Ziekte van Favre-Rokusho (nodulaire elastose van de huid met cysten en camedonen): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Favre-Rokusho-ziekte

Synoniem: nodulaire elastose van de huid met cysten en comedonen

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Franse dermatoloog M. Favra in 1937.

De oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn onbekend. Volgens veel wetenschappers is dermatose erfelijk. Het ontstaat onder invloed van langdurige blootstelling aan zonlicht en andere factoren.

De ziekte komt vaker voor bij mensen die in de zon werken.

Symptomen van de ziekte van Favre-Rokusho (nodulaire elastose van de huid met cysten en comedonen). Deze dermatose wordt het vaakst waargenomen bij mannen ouder dan 50 jaar. Het pathologische proces is gelokaliseerd op het gezicht (voornamelijk rond de ogen en slapen), achter de hals en de oorschelp. Het huidoppervlak wordt dikker, harder, ruwer, bedekt met rimpels en heeft een geelachtig rode kleur. Een witachtig gele, doorschijnende uitslag verschijnt op het huidoppervlak ter grootte van een kers of zoete kers, met een diameter van 1-5 mm, met verschillende nodulaire en nodulaire elementen in het centrale deel. In het centrale deel van veel noduli en cysten bevinden zich donkerbruine comedonen. Als de comedonen van binnenuit worden gepalpeerd, wordt de witte massa crèmekleurig. Dystrofische veranderingen worden voornamelijk veroorzaakt op de huid van het gezicht en de hals. De hierboven beschreven pathologische focus kan soms worden waargenomen in gebieden die niet aan zonlicht zijn blootgesteld.

Een 42-jarige vrouw en haar 22-jarige zoon werden onderzocht in het Research Institute of Dermatology and Venereology. Hun pathologische proces was wijdverspreid, gelokaliseerd in de nek en achter de oorlel, op het lichaam en de ledematen. Klinische observatie bevestigt dus dat het om een erfelijke ziekte gaat.

Histopathologie. Cysten van verschillende groottes kunnen in de dermis worden aangetroffen. De wanden van de cysten bestaan uit meerdere lagen dermale cellen. Basofiele degeneratie van het bindweefsel in het bovenste deel van de dermis, atrofie van de talgklieren, een afname van de zweetklieren en een kwantitatieve afname ervan worden waargenomen. De wanden van de bloedvaten verdikken. Er wordt een infiltraat van histiocyten en lymfocyten omheen vastgesteld.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van diffuus elastoom van Dubreuil, colloïd milium, acne keloïd, syringoom en trichoepithelioom.

De behandeling van de ziekte van Favre-Rokusho (nodulaire elastose van de huid met cysten en comedonen) is symptomatisch. Dermabrasie wordt toegepast. In ernstige gevallen van de ziekte worden steroïden en retinoïden als algemene behandeling aanbevolen.