Aangeboren afwijkingen van het bronchopulmonale systeem

Klinisch gediagnosticeerde misvormingen van het bronchopulmonale systeem worden bij 10% van de patiënten met chronische longziekten vastgesteld.

Agenesie, aplasie, hypoplasie van de long. Klinisch worden deze defecten gekenmerkt door een misvorming van de borstkas - depressie of afplatting aan de kant van het defect. Percussiegeluiden in dit gebied zijn korter, ademhalingsgeluiden zijn afwezig of sterk verzwakt. Het hart is verplaatst richting de onderontwikkelde long.

Typische radiologische tekenen zijn een afname van het borstvolume aan de kant van het defect, een sterke verdonkering in dit gebied en een prolaps van de gezonde long door het voorste mediastinum naar de andere borsthelft. Het bronchografisch beeld stelt ons in staat de mate van onderontwikkeling van de longen te beoordelen.

Polycysteuze longziekte (cystische hypoplasie) is een van de meest voorkomende afwijkingen. Geïnfecteerde polycysteuze longziekte heeft een vrij levendig klinisch beeld. Patiënten hebben last van hoesten met het ophoesten van een grote hoeveelheid sputum, vaak hemoptysis. Knetterende, vochtige reutels ("tromgeroffel") zijn te horen over de longen, in aanwezigheid van grote holtes - amforische ademhaling. Er wordt orale crepitatie opgemerkt. Patiënten hebben een ontwikkelingsachterstand en vertonen tekenen van chronische hypoxie.

Op een röntgenfoto van de borstkas zijn cellulaire structuren te zien, terwijl op een bronchogram of CT-scan ronde holten te zien zijn.

Congenitaal lobair emfyseem. Deze aandoening wordt gekenmerkt door onderontwikkeling of afwezigheid van bronchiaal kraakbeen in de aangetaste lob, wat leidt tot luchtretentie tijdens het uitademen met daaropvolgende toename van de intrapulmonale druk en overrekking van het parenchym in de aangetaste lob. De belangrijkste klinische manifestatie is ademhalingsfalen, waarvan de ernst afhangt van de mate van zwelling (hyperinflatie) van de lob.

Tracheobronchomegalie (syndroom van Mounier-Kuhn) is een uitgesproken verwijding van de luchtpijp en de hoofdbronchiën, die leidt tot een chronische luchtweginfectie. Kenmerkende kenmerken zijn een luide, trillende hoest met een specifiek timbre, dat doet denken aan het geblaat van een geit, heesheid, overvloedig purulent sputum en mogelijk hemoptoë. Er zijn karakteristieke bronchoscopische tekenen. Röntgenonderzoek bij kinderen met dit defect toont een luchtpijpdiameter gelijk aan of groter dan de diameter van de thoracale wervels. Een kenmerkend kenmerk is de vorm van de geforceerde expiratoire curve bij het bestuderen van de functie van de externe ademhaling: een curve met een breuk of een typische inkeping.

Tracheobronchomalacie is een aangeboren afwijking die gepaard gaat met een verweking van het kraakbeen van de luchtpijp en de grote bronchiën. Het manifesteert zich als een syndroom van stenose van de luchtpijp en de grote bronchiën: stridor, zagende ademhaling, blaffende hoest, verstikkingsaanvallen die niet verlicht worden door spasmolytica.

Een lage graad van tracheobronchomalacie in de vroege kinderjaren uit zich in stinkende ademhaling en terugkerende obstructieve bronchitis, waarvan de frequentie in het tweede levensjaar afneemt.

Het Williams-Campbell-syndroom is een deficiëntie van kraakbeenringen in de bronchiale wand, beginnend bij de III-IV en oplopend tot de VI-VIII orde. De ziekte manifesteert zich als langzaam voortschrijdende pneumosclerose, longemfyseem, bronchiolitis, soms met obliteratie van de bronchiolen. Zieke kinderen hebben een ontwikkelingsachterstand, hebben een tonvormige borstkas en tekenen van chronische hypoxie. Radiografisch gezien lijken de uitgerekte bronchiën op holten, soms met een vloeistofspiegel. De diagnose wordt bevestigd door bronchoscopie en bronchografie.

[ 1 ], [ 2 ]