observatie in de dynamiek. Bij het onderzoek van de hoofdhuid wordt speciale aandacht besteed aan de zone die grenst aan de focus van atrofische alopecia. De aanwezigheid van hyperemie, schilfering, veranderd haar (gebroken, met haarzakjes aan de basis, misvormd, van een andere kleur), gele schilferige korsten in de vorm van een schild rond de basis van individuele haren, folliculaire pustels en ontstekingsklieren, purulent-bloederige korsten, kleine littekens en grotere haarden van atrofische alopecia, afzonderlijk of in combinatie, stellen de arts in staat om mycose van de hoofdhuid te vermoeden en vervolgens uit te sluiten.

Let op de hoornachtige "pluggen" in de monden van haarzakjes op de huid direct grenzend aan de focus van atrofische kaalheid. Deze kunnen ontstaan bij de folliculaire vorm van lichen ruber follicularis decalvans, discoïde lupus erythematodes, nodulaire elastose met cysten en comedonen (syn. actinische elastose of ziekte van Favre-Racouchot), folliculaire dyskeratose van Darier en keratosis follicularis spinosus decalving.

Ontstekingsachtige (noduli, pustels en knopen) en niet-ontstekingsachtige elementen kunnen zich op de hoofdhuid vormen. Wanneer folliculitis wordt vastgesteld rond de atrofische kaalheidslaesie op het hoofd, moeten de aanwezigheid en het aantal pustels, hun verbinding met haarzakjes, de vorming van erosieve-ulceratieve defecten en purulent-bloederige korsten worden vastgesteld. Folliculitis en pustels in deze lokalisatie worden aangetroffen bij decalcificerende folliculitis en de klinische variant ervan - lupoïde sycosis mycose van de hoofdhuid. Waterpokken en gordelroos, necrotische acne, erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid en eosinofiele pustuleuze folliculitis manifesteren zich door de vorming van pustels op de hoofdhuid. Ontstekingsklieren op de hoofdhuid met daaropvolgende vorming van normale of atrofische littekens met kaalheid kunnen voorkomen bij de infiltratief-suppuratieve vorm van mycose, Majocchi's mycotisch granuloom, ondermijnende en abscessende perifolliculitis en Hoffmann's folliculitis van het hoofd.

Niet-inflammatoire knobbeltjes en knopen worden gevormd in goedaardige en kwaadaardige neoplasmata van de huid en haar aanhangsels. In de laesies worden haarzakjes vervangen door nieuw gevormd weefsel, soms worden ze vernietigd door ulceratie. Talrijke grote talgklieren in de hoofdhuid bepalen, ceteris paribus, een hoge frequentie van tumoren die daaruit ontstaan. Vroegtijdige kaalheid van de frontopariëtale regio bij mannen leidt tot overmatige blootstelling aan zonlicht en andere ongunstige externe factoren op onbeschermde huidgebieden, wat leidt tot de ontwikkeling van dystrofische veranderingen (dyschromie, teleangiëctasieën, elastose en atrofie) en tot predispositie voor kwaadaardige neoplasmata.

Teleangiëctasieën in het gebied van atrofische alopecia kunnen ontstaan bij discoïde lupus erythematodes, poikilodermisch lymfoom van de huid, actinische keratose, röntgendermatitis en lipoïde necrobiose.

Histologisch onderzoek van de aangedane huid is van groot belang voor de diagnose van de dermatose die de pseudopelade-aandoening heeft veroorzaakt. De juiste keuze van de biopsielocatie bepaalt het succes van dit onderzoek, wat belangrijk is voor het vaststellen van de diagnose. De locatie van de huid moet worden gekozen in de grenszone met de pseudopelade, waar zich actieve klinische manifestaties van de dermatose bevinden. Een biopsie uitgevoerd binnen de grenzen van reeds lang bestaande atrofische alopecia of in het inactieve stadium van de ziekte, levert geen bruikbare informatie op en zal daarom niet helpen bij de diagnose van de dermatose.

Hieronder worden de klinische manifestaties, histopathologie en differentiële diagnose van dermatosen beschreven die het vaakst leiden tot de pseudopelade-aandoening.

Dermatosen die leiden tot een pseudopelade-toestand

Atrofische vormen van lichen planus

Er zijn drie bekende atrofische klinische vormen van lichen planus, die met wisselende frequentie kunnen leiden tot focale cicatriciale atrofie van de huid, ook op de hoofdhuid, oftewel tot de pseudopelade-aandoening. Deze omvatten folliculaire decalvans lichen (lichen ruber follicularis decalvans, synoniemen: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atroficans, Feldman E.1922,1936), atrofische lichen planus (lichen planus atroficans, Hallopeau H. 1887) en vesiculaire (pemfigoïde) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Folliculaire decalvans lichen ruber

Bij folliculaire decalving lichen ruber (FDCL) wordt de hoofdhuid vaker aangetast dan bij andere dermatosen. Sommige auteurs beweren dat pseudopelade in 90% van de gevallen wordt veroorzaakt door lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, enz.). Anderen (Silver et al., 1953), die literatuurgegevens (101 gevallen) en 4 eigen observaties hebben samengevat, noemen een twee keer lagere frequentie (42%) van atrofische alopecia op de hoofdhuid.

Symptomen

Meestal ontwikkelt deze klinische vorm van lichen planus zich tussen de 30 en 70 jaar, hoewel er gevallen zijn van een eerdere aanvang. De meeste patiënten met laesies op de hoofdhuid zijn vrouwen van middelbare leeftijd. Folliculaire decalvans lichen ruber kan beginnen met laesies op de hoofdhuid of romp en ledematen. Op het hoofd komt de eerste laesie meestal voor in de pariëtale regio. Dit zijn meestal kleine, ongeveer 1 cm in diameter, haarden van milde hyperemie en schilfering, onregelmatig van vorm met diffuus haarverlies. Het is haarverlies dat meestal de reden is om een arts te raadplegen. Geleidelijk aan wordt de huid in de aangetaste gebieden bleek, glad, glanzend en strak, wordt het folliculaire patroon gladgestreken en valt het haar volledig uit - er ontwikkelt zich cicatriciale atrofie. In de geatrofieerde gebieden blijven echter op sommige plaatsen individuele haren behouden, soms - plukjes haar. In het actieve stadium van de ziekte is er sprake van lichte verdunning van onregelmatig gevormd haar en losse folliculaire schubkorsten, die op sommige plaatsen samenkomen, langs de randen van de laesies. Het haar in de omtrek van de laesie met cicatriciale atrofie is grotendeels intact, maar kan gemakkelijk worden geëpileerd en er zijn glazige haartjes van 3 mm lang zichtbaar op de worteldelen. Soms zijn langs de rand van de laesies losse kleine kegelvormige folliculaire knobbeltjes en hoornachtige folliculaire "pluggen" te vinden. Deze laatste lijken op "zwarte puntjes" - laag afgebroken haartjes bij de chronische vorm van trichofytose.

Bij vergelijking van de beschreven manifestaties met het beeld van de "klassieke" pseudopelade, valt hun grote gelijkenis gemakkelijk op. De hoofdhuidlaesie (pseudopelade) kan lange tijd (van enkele maanden tot 2,5 tot 10 jaar of langer) geïsoleerd bestaan, langzaam progressief zijn en soms vervagen. Bij een langdurig symptoomloos beloop van de dermatose kunnen zich jaren na het begin opvallende haarden van huidatrofie op de hoofdhuid vormen. Dit compliceert de diagnose van deze zeldzame vorm van lichen planus aanzienlijk. Tegelijkertijd is bij de gevormde pseudopelade de mogelijkheid van progressie van het proces zonder zichtbare ontstekingsverschijnselen (hyperemie en folliculaire papels) in de omtrek en binnen de haarden van atrofische alopecia duidelijk zichtbaar. In dit geval wijst alleen een toename van het oppervlak in de pariëtale, occipitale of temporale regio's op progressie van de dermatose.

Het aantal huiduitslagen op andere huidgebieden varieert sterk. Kleine, 1-2 mm in diameter, vleeskleurige of lichtroze folliculaire papels met kleine hoornachtige stekels aan de bovenkant verschijnen voornamelijk op het extensoroppervlak van de ledematen en romp. Ze zijn meestal geïsoleerd en gaan slechts op bepaalde plaatsen over in kleine plaques. Soms hebben folliculair (perifolliculair) gelegen papels een dieprode, stagnerende kleur. Puntige hoornachtige pluggen in het midden van de papels kunnen verschillende groottes hebben, maar zijn meestal niet groter dan 1-1,5 mm in diameter. Ze zijn donkerbruin of zwart van kleur en lijken qua uiterlijk op comedonen in seborroe. In tegenstelling tot comedonen zijn hoornachtige stekels dicht opeengepakt, steken ze boven de huid uit en creëren ze een raspachtige indruk wanneer ze over het oppervlak worden gestreken (een kenmerk van "stekelige lichen" - lichen spinulosus). Met enige moeite kan de hyperkeratotische stekel (kegeltje, plug) met een pincet worden verwijderd, waardoor de verwijde en verdiepte opening van de haarfollikel zichtbaar wordt. Na het verdwijnen van de folliculaire papels blijven in sommige gevallen scleroatrofische veranderingen over, die zich in verschillende mate op verschillende huidgebieden manifesteren. Zo ontstaat er altijd een duidelijk zichtbare atrofische alopecia (psedopeladische aandoening) op de hoofdhuid. Haar valt ook uit op andere delen van het lichaam, maar duidelijke littekenvorming is meestal klinisch niet zichtbaar. Dit geldt voornamelijk voor haaruitval in de schaamstreek en okselstreek. Zoals histologisch onderzoek heeft aangetoond, worden dergelijke veranderingen verklaard door het afsterven van haarfollikels zonder duidelijke tekenen van atrofie van andere huidstructuren en het integumentaire epitheel. Zo wordt haaruitval op de plaats van de folliculaire papels in de oksels, op de schaamstreek en op andere plaatsen van de laesie veroorzaakt door scleroatrofische veranderingen, maar klinisch gezien wordt deze kaalheid waargenomen als niet-littekenvormend.

Bij een deel van de patiënten met deze dermatose (ongeveer 10%) zijn ook de nagelplaten aangetast (verdunning, lengtestrepen, broosheid van de perifere rand, pterygium, soms atrofie).

De klinische verschijnselen van folliculaire decalvans lichen ruber kunnen dus beginnen op de hoofdhuid en zich daar langdurig beperken (pseudopelade), of gepaard gaan met uitslag met folliculaire, stekelige papels op de huid van de romp of ledematen. Tegelijkertijd kunnen de typische papels van lichen ruber planus aanwezig zijn op de huid of zichtbare slijmvliezen, maar dit is zeldzaam.

In de literatuur staat de combinatie van atrofische alopecia van de hoofdhuid, alopecia in de oksels en in het schaambeen en folliculaire papels met stekels op de romp en ledematen al lang bekend als het Picardisch-Lassuer-Little-syndroom. De karakteristieke klinische manifestaties van dit syndroom zijn het gevolg van de evolutie van folliculaire papels van één dermatose: de folliculaire vorm van lichen planus. Individuele symptomen van deze triade, of onvolledige combinaties daarvan, worden in de klinische praktijk vaker aangetroffen dan een combinatie van alle drie tegelijkertijd.

Momenteel zijn dermatologen het vrijwel unaniem eens over het Picardië-Lassuer-Little-syndroom als manifestatie van atypische lichen planus (de folliculaire vorm), die wordt gediagnosticeerd bij patiënten in de late stadia van de ontwikkeling van deze dermatose.

Histopathologie van een folliculaire papule met een hoornachtige plug op een gladde huid in een vroeg stadium: de epidermis is onveranderd, de haarfollikel is verwijd en gevuld met een hoornachtige plug, wigvormige hypergranulatie van de folliculaire trechter is tot uiting gekomen, vacuolaire degeneratie van cellen op de grens van het follikelepitheel en de dermis; lymfocytisch-histiocytisch infiltraat is voornamelijk perivasculair en perifolliculair gelokaliseerd. Onder de epidermis bevinden zich plaatselijk lintvormige infiltraten van lymfoïde cellen-histiocyten die de grens tussen de epidermis en de dermis wissen; infiltraatcellen dringen door tot in de externe haarschede in het wortelgedeelte. In een laat stadium van ontwikkeling: wisselende mate van epidermale atrofie. De epitheliale uitgroeiingen zijn gladgestreken, het aantal perivasculair en perifolliculair gelokaliseerde lymfocyten en histiocyten is verminderd in de dermis, met uitgesproken fibreuze manifestaties; Er is sprake van periinfundibulaire fibroplasie en openingen tussen de verdunde haarfollikel en beschadiging van de lederhuid, waarbij vezelachtige strengen de aftakelende haarfollikels vervangen, terwijl sclerose in de interfolliculaire gebieden van de lederhuid afwezig is.

Diagnose van pseudopelada

Wanneer atrofische alopecia foci op de hoofdhuid worden vastgesteld, is het noodzakelijk om eerst dermatosen uit te sluiten, die meestal leiden tot pseudopelade. Een objectief onderzoek van de patiënt begint met een onderzoek van het gebied dat grenst aan de pseudopelade. Vervolgens worden het gehele huidoppervlak, haar, nagels en zichtbare slijmvliezen achtereenvolgens onderzocht. Wanneer huiduitslag wordt vastgesteld, worden de morfologie van het primaire huidelement en de kenmerken ervan (kleur, grootte, vorm, oppervlakteconditie, verbinding met de haarfollikel en de aanwezigheid van keratose in het centrum, enz.) bepaald. Er moet rekening worden gehouden met de overheersende lokalisatie van de huiduitslag en de vorming van huidelementen op de plaatsen van de verwonding (positieve isomorfe reactie). Indien nodig wordt een histologisch onderzoek van de aangetaste huid uitgevoerd. De diagnose van dermatose, die zich manifesteert door huiduitslag op een gladde huid en de hoofdhuid, stelt de arts in staat om de oorsprong van atrofische alopecia op de hoofdhuid redelijkerwijs te achterhalen.

Bij geïsoleerde atrofische alopecia op de hoofdhuid zijn de diagnostische mogelijkheden beperkt vanwege de schaarste en het uitwissen van actieve klinische manifestaties van dermatosen in deze lokalisatie en het vrijwel identieke eindresultaat van hun evolutie: de pseudopelade-toestand. Het is noodzakelijk om de anamnese, histologisch onderzoek van de actieve laesie en langdurige observatie van de patiënt in dynamiek te bestuderen.

Differentiële diagnostiek

De huiduitslag met puntige folliculaire (perifolliculaire) papels op de huid van de romp en de ledematen bij FDCL onderscheidt zich van soortgelijke verschijnselen bij enkele verworven en aangeboren dermatosen: rode pityriasis versicolor pilaris, folliculaire keratose (of pityriasis versicolor), lichenoïde (miliaire) syfilis, kleinnodulaire sarcoïdose, lichenoïde tuberculose van de huid, lichenoïde trichophytide, folliculaire psoriasis, folliculaire doornige decalvanskeratose van Siemens (Siemens-syndroom) en enkele andere erfelijke dermatosen die gepaard gaan met folliculaire keratose.

Folliculaire decalvans lichen ruber (FDCL) verschilt van pityriasis rubra pilaris van Devergie (DPR) door, ten eerste, de afwezigheid van oppervlakkige erythemateuze-plaveiselcelpsoriasiforme plaques, die bij DPR dicht op elkaar gegroepeerde, geelrode folliculaire conische papels vormen; ten tweede, de afwezigheid van folliculaire papels met donkere, grote, hoornachtige kegeltjes in het midden op de rug van de vingers; ten derde hebben patiënten met FDCL geen keratose van de handpalmen en voetzolen, noch erythemateuze-plaveiselcelconfluente laesies in het gezicht en een neiging tot erytrodermie. Bij FDCL kunnen, naast folliculaire papels, tegelijkertijd ook papels worden aangetroffen die typisch zijn voor lichen planus op de huid en het zichtbare slijmvlies, evenals pseudopelade en haaruitval in de okselstreek en de schaamstreek.

FDCL verschilt van folliculaire keratose (lichen planus) doordat folliculaire, stekelige papels met een perifolliculair infiltraat gegroepeerd zijn en jeuk kunnen veroorzaken. FDCL wordt niet gekenmerkt door overheersende huidlaesies van de billen en het extensoroppervlak van de schouders, en ook niet door een combinatie met acrocyanose, xerose en atopie. Naast folliculaire papels kan FDCL ook papels ontwikkelen die typisch zijn voor lichen planus op de huid (vlak, veelhoekig, glanzend, rozepaars met een navelvormige holte in het midden en een karakteristieke witgrijsachtige streep die uitsteekt aan de oppervlakte) en zichtbare slijmvliezen. Sommige patiënten met FDCL ontwikkelen ook een aandoening van pseudopelade, haaruitval in de okselgebieden en op het schaambeen. FDCL ontwikkelt zich doorgaans in de volwassenheid in plaats van in de kindertijd, kent een karakteristieke ontwikkeling en blijft niet monotoon en langdurig bestaan zonder noemenswaardige dynamiek.

Van miliaire syfilitische lichen, die zich manifesteert als folliculaire knobbeltjes met een rijke roodbruine kleur, onderscheidt FDCL zich door de vleeskleurige of lichtrode kleur van folliculaire stekelige papels, meestal symmetrisch gelokaliseerd (en niet in een aparte groep) en soms gepaard gaand met jeuk. Bij FDCL is er geen sprake van een schokkerige huiduitslag en andere manifestaties van secundaire syfilis (lenticulaire papels op karakteristieke plekken op de huid, slijmvliezen van de mond en genitaliën, polyadenitis, leukodermie, niet-littekenvormende alopecia op de hoofdhuid). Serologische reacties op syfilis zijn altijd negatief.

In tegenstelling tot de inmiddels zeldzame lichenoïde huidtuberculose, lichen scrofula, komt FDCL meestal voor bij volwassenen (en niet in de kindertijd of adolescentie), gaat het niet gepaard met manifestaties van cutane en orgaantuberculose, bestaat het langer (meer dan 2-3 weken) en kan het gepaard gaan met jeuk. Bij FDCL zijn de stekelige folliculaire papels meestal niet gegroepeerd op de laterale oppervlakken van het lichaam en smelten ze niet samen tot muntvormige plaques met een geelbruine kleur, licht schilferig en licht geïnfiltreerd, zoals bij seborroïsch eczeem. Volgens FDCL zijn papels op de huid en het zichtbare slijmvlies, typisch voor lichen planus, pseudopelade, haaruitval in de okselgebieden en op de schaamstreek, en laesies van de nagelplaat ook mogelijk. De resultaten van het histologisch onderzoek van de aangetaste huid, die sterk variëren, zijn van doorslaggevend belang. Bij de folliculaire decalving van lichen ruber hebben perifolliculaire en perivasculaire infiltraten geen tuberculoïde structuur.

FDCL onderscheidt zich van de kleinnodulaire vorm van sarcoïdose van de huid door de puntige, folliculaire papels met hoornachtige stekels in het centrum (bij deze vorm van sarcoïdose zijn de papels halfrond, glad met een kleine centrale verdieping), de afwezigheid van het "stoffigheid"-fenomeen tijdens diascopie (het wordt bij sarcoïdose onthuld als kleine geelbruine vlekjes-stof, die doen denken aan het "appelgelei"-symptoom bij lupus tuberculose van de huid), de afwezigheid van een uitgesproken groepering, de zeldzaamheid van lokalisatie op het gezicht en jeuk, die met de huiduitslag kan gepaard gaan. Ook moet rekening worden gehouden met de papels op de huid en het mondslijmvlies die kenmerkend zijn voor lichen planus (bij sarcoïdose zijn laesies van het mondslijmvlies zeldzaam, pseudopelade is mogelijk, haaruitval in de oksels en schaamstreek, veranderingen aan de nagels en de afwezigheid van systemische laesies die kenmerkend zijn voor sarcoïdose (mediastinale lymfeklieren, longen, lever, visueel orgaan, botten, enz.)). Het histologische beeld van deze dermatosen is anders: bij sarcoïdose wordt een typisch epithelioïde cellulair granuloom in de lederhuid aangetroffen.

De manifestaties van FDCL op de huid van de romp en ledematen zijn morfologisch vergelijkbaar met die van lichenoïde trichophytiden. Ze zijn gemakkelijk te onderscheiden, aangezien de laatste optreedt bij een actieve, irrationele behandeling van patiënten met een infiltratieve, etterende en, minder vaak, oppervlakkige vorm van trichophytose. Huiduitslag met FDCL treedt niet op als een vluchtige uitbraak, gaat niet gepaard met algemene symptomen (koorts, koude rillingen, malaise, leukocytose) en verdwijnt niet spoorloos na 1-2 weken, wat typisch is voor secundaire infectieuze, allergische huiduitslag bij trichophytose - trichophytiden.

FDCL verschilt van de zeldzame folliculaire vorm van psoriasis door licht afwijkende kenmerken van de folliculaire papel. Zo bevindt zich bij FDCL diep in het centrum van de papel een comedo-achtige hoornachtige stekel, die niet door schrapen verwijderd kan worden; er is ook perifolliculaire infiltratie. Bij het schrapen van een psoriatische folliculaire papel laat een zilverwitte schilfer met een kleine oppervlakkige stekel aan de achterkant gemakkelijk los, en perifolliculaire infiltratie wordt niet vastgesteld. In sommige gevallen maakt de gelijktijdige aanwezigheid van schilferige lenticulaire papels en plaques in gebieden die typisch zijn voor psoriasis het mogelijk om de symptomen van de psoriatische triade te reproduceren. Er moet ook rekening worden gehouden met de papels op de huid en het mondslijmvlies die typisch zijn voor lichen planus, het mogelijke bestaan van pseudopelade, haaruitval in de oksels en schaamstreek, en karakteristieke nagelbeschadiging. Er moet rekening mee worden gehouden dat de zeer zeldzame folliculaire psoriasis zich voornamelijk bij kinderen ontwikkelt na tonsillitis of een andere streptokokkeninfectie en zich voornamelijk op de romp bevindt. De histopathologische veranderingen die folliculaire papels bij deze dermatosen vormen, verschillen ook.

Folliculaire papels bij FDCL hebben, in tegenstelling tot vergelijkbare elementen van folliculaire dyskeratose (FD) Darier, een puntige vorm, lichtroze of rode kleur, eroderen of vegeteren niet, groeperen of versmelten niet tot plaques op seborroïsche gebieden en in grote huidplooien, en beïnvloeden de strekoppervlakken van de ledematen, romp en hoofdhuid. Bij FDCL ontwikkelt atrofische alopecia zich vaak op de hoofdhuid, valt haar uit in de oksels en schaamstreek, wat niet gebeurt bij FD. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat FD meestal begint vóór de puberteit (en FDCL - meestal erna), een lang recidiverend beloop heeft, gepaard kan gaan met psychische stoornissen, hypogonadisme, verhoogde gevoeligheid voor uv-stralen en een neiging tot de toevoeging van pyogene en virale infecties in de laesies. Pathomorfologische veranderingen bij deze dermatosen verschillen ook aanzienlijk. Dyskeratose, folliculaire hyperkeratose en suprabasale acantholyse, die leiden tot het ontstaan van suprabasale lacunes met een ongelijkmatige proliferatie van dermale papillen, zijn zeer kenmerkend voor FD.

De manifestaties van FDCL en folliculaire mucinose (FM) verschillen aanzienlijk, ondanks de gedeeltelijke gelijkenis van de lokalisaties (hoofdhuid, ledematen). Zo vertonen folliculaire papels bij FDCL niet zulke uitgesproken folliculaire keratose als noduli bij FDCL; ze verdringen zich en smelten samen tot kleine ovale erythemateuze-plaveiselcelplaques met een geaccentueerd folliculair patroon en zwakke infiltratie. Haar valt uit binnen deze plaques, maar er treedt geen huidatrofie op, wat niet typisch is voor FDCL. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat het beloop van FM lang en progressief is. Tegelijkertijd ontwikkelen zich geen atrofische alopecia van de hoofdhuid, haaruitval in de oksel- en schaamstreek, en schade aan de nagels en slijmvliezen. Het histologische beeld van deze dermatosen is ook verschillend. FM wordt gekenmerkt door reticulaire dystrofie van de epitheelcellen van de haarzakjes en talgklieren, met de vorming van cystische holtes gevuld met mucine, gekleurd met metachromatisch toluïdineblauw en perifolliculaire ontstekingsinfiltratie.

De manifestaties van FDCL moeten worden onderscheiden van de folliculaire spinous decalvans keratose (FSDC) van Siemens. Beide aandoeningen manifesteren zich als folliculaire acumineuze decalvanspapels met centrale hoornachtige stekels, focale atrofische alopecia van de hoofdhuid en vergelijkbare atrofische veranderingen in de nagelplaten. FDCL is echter een verworven aandoening en ontwikkelt zich meestal op volwassen leeftijd, vaker bij vrouwen, terwijl FSDC een erfelijke aandoening is die zich kort na de geboorte alleen bij mannen manifesteert. Bij FDCL kunnen, naast folliculaire spinous papels, ook een klein perifolliculair infiltraat op de extensoren van de onderarmen, romp en zichtbare slijmvliezen voorkomen, met typische papels van lichen planus. Daarnaast hebben sommige patiënten met FDCL last van haaruitval in de oksels en op het schaambeen. Bij FSDK tasten miliaire puntige papels met stekels vanaf de kindertijd voornamelijk de hoofdhuid, het gezicht en veel minder de strekvlakken van de ledematen aan. Focale atrofische alopecia ontwikkelt zich op de plaatsen van laesies van de hoofdhuid en wenkbrauwen, en atrofodermie in het gezicht. Bovendien wordt FSDK, in tegenstelling tot FDCL, gekenmerkt door vroege schade aan het gezichtsorgaan (ectropion, conjunctivitis, keratitis, focale keratose van de handpalmen en voetzolen is mogelijk, en soms is er een vertraging in de fysieke en mentale ontwikkeling. Histopathologische veranderingen in de aangedane huid bij deze dermatosen verschillen ook. Bij Siemens' FSDK ontbreken perifolliculaire en perivasculaire lymfocytisch-histiocytaire infiltraten in de dermis, evenals vacuolaire degeneratie van cellen aan de grens van het epitheel van de haarfollikel en de dermis.

In de kindertijd lijken de manifestaties van een zeldzame erfelijke ziekte - fusiforme haaraplasie, of monilethrix, en oppervlakkige mycose van de hoofdhuid sterk op elkaar. De klinische symptomen van fusiforme haaraplasie uiten zich meestal in de vroege kindertijd in de vorm van afgebroken haren (tot 1-2 cm) en hoornachtige folliculaire papels. Door de verstoring van de structuur en nodulaire vervorming van de haarschachten breken ze laag af (een symptoom van zwarte puntjes), eerst in de occipitale regio en vervolgens over de hele hoofdhuid. Bovendien groeit het haar slecht, valt het uit, mist het glans, is het gedraaid en heeft het gespleten punten. Dit leidt tot diffuus, minder vaak focaal haarverlies. Tegelijkertijd verandert de hoofdhuid: er verschijnen kleine, dicht op elkaar gelegen, huidkleurige folliculaire hoornachtige papels (het oppervlak doet sterk denken aan kippenvel) en diffuse fijnlamellaire schilfering. Vaak gepaard gaande met folliculaire keratose van wisselende ernst op het strekoppervlak van de bovenste ledematen en in de nek. Bij een langdurig beloop is atrofie van de hoofdhuid met haaruitval mogelijk. In deze zeldzame gevallen wordt pseudopelade gediagnosticeerd en onderscheiden van andere dermatosen die dit kunnen veroorzaken. Na ondervraging van de ouders van dergelijke kinderen blijkt dat de hoofdhuidlaesie al in de vroege kinderjaren is begonnen en erfelijk is. Het klinische beeld (hypotrichose, folliculaire keratose), anamnese en microscopisch onderzoek van het haar (donkere haarverdikkingen worden afgewisseld met dunnere, lichte haarfragmenten, die lijken op een ketting; er zijn geen schimmelbestanddelen in het haar) stellen ons in staat een diagnose te stellen. Histologisch worden folliculaire keratose en een ontstekingsinfiltraat in het gebied van de haarfollikels in de huid aangetroffen.

Een voorlopige diagnose van FDCL moet worden bevestigd door de resultaten van passend histologisch onderzoek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]