Wat veroorzaakt systemische vasculitis?

Oorzaken van systemische vasculitis

Systemische vasculitis ontwikkelt zich bij kinderen met een veranderde reactiviteit. De belangrijkste factoren die bijdragen aan het ontstaan ervan zijn: frequente acute infectieziekten, brandpunten van chronische infectie, geneesmiddelenallergie, erfelijke aanleg voor vasculaire of reumatische aandoeningen. Bacteriële of virale infecties (streptokokken, hepatitis B of C, viraal, herpesvirus, parvovirus) en allergische reacties als achtergrond voor sensibilisatie, een factor die activiteit mogelijk maakt of in stand houdt, worden door specialisten besproken, met de nadruk op zowel infectie als allergie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese van systemische vasculitis

In de pathogenese spelen immuuncomplexen die in het bloed circuleren en zich afzetten op de wanden van bloedvaten, immuunontsteking met proliferatieve-destructieve veranderingen in de wanden van slagaders van verschillende groottes, beschadiging van het vasculaire endotheel, verhoogde vasculaire permeabiliteit, hypercoagulatie en ischemie in het gebied van vasculaire schade een grote rol. Recentelijk is in de pathogenese van een aantal systemische vasculitiden veel belang gehecht aan de vorming van angina-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). Dit zijn orgaanspecifieke antilichamen die reageren met verschillende componenten van het cytoplasma van neutrofielen en monocyten. In aanwezigheid van cytokinen veroorzaken ANCA degranulatie van neutrofielen, adhesie en beschadiging van vasculaire endotheelcellen, en stimuleren ze de proliferatie van T-lymfocyten, wat bijdraagt aan granulomateuze ontsteking. Er zijn twee soorten antilichamen:

• cANCA en pANCA. cANCA zijn antilichamen die diffuse (klassieke) cytoplasmatische luminescentie veroorzaken. pANCA zijn antilichamen die perinucleaire luminescentie van het neutrofiele cytoplasma veroorzaken, meer specifiek in relatie tot myeloperoxidase en andere neutrofiele enzymen. cANCA wordt in de actieve periode gedetecteerd bij 90% van de patiënten met de ziekte van Wegener;
• pANCA - bij 60% van de patiënten met microscopische polyangiitis, 50% met het syndroom van Churg-Strauss en 15% met de ziekte van Wegener. Daarom worden in de werkclassificaties van systemische vasculitis, microscopische polyarteriitis, de ziekte van Wegener en het syndroom van Churg-Strauss momenteel geclassificeerd als ANCA-geassocieerde vasculitis.