^
A
A
A

Pseudopelade of atrofische focale alopecia

 
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

De term psevdopelada of atrofische fragmentarisch alopecia, wordt gebruikt om melkoochagovogo litteken langzaam progressieve atrofie van de huid van de hoofdhuid met haaruitval onomkeerbare zonder noemenswaardige perifolliculaire ontsteking impliceren. In de meeste gevallen is het gebruik van de klinische, histologische en andere noodzakelijke onderzoeksmethoden zijn bewezen, dat litteken atrofie is het eindresultaat van de evolutie (soms heel lang) aantal bekende dermatosen, gelokaliseerd op de hoofdhuid. In de eerste plaats - het zal atrofie vormen planus, discoïde lupus erythematosus, beperkte sclerodermie, dekalviruyuschy folliculitis of sycosis lupoïde. Veel minder fragmentarisch atrofische alopecia kan ziekten zoals folliculaire mutsinoz, histiocytosis huid Langerhans cellen, necrobiosis lipoidica ringvormige granuloma, sarcoïdose veroorzaken metastasen hoofdhuid viscerale tumoren gelokaliseerd littekens pemphigus, favus et al. In deze gevallen is atrofische alopecia het uiteindelijke symptoom van een aantal huidziekten en geen onafhankelijke dermatose. Daarom R.Degos et al. (1954) stelde voor bellen naar het eindresultaat van de evolutie van een aantal verworven huidaandoening op de hoofdhuid voorwaarde psevdopelady met een specifieke ziekte, bepaald.

Het is echter niet altijd mogelijk om het type dermatose te bepalen dat de ontwikkeling van atrofische focale alopecia heeft veroorzaakt. In deze gevallen wordt het mogelijk geacht om als een inleidende diagnose de "pseudo-Brocard" te stellen. Verdere klinische en histologische observatie van de patiënt voor een dergelijke (soms heel lang) kan helpen bij het bepalen (onder meer door uitsluiting) specifieke dermatose, wat leidde tot atrofische fragmentarisch kaalheid. Significante diagnostische problemen te wijten aan het feit dat de uitingen van een aantal bekende dermatosen bij hun debuut op de hoofdhuid een beetje anders klinisch en hun gelijkenis bestaat niet alleen in de formatieve fase psevdopelady (eindfase), maar ook in de actieve fase van de huidaandoening en komt tot uiting in de dominantie sclerosus processen in de aangetaste huid.

Symptomen van pseudo-pancreas

In 1885 beschreef Brocq L. Een pseudo-pellet (pelade - Frans - circulaire alopecia) als een afzonderlijke nosologische vorm, met zijn klinische en evolutionaire kenmerken. Tijdgenoten koos unaniem dit concept en begonnen de histologische kenmerken van de pseudo-phelala te bestuderen. Het wordt als een zeldzame ziekte (aandoening) beschouwd; komt vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, soms bij kinderen. Het debuut van de ziekte blijft vaak onopgemerkt vanwege het ontbreken van subjectieve sensaties. Onverwacht voor de patiënt worden meerdere kleine uitbraken van atrofische alopecia gevonden. In de beginperiode van de ziekte zijn ze klein, geïsoleerd, rond of ovaal van 5 tot 10 mm groot.

Deze foci kunnen groeien, opgaan in grotere focussen met een onregelmatige vorm en steken altijd scherp uit tussen de omliggende huid van de hoofdhuid. Gewoonlijk nemen het aantal en de grootte van de brandpunten langzaam toe, maar ze kunnen lang gelokaliseerd blijven. Op locatie en contouren werden ze vergeleken met de "archipel van eilanden op een geografische kaart", "vlamtongen", "ontdooide plekken in de sneeuw", "vingerafdrukken van wit van vingerbloem", enz. Uitbraken van alopecia hebben verschillende grootten, maar met perifere groei en fusie (zeer langzaam, gedurende een aantal jaren), verwerven ze halfcirkelvormige, geschulpte contouren. Het oppervlak van de huid op het gebied van alopecia is glad, wit, atrofisch, zonder folliculair huidpatroon en peeling. Bij laterale verlichting wordt de gladheid van een oppervlak en zijn glans onthuld. Atrofische gebieden zinken enigszins, niet gecomprimeerd. Binnen hun grenzen zijn individuele haarbalken vaak zichtbaar. Atrofische alopecia lijkt spontaan, zonder eerdere inflammatoire manifestaties, die het onderscheidt van de vorming van dergelijke alopecia in phavus.

Aan de rand van de foci van het pseudo-bekken is er geen folliculitis, zoals bij de decalting (epileren) folliculitis. Licht rood worden van de huid rond het haar is zeldzaam, voornamelijk in het beginstadium van de ziekte en is van korte duur. Het haar rond de zichtbare brandpunten van atrofie heeft een normale lengte en kleur. Soms op dit gebied in de buitenste openingen van de haarfollikels haar van delen van het huidoppervlak geschilderd in een donkerdere kleur en de vorm van een tatoeage punten in de monden van de follikels of de kleur van zoethoutwortel (R.Degos, 1953). Patiënten detecteren meestal gevallen haar niet op het kussen of in de hoofdband. In de loop van het proces leidt het nippen van het haar in de randzone van de focus tot een gemakkelijke verwijdering van het haar. Wortels van het verwijderde haar worden omringd door sappige doorschijnende witachtige koppelingen. Het verloop van de pseudo-pancreas is chronisch, langzaam vorderend. Na 15-20 jaar kan er nog steeds haar achterblijven dat bestaande defecten kan dekken. In sommige gevallen van subacute stroom is de verdeling van atrofische kaalheid veel sneller en kan dit leiden tot bijna complete cicatrale kaalheid 2-3 jaar later. Patiënten klagen slechts af en toe over het gevoel van spanning van de aangetaste huid, nog minder vaak - voor een lichte jeuk. Gewoonlijk overheersen klachten van een cosmetisch defect, wat leidt tot psychologisch trauma.

Gistopatologiya

In de beginfase psevdopelady een massieve perifolliculaire lnmfotsitarny en perivasculaire infiltratie met één histiocyten, die meestal ligt om de bovenste en middelste derde deel van de follikel zonder dat het onderste gedeelte vertonen; infiltreer doordringt zich in de wanden van de follikels en talgklieren en vernietigt ze geleidelijk. In de late stadia van ontwikkeling (in oude haarden), is de epidermis atrofisch, de epitheliale uitlopers zijn gladder. Veranderingen in de dermis worden gekenmerkt door fibrose, verlies van elastische vezels, necrose van haarzakjes en talgklieren. Trossen collageenvezels die zich verticaal naar het huidoppervlak uitstrekken worden toegewezen, en meestal aanhoudende zweetklieren en spieren die het haar optillen.

Het idee van een pseudo-peladion, als een autonome ziekte, geformuleerd door Brock begon geleidelijk aan te veranderen. Aanvankelijk werd het begrip pseudo-pellet uitgebreid. Het achtereenvolgens aangegaan dekalviruyuschy folliculitis Kenko gespot atrofie en de hoofdhuid, geassocieerd met folliculaire keratose (stekelige zoster) (Rabut, 1953 en Prieto G., 1955). In 1955, Prieto Gay, het bespreken van de oorsprong psevdopelady terecht beweerde dat gevlekte atrofie als gevolg van de vernietiging van de haarzakjes op de hoofdhuid lichen planus, lupus en sclerodermie kan veroorzaken. Dus, met de uitbreiding van kennis over de klinische varianten van een aantal bekende huidaandoeningen, bleek dat ze leiden tot veranderingen in de huid van de hoofdhuid bijna een beetje anders dan de klassieke manifestaties psevdopelady. Daarom is voor psevdopelady als de laatste symptoom, gebruikelijk om een aantal huidziekten, niet zelf-dermatose, is het onmogelijk om een nauwkeurige klinische en histologische kenmerken (Degos R., 1953) geven werd. In grote mate worden ze bepaald door dermatose, die focale atrofische alopecia veroorzaakte, en is het stadium van zijn ontwikkeling. Huidziekten die de aandoening van pseudo-plagen veroorzaken, treffen veel vaker andere delen van de huid en soms zichtbare slijmvliezen. Daarom is het belangrijk om zorgvuldig de gehele huid van de patiënt, zichtbare slijmvliezen en nagels te onderzoeken. Alle manifestaties die buiten de foci van atrofische alopecia op het hoofd worden gevonden, moeten morfologisch, histologisch en nosologisch worden bepaald. Verduidelijking van de diagnose zal de arts toelaten zich te oriënteren op de genese van de pseudo-pannenkoek en adequate therapie voor te schrijven. In die gevallen, bij gebruik van anamnese, klinieken en Pathomorphology niet mogelijk vast te stellen dermatose bepalen atrofische fragmentarisch alopecia. Diagnose van de pseudo-brigade Broca als een ziekte van onverklaarde etiologie. Houd in gedachten dat veroorzaakt psevdopeladu dermatose in sommige gevallen kan worden gediagnosticeerd alleen in de lange-termijn klinische en histologische observatie van de patiënt.

Pseudopelas moet allereerst differentiëren van nasale kaalheid, omdat behandeling en prognose voor hen anders zijn. Bij nestkaalheid blijft de mond van de haarzakjes behouden, er is geen huidatrofie, daarom wordt de haargroei meestal hersteld. Bovendien, in de marginale zone van de nidus (circulaire) alopecia zijn haar in de vorm van uitroeptekens. Ze worden ingekort tot 3 mm, de distale rand wordt opgeruwd, gespleten en de proximale rand wordt naar beneden verdund en eindigt in een witachtige clavate verdikte haarkegel. Dit is een pathognomonisch teken voor nerpa-kaalheid.

Rationele behandeling van patiënten met psevdopelade is moeilijk. Met voordeel zijn grondig onderzoek detecteren verborgen coputstvuyuschih aandoeningen (chronische foci van infectie, in het bijzonder in de mond, bij datochnyh neusholte en oren, endocriene stoornissen en anderen.). Raden cursussen van antimalariamiddelen, rechtvaardigt dit positief therapeutisch effect op dermatosen, die vaak de oorzaak van de aandoening psevdopelady (lichen planus, discoïde lupus erythematosus, sclerodermie, etc.). Wanneer onvoldoende therapeutisch effect TBD, of het onvermogen om het te houden, kan men toepassen op intradermale rand (actieve) zone kachel triamcinolon kristalsuspensie (1 ml Kenalog-40), verdund 35 maal met 2% lidocaïne. Het is ook mogelijk om een externe crème (zalf) te gebruiken met een glucocorticosteroïde.

Indien gevormd merkbare psevdopelade aanbevolen dienovereenkomstig gemodelleerd kapsel, draag een pruik of een pruik, uitgevoerde chirurgische correctie (autoloog haar atrofische midden of huiddelen met cicatricial alopecia verwijderen).

Staat van pseudo-pannenkoek

Vele klinische studies hebben overtuigend aangetoond dat de vorming van verschillende huidaandoeningen psevdopelady manifestaties op de huid van de hoofdhuid - atrophied vormen van lichen planus, lupus erythematosus, sclerodermie, dekalviruyuschego folliculitis (sycosis lupoïde), etc. -. Bijna een beetje anders. Tegelijkertijd behouden de huiduitslag van deze dermatosen in andere lokalisaties hun karakteristieke symptomen, dus ze verschillen van elkaar.

Moeilijkheden bij het diagnosticeren van ziekten die een pseudo-pellet veroorzaken, worden veroorzaakt door het voorkomen van een gemeenschappelijke eigenschap in verschillende dermatosen op de huid van de hoofdhuid, die zich manifesteert in het gladmaken van de symptomen die kenmerkend voor hen zijn en het verminderen van klinische verschillen. Algemeen en dominant in het klinische beeld is focale hoofdhuidatrofie met haarverlies. Dit alles leidt tot "eenzijdigheid" van een aantal ziekten op de huid van de hoofdhuid, gelijkenis van hun klinische manifestaties, niet alleen in het stadium van remissie, maar ook in de actieve periode.

Wanneer een pseudopelletje wordt gecombineerd met huiduitslag in andere lokalisaties, is de oriëntatie van de arts op een enkele genese van deze manifestaties gerechtvaardigd. De diagnose van huiduitslag op de huid van de romp, ledematen of zichtbare slijmvliezen vooraf bepaalt de meerderheid van de genese van de bestaande pseudo-pelagus. In die gevallen, wanneer de oorzaak van atrofische alopecia is bewezen, controleer je de toestand van de pseudo-peluda die de specifieke ziekte aangeeft die de oorzaak was. Bijvoorbeeld de conditie van de pseudo-peloid veroorzaakt door de folliculaire vorm van het rode platte korstmos (of schijfachtige lupus erythematosus, etc.). In deze gevallen komt atrofische cicatrale alopecia opnieuw voor en is het laatste symptoom van een aantal huidziekten en geen onafhankelijke dermatose. Vroegtijdige diagnose van dermatose maakt een tijdige benoeming van een geschikte behandeling mogelijk, die de ziekte stabiliseert en de progressie van alopecia stopt, maar verloren haar niet herstelt.

Om de ziekte die ervoor zorgde dat de staat psevdopelady, belangrijk gedetailleerde toelichting van de geschiedenis, een grondig onderzoek van de hele patiënt, het dragen van microscopische, histologische en microbiologisch onderzoek, en in sommige gevallen te vestigen - vervolg observatie in dynamiek. Bij het onderzoeken van de hoofdhuid wordt speciale aandacht besteed aan het gebied. Grens met de focus van atrofische alopecia. Beschikbaarheid hierin alleen of in combinatie hyperemie, schaling, veranderde haar (afgebroken, met zaak bestaat in de grond, vervormd andere kleur), geel cheshuykokorochek vormige flap rond de basis van de individuele haar folliculaire puisten en ontstoken plaatsen, purulent bloederige korsten, kleine ribbels en grotere foci van atrofische alopecia, laat de arts vermoeden en elimineer schimmelmycosen.

Besteed aandacht aan de hoorn "kurk" in de monden van de haarzakjes in de huid, direct aankomt bij het centrum van atrofische alopecia. Hun vorming kan met folliculaire vorm planus (lichen ruber follicularis decalvans), discoïde lupus erythematosus, nodulaire elastosis met cysten en comedonen (syn. Actinische elastosis of ziekte Favre-Rakusha), folliculaire dyskeratose Darier, keratosis folliculaire dekalviruyuschem spinosum.

Op de hoofdhuid kan ontsteking (knobbeltjes, puisten en knopen) en niet-inflammatoire elementen ontstaan. Dus bij detectie van atrofische alopecia folliculitis in het hart van de cirkel op het hoofd moet de aanwezigheid en aantal puisten bepalen hun relatie met de haarfollikels, de vorming van erosieve zweren en etterende krovyanistd korsten. Folliculitis en puisten op deze locatie zijn er ten dekaltsiruyuschem follikel en de klinische varianten - lupoïde sycosis mycosis behaarde hoofdhuid. De vorming van puisten op de hoofdhuid verschijnen waterpokken en gordelroos, necrotische acne, erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid en eosinofiele pustuleuze folliculitis. Inflammatoire knopen op de hoofdhuid, gevolgd door de vorming van normale of atrofische littekens alopecia kan met infiltratieve-etterige vorm van mycosis, mycotische Mayokki granuloma en ondermijnt abscessed perifolliculitis en folliculitis Hoffmann weg.

Niet-inflammatoire knollen en knopen worden gevormd in goedaardige en kwaadaardige gezwellen van de huid en de aanhangsels ervan. In de laesies worden de haarzakjes vervangen door een nieuw gevormd weefsel, soms worden ze vernietigd door ulceratie. Talrijke grote sebaceous haarfollikels in de hoofdhuid, vooraf bepaalde, onder overigens gelijke omstandigheden, een hogere incidentie van tumoren afkomstig van hen. Precocious mannelijke kaalheid frontoparietal regio leidt tot overmatig zonlicht en andere negatieve externe factoren op onbeschermde haar huid die leidt tot de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in haar (dyschromia, telangiectasias, elastosis en atrofie) en vatbaar maken voor maligniteit.

Telangiectasia locus in atrofische alopecia kan worden gevormd door diskoidnoi lupus erythematosus, lymphoma poykilodermicheskoy huid, actinische keratose, x-ray dermatitis en necrobiosis lipoidica.

Een significante waarde bij de diagnose van dermatose, die de pseudo-peloidische toestand veroorzaakte, heeft een histologisch onderzoek van de aangetaste huid. De juiste keuze van de biopsiesite bepaalt het succes van deze belangrijke studie om de diagnose te verduidelijken. De plaats van de huid moet worden geselecteerd in de grenszone met de pseudo-peloid-zone, waar actieve klinische verschijnselen van dermatose zijn. Een biopsie uitgevoerd binnen de lang gevestigde atrofische alopecia of in de inactieve fase van de ziekte. Nuttige informatie bevat geen en zal daarom niet helpen bij de diagnose van dermatose.

Verdere klinische manifestaties, histopathologie en differentiële diagnostiek van dermatosen zullen worden beschreven, die vaak tot de pseudo-peloïde toestand leiden.

Dermatosen die leiden tot de conditie van pseudo-pancreas

Atrofische vormen van rode korstmosstrepen

Er zijn drie klinische vormen van atrofie planus die verschillende frequenties kan leiden tot een litteken focale atrofie van de huid, met inbegrip van de hoofdhuid, dat wil zeggen naar de staat van de pseudo-pellet. Deze omvatten folliculaire dekalviruyuschy rood korstmos (lichen ruber follicularis decalvans, synoniemen: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862, Kaposi, M.1877, korstmos planopilaris, Pringle JJ1895; korstmos spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G 1930; lichen planus. Et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofische lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) en cystische (pemfigoidny) lichen planus (lichen ruber planus bullosus / pemphigoides, vesiculosus).

Folliculair ontkalkend rood korstmos

Met folliculaire decalcificerende rode lichen (FDC) wordt de hoofdhuid vaker aangetast dan andere dermatosen. Sommige auteurs beweren dat in 90% van de gevallen de pseudopelade wordt veroorzaakt door rode plaque (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, etc.). Anderen (Silver et al., 1953), een samenvatting van de literatuurgegevens (101 gevallen) en 4 eigen waarnemingen, verminderen de frequentie van vorming van atrofische alopecia op de hoofdhuid met de helft (42%).

Symptomen

Meestal ontwikkelt deze klinische vorm van rood vlak korstmos zich op de leeftijd van 30-70 jaar, hoewel gevallen van een eerder begin bekend zijn. De meeste patiënten met laesies op de hoofdhuid zijn vrouwen van middelbare leeftijd. Folliculair decalving red lichen kan beginnen met huidletsels van de hoofdhuid of romp en ledematen. Op het hoofd komt de eerste laesie vaker voor in het pariëtale gebied. Deze zijn meestal klein, ongeveer 1 cm in diameter, foci van milde hyperemie en schilferende, onregelmatige contouren met diffuus haarverlies. Het is haaruitval dat meestal de reden is om contact op te nemen met een arts. Geleidelijk aan, binnen de laesieplaatsen, wordt de huid bleek, glad, glanzend, uitgerekt, het folliculaire patroon wordt gladgestreken, het haar valt volledig uit, - er ontstaat een atrofie tegen atrofie. Binnen de geatrofieerde sites wordt echter gescheiden haar op sommige plaatsen vastgehouden, soms - haarbundels. In het actieve stadium van de ziekte aan de randen van de haarden is er een lichte uitdunning van het haar met onregelmatige contouren en individuele folliculaire schilferige korstjes die soms samenvloeien. Het haar in de omtrek van de focus van de cicatriciale atrofie wordt meestal bewaard, maar het is gemakkelijk te epileren en op de worteldelen zijn zichtbare glazige koppelingen van 3 mm lang. Soms op de rand van de haarden kan worden gevonden een aantal kleine conische folliculaire knobbeltjes en folliculaire hoorn "kurk" Recent doet denken aan de "black spots" - laag afgebroken haar in chronische trihofitii.

Bij het vergelijken van de beschreven manifestaties met de afbeelding van de "klassieke" pseudo-pelas, is het niet moeilijk om hun grote overeenkomst te zien. De nederlaag van de hoofdhuid (pseudo-bekkenaandoening) kan lang (van enkele maanden tot 2-5-10 jaar of langer) in isolatie bestaan, langzaam vorderen en soms vervagen. In het langdurige asymptomatische beloop van dermatose kan de vorming van merkbare brandpunten van huidatrofie op de hoofdhuid vele jaren na het debuut optreden. Dit bemoeilijkt de diagnose van deze zeldzame vorm van planos van rode lichen aanzienlijk. Tegelijkertijd, wanneer de pseudopelade wordt gevormd, is de mogelijkheid van progressie van het proces zonder zichtbare ontstekingsverschijnselen (hyperemie en folliculaire papels) van de cirkel en binnen de focus van atrofische alopecia duidelijk zichtbaar. In dit geval wijst alleen een toename van het oppervlak in de pariëtale, occipitale of temporale regio's op een progressie van dermatose.

De hoeveelheid huiduitslag op andere delen van de huid is sterk variabel. Meestal op het extensoroppervlak van de ledematen en de stam, verschijnen kleine, 1-2 mm dikke folliculaire papels vleeskleurig of lichtroze met kleine, geile spindels op de top. Ze bevinden zich meestal geïsoleerd, alleen in sommige gebieden samengevoegd tot kleine platen. Soms hebben folliculaire (perifollikulyarno) gelokaliseerde papels een rijke rode, stagnerende kleur. De puntige, geile kurken in het midden van de papels kunnen van verschillende grootte zijn, maar hebben meestal niet een diameter van 1-1,5 mm. Ze hebben een donkerbruine of zwarte kleur en lijken op het uiterlijk van comedonen bij seborrhea. In tegenstelling tot comedones zijn geile spinules dicht, staan boven het huidniveau en bij het strijken van het oppervlak geven ze de indruk van raspen (een karakteristiek kenmerk van "spinous lichen" - lichen spinulosus). Met een zekere inspanning kan de hyperkeratotische wervelkolom (kegel, kurk) met een pincet worden verwijderd, terwijl de verbreide en verdiepte mond van de haarzak wordt blootgelegd. Na de oplossing van de folliculaire papels blijven er in een aantal gevallen scleroatrofe veranderingen, die zich in verschillende gradaties in verschillende delen van de huid manifesteren. Dus, duidelijk zichtbare atrofische alopecia (staat van psedopelada) wordt altijd gevormd op de hoofdhuid. In andere delen van het lichaam valt het haar ook uit, maar verschillende littekenveranderingen zijn meestal niet klinisch zichtbaar. Dit geldt in de eerste plaats voor haarverlies in de schaamstreek en in de okselregio's. Zoals aangetoond door histologische studies, worden dergelijke veranderingen verklaard door de dood van de haarzakjes zonder uitgesproken tekenen van atrofie van andere huidstructuren en integumentair epitheel. Dus, in plaats van folliculaire papels in de axillaire gebieden, het schaamstreekgebied en in andere delen van de laesie, wordt haarverlies veroorzaakt door sclerotrofe veranderingen, maar klinisch wordt deze kaalheid als niet-littekens beschouwd.

Een deel van de patiënten met deze dermatose (ongeveer 10%) wordt ook beïnvloed door spijkerplaten (dunner worden, longitudinale strepen, kwetsbaarheid van de perifere rand, pterygium, soms - atrofie).

Zo kan de klinische verschijnselen van folliculaire dekalviruyuschego rode korstmos beginnen met de hoofdhuid voor een lange tijd en dit beperkt (toestand psevdopelady), of huiduitslag in combinatie met stekelige folliculaire papels op de huid van de romp of ledematen. Tegelijkertijd kunnen er op de huid of zichtbare slijmvliezen typische papels van rood vlak korstmos zijn, maar dit komt niet vaak voor.

In de literatuur is de combinatie van atrofische hoofdhuid alopecia, alopecia in de okselstreken, schaamhaar en stekelige folliculaire papels op de romp en ledematen lang bekend als syndroom Picardie Lassyuera-Little. De karakteristieke klinische manifestaties van dit syndroom zijn het resultaat van de evolutie van folliculaire papels van een enkele dermatose - de folliculaire vorm van een rood vlak korstmos. Individuele symptomen van deze triade of onvolledige combinaties daarvan komen vaker voor in de klinische praktijk dan een combinatie van alle drie op hetzelfde moment.

Op dit moment dermatologen gevormd vrijwel unaniem advies van het syndroom van Picardie-Lassyuera-Little, als een manifestatie van atypische lichen planus (folliculaire zijn vorm), die is gediagnosticeerd bij patiënten in de late stadia van de ontwikkeling van deze huidaandoening.

Histopathologie folliculaire papels met hoornen kurk op de gladde huid in de vroege stappen van de epidermis niet wordt veranderd, het haarzakje wordt geëxpandeerd en gevuld met hoornen plug, uitgedrukt wig gipergranYalez folliculaire trechter vacuolaire degeneratie van de epitheliale cellen aan het grensvlak van de dermis en de follikels; lymfocytische infiltratie-histiocytaire voornamelijk perivasculaire en perifolliculaire. Onder de epidermis plaatsen lintvormige infiltratie van lymfoïde-histiocytaire cellen die de grens tussen de epidermis en dermis vervagen; cellen infiltreren penetreren in de buitenste haarvagina in het wortelgedeelte. In een laat stadium van ontwikkeling: verschillende graden van atrofie van de epidermis. Epitheliale uitwassen afgevlakt in de dermis verminderd aantal lymfocyten en histiocyten gelegen perivasculair perifollikulyamno en, uitgedrukt fibrotische verschijnselen; zijn periinfundibulyaschnaya fibroplasie en spleten tussen istonchonnym follikel en dermis schade fibrotische strengen vervanging van de instortende haarfollikels, waarbij sclerose in interfolliculaire gebieden dermis offline.

Diagnostiek van de pseudo-pellet

Als het op de hoofdhuid van de foci van atrofische alopecia wordt gevonden, is het in de eerste plaats noodzakelijk om dermatosen uit te sluiten, wat meestal leidt tot de conditie van de pseudo-pellet. Een objectief onderzoek van de patiënt begint met een onderzoek van de zone grenzend aan de pseudo-pellet. Onderzoek dan consequent het gehele oppervlak van de huid, het haar, de nagels, de zichtbare slijmvliezen. Wanneer een uitslag wordt gedetecteerd, worden de morfologie van het primaire vesiculaire element en de kenmerken (kleur, grootte, vorm, oppervlaktetoestand, verbinding met het haarzakje en de aanwezigheid van keratose in het midden, enz.) Opgehelderd. Het moet rekening houden met de overheersende lokalisatie van de huiduitslag en de vorming van elementen van de uitslag op de plaatsen van de verwonding (positieve isomorfe reactie). Indien nodig wordt een histologisch onderzoek van de aangetaste huid uitgevoerd. Diagnose van dermatose, gemanifesteerd door uitbarstingen op de gladde huid en hoofdhuid, stelt de arts in staat redelijk te oriënteren en in de oorsprong van atrofische alopecia op de hoofdhuid.

Wanneer geïsoleerd atrofische alopecia op de hoofdhuid diagnostische mogelijkheden worden beperkt als gevolg van schaarste en stortosti actieve klinische verschijnselen van dermatosen bij deze locatie is nagenoeg hetzelfde en het uiteindelijke resultaat van hun evolutie - psevdopelady staat. Het is noodzakelijk om de anamnese, de histologische studie van de actieve focus en de langetermijnwaarneming van de patiënt in de dynamica te bestuderen.

Differentiële diagnose

Uitslag genitale folliculaire (perifolliculaire) pukkeltjes op de huid van de romp en ledematen in FDKL onderscheiden met soortgelijke manifestaties van bepaalde verworven en aangeboren dermatosen: rode schilferende haar korstmos, keratose pilaris (of haar op te ontnemen), lichenoide (miliaire) syphilides, melkouzelkovogo sarcoïdose, lichenoïde huid tuberculose, lichenoïde trihofitida, folliculaire psoriasis, folliculaire keratose doornuitsteeksels dekalviruyuschego Siemens (Siemens syndroom) en enkele anderen erven van dermatosen vergezeld door folliculaire keratose.

Folliculaire dekalviruyuschy rode dakspanen (FDKL) verschilt van rood scaly haar ontnemen Deverzhi (KOVL), enerzijds, het gebrek aan oppervlakte erythemateuze-squameuze psoriaziformnyh plaques welke vorm bij KOVL dicht bij elkaar folliculaire papels conische geel-rode kleur; ten tweede, het ontbreken van vingers op de rug van de handen van de folliculaire papels met donkere hoorn grote kegels in het midden; Ten derde, patiënten FDKL geen keratose van handpalmen en voetzolen, evenals erythemateuze-squameuze, voegt de nederlaag van het gezicht en een neiging tot erytrodermie. Terwijl tegelijkertijd FDKL Naast folliculaire papels kan worden gedetecteerd typische lichen planus papels op de huid en zichtbare slijmvliezen en psevdopelada en haarverlies in de axillaire regio en de schaamstreek.

Van keratose pilaris (haar korstmos) FDKL verschillende stekelige folliculair papules die moeten perifolliculaire infiltreren gegroepeerd en kan gepaard gaan met jeuk. Voor FDKL niet typisch preferentiële verlies van de huid billen en schouder extensor oppervlakken, alsmede combinatie met acrocyanose, xerosis en atopie. Naast folliculaire papels in FDKL ook kunnen worden gegenereerd voor typische lichen planus papels op de huid (plat, veelhoekig, glanzend roze-paarse kleur met umbilicated in het midden en een karakteristieke wit-grijs mesh bevrijd op het oppervlak) en zichtbare slijmvliezen. Sommige patiënten ontwikkelen ook FDKL staat psevdopelady, verlies van haar in de oksels en schaamhaar. FDKL ontwikkelt zich meestal in de volwassenheid, en niet een kind, heeft een karakteristieke evolutie en terugkeert, en er is niet monotoon, op lange termijn zonder noemenswaardige dynamiek.

Van miliaire syphiloderm of syfilitisch ontnemen geopenbaard folliculaire nopjes verzadigde roodbruine CHDKL andere lichamelijke of lichtrood stekelige folliculaire papels algemeen symmetrisch (niet waarneembaar groep) en gaat soms gepaard met jeuk. Wanneer FDKL offline jerky huiduitslag en andere secundaire (lenticular papels op kenmerkende plaatsen in de huid, slijmvliezen van de mond en genitaliën, polyadenylatie, leucoderma, nerubtsovoe kaalheid op de hoofdhuid) altijd negatief serologische respons op syfilis

In tegenstelling tot de zeldzame vandaag lichenoid huidtuberculose, klierachtig korstmos, FDKL komt meestal voor bij volwassenen (in plaats van in de kindertijd en adolescentie), gaat niet gepaard met manifestaties van cutane tuberculose in het orgel, is er een lange termijn (meer dan 2-3 weken), kan dit gepaard gaan met jeuk. Wanneer FDKL stekelig folliculair papules meestal niet gegroepeerd aan de zijvlakken van het lichaam en niet overgaan in een muntachtige plaques geel-bruine kleur, licht en schilferige weinig geïnfiltreerd zoals met seborrheic dermatitis. Volgens FDKL ook mogelijk bestaan van typische lichen planus bultjes op de huid en zichtbare slijmvliezen psevdopelady, verlies van haar in de oksels en schaamstreek vernietiging van de nagel plaat. De resultaten van het histologisch onderzoek van de aangetaste huid, die aanzienlijk verschillen, zijn van doorslaggevend belang. Met folliculaire decalving hebben rode lichen, perifolliculaire en perivasculaire infiltraten geen tuberculoïde structuur.

Van melkouzelkovoy vorm van huid sarcoïdose FDKL verschillende puntgevels folliculaire papels met pogovymi stekels in het centrum (in deze vorm van sarcoïdose papules halfronde, glad met een kleine centrale depressie), het ontbreken van "stoffige" fenomeen wanneer diascopy (het wordt vastgebonden in sarcoïdose minuut zholtovato bruine vlekken-mote die lijkt op een symptoom van "appelgelei" in lyupoznom huid tuberculose), het ontbreken van een uitgesproken groeperen ongewoon lokalisatie op het gezicht en jeuk dat de uitslag kan begeleiden. Hou er rekening mee moet ook verkrijgbaar in een aantal gevallen van typische lichen planus bultjes op de huid en het mondslijmvlies (sarcoïdose laesie van de mond zijn - is zelden mogelijk bestaan psevdopelady, verlies van haar in de oksel en schaamhaar, nagel veranderingen en de afwezigheid van systemische laesies kenmerkend voor sarcoïdose (mediastinale lymfeknopen, long, lever, visuele organen, bot, etc.). Histologie deze huidziekten verschillende :. Sarcoid in de dermis detecteert typische epithelioide cellen de exacte korrel.

FDKL manifestaties op de huid van de romp en ledematen zijn morfologisch vergelijkbaar met trihofitidom lichenoid. Gemakkelijk te onderscheiden, aangezien deze optreedt wanneer de actieve irrationele behandeling van patiënten met infiltratieve-etterige, althans - van de oppervlaktevorm van Trichophyton. Enanthesises FDKL niet ten vluchtig flash, niet gepaard gaan met gemeenschappelijke gebeurtenissen (koorts, rillingen, malaise, leukocytose) en niet verdwijnt na 1-2 weken, die kenmerkend is voor secundaire ifektsionno allergische huiduitslag bij trihofitii - trihofitidov.

Uit de zeldzame folliculaire vorm van psoriasis, wordt FDCA gekenmerkt door verschillende andere kenmerken van de folliculaire papel. Dus, met FDKL diep in het midden van de papule ligt een comedopharyngeale wervelkolom, die niet kan worden verwijderd bij het schrapen, er is ook perifolliculaire infiltratie. Wanneer de psoriatische folliculaire papule van het oppervlak wordt geschraapt, laten de zilverachtige witte schilfers gemakkelijk achter met een kleine oppervlakkige rug op de achterkant en wordt perifolliculaire infiltratie niet gedetecteerd. In een aantal gevallen maakt de gelijktijdige aanwezigheid in psoriasis-typische gebieden van schilferende lenticulaire papels en plaques het reproduceren van de symptomen van de psoriatische triade mogelijk. Het is ook noodzakelijk om rekening te houden met de bestaande, in sommige gevallen typische lichen planus bultjes op de huid en de slijmvliezen van de mond, het mogelijke bestaan van psevdopelady, verlies van haar in de oksels en schaamstreek typische nagel infecties. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat een zeer zeldzame folliculaire psoriasis zich voornamelijk bij kinderen na angina of een andere streptokokkeninfectie ontwikkelt en voornamelijk op de romp is gelokaliseerd. De histopathologische veranderingen die folliculaire papels vormen met deze dermatosen verschillen ook.

Folliculaire papels met FDKL tegenstelling soortgelijke elementen folliculaire dyskeratose (PD) Darya hebben een puntvorm, bleke roze of rood, niet eroderen en vegetate, niet als groep of samenvoegen tot platen op seborrheische gebieden en grote plooien van de huid, invloed op de extensor oppervlakken van de ledematen, romp en hoofdhuid. Wanneer FDKL op de hoofdhuid ontwikkelen vaak atrofische alopecia, het haar valt uit in de oksels en schaamhaar, wat niet het geval met de PD was. Ook moet worden bedacht dat de PD begint meestal voor de puberteit (meestal na een FDKL-) relapsing cursus is verlengd, kan gepaard gaan met psychische stoornissen, hypogonadisme, verhoogde gevoeligheid voor UV-licht en een neiging om mee te doen in de laesies piokokkovoi en virale infecties. Pathomorfologische veranderingen in deze dermatosen verschillen ook aanzienlijk. Voor FD zeer karakteristiek voor dyskeratose. Folliculaire hyperkeratose en nadbazalny acantholyse, wat leidt tot het verschijnen van een niet-uniforme suprabasale gaten daarin proliferatie van dermale papilla.

Manifestaties FDKL en folliculaire mutsinoza (FM) Er verschillend, ondanks de overeenkomstdeelmaten locaties (hoofdhuid, extremiteiten). Aldus folliculaire papels met FM niet zo uitgesproken keratosis pilaris zoals knobbeltjes op FDKL samen verdringing en overgaan in een kleine ovale erythemateuze-squameuze plaques folliculair onderstreepte patroon en zwakke infiltratie. Haar binnen deze plaques valt uit, maar huidatrofie treedt niet op, het is niet typerend voor FDCA. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat de loop van FM lang en progressief is. Tegelijkertijd ontwikkelen zich niet atrofische alopecia van de hoofdhuid, haaruitval in de oksel regio's, en schaamhaar, nagels en slijmvliezen. Het beeld van deze dermatosen is anders en histologisch. Voor FM kenmerk reticulaire dystrofie epitheelcellen van de haarfollikel en de talgklieren cystische holtes gevuld met mucine produceren metahromatichn gekleurd met toluïdineblauw en perifolliculaire inflammatorische infiltratie.

Manifestaties FDKL moet worden onderscheiden van folliculaire keratose stekelige dekalviruyuschego (FSHDK) Siemens. Beide ziekten manifesteren zich door folliculaire puntige dekalviruyuschimi papels centrale horny stekels focale atrofische alopecia van de hoofdhuid en soortgelijke atrofische veranderingen van de nagelplaat. Echter FDKL is een verworven ziekte en ontwikkelt zich meestal in de volwassenheid, vaak bij vrouwen, en FSHDK - een erfelijke ziekte, die zich kort na de geboorte alleen mannelijke vertegenwoordigers. Wanneer FDKL toevoeging doornige folliculaire papels, kleine perifolliculaire infiltreren op de extensor oppervlakken van de onderarmen, romp en zichtbare slijmvliezen kunnen ook typische papules planus. Bovendien heeft een deel van de patiënten met FDKL haarverlies in de oksel en de schaamstreek. Wanneer FSHDK miliaire pukkels met stekelige stekels te raken van jongs af aan vooral de hoofdhuid, gezicht, veel minder extensor oppervlakken. Op de grond, versla de hoofdhuid en wenkbrauwen ontwikkelen atrofische fragmentarisch alopecia op het gezicht - atrophoderma. Naast FSHDK, in tegenstelling tot FDKL, gekenmerkt door een vroege verlies van visuele orgel (ectropion, conjunctivitis, keratitis, mogelijk brandpunt keratose van handpalmen en voetzolen, is er soms een vertraging |. Lichamelijke en geestelijke ontwikkeling van histopathologische veranderingen in de aangetaste huid ook variëren in deze huidziekten Wanneer FSHDK. Siemens geen karakteristieke folliculaire dekalviruyuschego rode ontnemen perifolliculaire en perivasculaire lymfocytische-hystiocytische infiltratie in de dermis, alsmede vacuolaire degeneratie van cellen op de grens epite haarzakje en dermis.

Bij kinderen, symptomen zijn vergelijkbaar met een zeldzame erfelijke ziekte - as hair aplasie of moniletriksa en oppervlakkige schimmelinfecties van de hoofdhuid. Klinische symptomen van haarvormige aplasie komen meestal in de vroege kinderjaren voor in de vorm van gebroken haar (tot 1-2 cm) en hoornachtige folliculaire papels. Vanwege verstoring van de structuur en nodulaire vervorming haarschacht laag afbreken (een symptoom van zwarte punten), eerst in de occipitale regio en de gehele hoofdhuid. Bovendien groeit het haar slecht, valt het uit, is het niet glanzend, gedraaid, met splitsingen aan het einde. Dit leidt tot diffuus, minder vaak - focaal haarverlies. Tegelijkertijd verandert en de huid van de hoofdhuid: klein lijken, dicht op elkaar geplaatste, gekleurde huid geile folliculaire papule (sterk oppervlak napominet kippenvel) en diffuse melkoplastinchatoe peeling. Vaak vergezellende folliculaire keratose van verschillende ernst op het extensoroppervlak van de bovenste ledematen en het achterste oppervlak van de nek. Bij langdurig beloop is huidatrofie van de hoofdhuid met haarverlies mogelijk. In deze zeldzame gevallen wordt een pseudofolus geïdentificeerd en gedifferentieerd met andere dermatosen die dit kunnen veroorzaken. Uit de ondervraging van de ouders van dergelijke kinderen blijkt dat de nederlaag van de hoofdhuid in de vroege kindertijd begon en een erfelijk karakter heeft. Klinisch beeld (hypotrichosis, keratose pilaris), geschiedenis en microscopisch onderzoek van het haar (het plots verdikking donkere kleur afgewisseld met licht istonchonnymi fragmenten, die lijkt op een ketting, zijn er geen elementen van de schimmel in het haar) wordt gebruikt om de diagnose. Histologisch gezien vertoont de huid folliculaire keratose en een ontstekingsinfiltraat in het gebied van de haarzakjes.

Een voorlopige diagnose van FCDF moet worden bevestigd door geschikte histologische onderzoeksresultaten.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.