Temporale kwab epilepsie bij volwassenen en kinderen

Onder de talrijke vormen van epilepsie – een chronische aandoening van het centrale zenuwstelsel met paroxysmale manifestatie van symptomen – valt temporale epilepsie op, waarbij epileptogene zones of gebieden met lokale aanhechting van epileptische activiteit zich in de temporale kwabben van de hersenen bevinden.

Temporale kwabepilepsie en genialiteit: realiteit of fictie?

Het feit dat temporaalkwab-epilepsie en een geniaal brein op de een of andere manier met elkaar verbonden zijn, heeft geen strikt wetenschappelijke basis. Alleen individuele feiten en hun samenloop zijn bekend...

Sommige onderzoekers verklaren de visioenen en stemmen die Jeanne d'Arc zag en hoorde aan haar epilepsie. Toch merkten haar tijdgenoten gedurende de twintig jaar dat ze leefde niets vreemds op aan haar gedrag. Ze wist alleen het tij van de Franse geschiedenis te keren.

Maar een soortgelijke diagnose van Frédéric Chopin, die, zoals bekend, ernstige gezondheidsproblemen had, wordt gesuggereerd door zijn visuele hallucinaties. De briljante componist herinnerde zich zijn aanvallen zeer goed en beschreef ze in correspondentie met vrienden.

De Nederlandse schilder Vincent van Gogh leed eveneens aan epilepsie. Eind 1888 – op 35-jarige leeftijd en met een afgesneden oor – werd hij opgenomen in een psychiatrische inrichting, waar de diagnose temporaalkwab-epilepsie werd gesteld. Hierna leefde hij nog maar twee jaar en besloot zelfmoord te plegen.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert en uiteraard FM Dostojevski, in wiens werken veel personages epileptici waren, te beginnen met Prins Myshkin, leden in hun kindertijd aan temporaalkwabepilepsie-aanvallen.

Epidemiologie

Helaas is er geen informatie over de prevalentie van temporaalkwabepilepsie, omdat voor de bevestiging van de diagnose een bezoek aan een arts en voorlopige visualisatie van de hersenen met passend onderzoek nodig zijn.

Uit statistieken van gespecialiseerde klinieken blijkt echter dat temporaalkwab-epilepsie vaker wordt vastgesteld dan andere vormen van focale (partiële of focale) epilepsie.

Ongeveer de helft van alle patiënten is kind, aangezien dit type chronische neuropsychiatrische stoornis meestal in de kindertijd of adolescentie wordt gediagnosticeerd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken temporale kwab epilepsie

Klinisch onderbouwde en wetenschappelijk bewezen oorzaken van temporaalkwabepilepsie correleren met structurele schade in de temporaalkwabben van de hersenen (Lobus temporalis).

Dit geldt vooral voor het meest voorkomende type neuropathologische schade: hippocampus sclerose of mesiale temporale sclerose. Hierbij gaan neuronen verloren in bepaalde structuren van de hippocampus, die de informatieverwerking regelen en het episodisch en langetermijngeheugen vormen.

Recente MRI-onderzoeken hebben aangetoond dat temporaalkwabepilepsie bij kinderen in 37-40% van de gevallen gepaard gaat met mesiale temporale sclerose. Temporaalkwabepilepsie bij volwassenen, met dezelfde etiologie, wordt bij ongeveer 65% van de patiënten waargenomen.

Bovendien kan dit type epilepsie worden uitgelokt door verspreiding van de korrelcellaag in de gyrus dentatus van de hippocampus (Gyrus dentatus), wat gepaard gaat met een afname van de productie van reelin, een proteïne dat zorgt voor de compactheid van deze cellen en de migratie van neuronen reguleert tijdens de embryonale ontwikkeling van de hersenen en de daaropvolgende neurogenese.

Epileptische activiteit van de temporale kwabben wordt vaak veroorzaakt door cerebrale caverneuze malformaties, met name caverneus angioom of hersenangioom – een aangeboren goedaardige tumor gevormd door abnormaal verwijde bloedvaten. Hierdoor wordt niet alleen de bloedcirculatie van hersencellen verstoord, maar ook de doorgang van zenuwimpulsen. Volgens sommige gegevens bedraagt de prevalentie van deze pathologie 0,5% van de bevolking, bij kinderen 0,2-0,6%. In 17% van de gevallen zijn de tumoren meervoudig; in 10-12% van de gevallen komen ze in de familie voor, wat familiaire temporale epilepsie kan veroorzaken.

Soms wordt schade aan de structuur van de lobus temporalis veroorzaakt door heterotopie van de grijze stof, een vorm van corticale dysplasie (afwijkende lokalisatie van neuronen) die aangeboren is en het gevolg kan zijn van een chromosomale afwijking of van blootstelling van het embryo aan toxines.

[ 5 ], [ 6 ]

Risicofactoren

Neurofysiologen zien de belangrijkste risicofactoren voor het ontstaan van functionele stoornissen van de temporaalkwab van de hersenen in de aanwezigheid van aangeboren afwijkingen die de functies van neuronen beïnvloeden en hersenschade bij zuigelingen tijdens de geboorte (onder andere door asfyxie en hypoxie).

Zowel bij volwassenen als bij kinderen is het risico op het ontwikkelen van secundaire temporaalkwabepilepsie verhoogd bij traumatisch hersenletsel, infectieuze laesies van hersenstructuren bij meningitis of encefalitis, en parasitaire infecties (Toxoplasma gondii, Taenia solium), evenals cerebrale neoplasmata van verschillende oorsprong.

Onder de gifstoffen die de zich ontwikkelende hersenen van de foetus negatief beïnvloeden, heeft alcohol de onbetwiste 'leiderschap': het toekomstige kind, wiens vader alcohol misbruikt, ontwikkelt een tekort aan gamma-aminoboterzuur (GABA), een endogene neurotransmitter van het centrale zenuwstelsel, die overmatige prikkeling van de hersenen remt en zorgt voor een evenwicht van adrenaline en monoamine neurotransmitters.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenese

Miljoenen neuronen, die alle lichaamsfuncties aansturen, veranderen voortdurend de elektrische lading van hun membranen en sturen zenuwimpulsen naar receptoren – actiepotentialen. De gesynchroniseerde overdracht van deze bio-elektrische signalen langs zenuwvezels is de elektrische activiteit van de hersenen.

De pathogenese van temporale epilepsie ligt in de verstoring van de synchronisatie en het ontstaan van lokale zones met abnormaal verhoogde – paroxysmale – neuronale activiteit. Bij het bestuderen van deze ziekte moet men er rekening mee houden dat aanvallen van elektrische hyperactiviteit worden geïnitieerd door verschillende zones in de temporale kwabben, namelijk:

• de hippocampus en de amygdala, gelegen in de mediale temporaalkwab en onderdeel van het limbisch systeem van de hersenen;
• centra van de vestibulaire analysator (dichter bij de pariëtale kwab gelegen);
• het centrum van de auditieve analysator (winding van Herschl), waarvan de abnormale activering auditieve hallucinaties veroorzaakt;
• Gebied van Wernicke (dichtbij de superieure temporale gyrus), verantwoordelijk voor spraakbegrip;
• polen van de temporaalkwabben: bij overmatige opwinding verandert het zelfbewustzijn en wordt de waarneming van de omgeving verstoord.

Bij hippocampale of mesiale temporale sclerose gaat dus een deel van de piramidale neuronen in de CA-velden (cornu ammonis) en het subiculumgebied (subiculum) verloren, die het actiepotentiaal ontvangen voor de verdere overdracht van zenuwimpulsen. Verstoring van de structurele organisatie van de cellen in dit deel van de temporaalkwab leidt tot uitzetting van de extracellulaire ruimte, abnormale diffusie van vocht en proliferatie van neurogliacellen (astrocyten), waardoor de dynamiek van de synaptische impulsoverdracht verandert.

Bovendien werd ontdekt dat het uitschakelen van de controle over de snelheid van transmissie van actiepotentialen naar doelcellen afhankelijk kan zijn van een tekortkoming in de hippocampus en neocorticale structuren van snelgroeiende interneuronen - multipolaire GABA-erge interneuronen, noodzakelijk voor de vorming van remmende synapsen. Ook leidden studies naar de biochemische mechanismen van epilepsie tot de conclusie over de betrokkenheid bij de pathogenese van temporale epilepsie van twee andere soorten neuronen aanwezig in de hippocampus, subiculum en neocortex: striatale (stellate) niet-piramidale en piramidale interneuronen en gladde niet-piramidale. Striatale interneuronen zijn exciterend - cholinerge, en gladde zijn GABA-erge, dat wil zeggen remmend. Men gelooft dat hun genetisch bepaalde onevenwicht geassocieerd kan zijn met zowel idiopathische temporale epilepsie bij kinderen als een predispositie voor de ontwikkeling ervan.

Verspreiding of beschadiging van granulecellen in de gyrus dentatus van de hippocampus leidt tot pathologische veranderingen in de dichtheid van de dendritische laag. Door het verlies van cellen in de uitlopers van neuronen begint een synaptische reorganisatie: axonen en mosvezels groeien en verbinden zich met andere dendrieten, wat het exciterende postsynaptische potentieel verhoogt en hyperexcitabiliteit van neuronen veroorzaakt.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomen temporale kwab epilepsie

Epileptologen noemen de eerste tekenen van plotselinge aanvallen een aura, wat in wezen een voorbode is van een volgende kortdurende focale aanval (van het Griekse woord voor opwinding, irritatie). Niet alle patiënten hebben echter aura's; velen herinneren zich ze simpelweg niet, en in sommige gevallen zijn de eerste tekenen al voldoende (wat wordt beschouwd als een lichte partiële aanval).

Een van de eerste signalen van een naderende aanval is het optreden van een ongegrond gevoel van angst en bezorgdheid, dat verklaard wordt door een sterke toename van de elektrische activiteit van de hippocampus en de amygdala (het deel van het limbisch systeem van de hersenen dat de emoties reguleert).

Aanvallen van temporaalkwabepilepsie worden meestal geclassificeerd als eenvoudige partiële aanvallen, dat wil zeggen dat ze niet gepaard gaan met bewustzijnsverlies. Ze manifesteren zich meestal niet langer dan twee tot drie minuten met alleen abnormale sensaties:

• mnestisch (bijvoorbeeld het gevoel dat wat er gebeurt al eerder is gebeurd, evenals een kortdurend “verlies” van geheugen);
• sensorische hallucinaties – auditief, visueel, olfactorisch en gustatoir;
• visuele vervormingen van de grootte van objecten, afstanden, lichaamsdelen (macro- en micropsie);
• unilaterale paresthesie (tintelingen en gevoelloosheid);
• verzwakking van de reactie op anderen - een bevroren, afwezige blik, verlies van realiteitszin en een kortdurende dissociatieve stoornis.

Motorische (bewegings)paroxysmen of automatismen kunnen bestaan uit: unilaterale ritmische samentrekkingen van de spieren van het gezicht of lichaam; herhaaldelijke slik- of kauwbewegingen, smakken, likken van de lippen; gebiedende wijs draaien van het hoofd of afwenden van de ogen; kleine stereotiepe bewegingen van de handen.

Vegetatief-viscerale symptomen van temporale epilepsie uiten zich in misselijkheid, overmatig zweten, snelle ademhaling en hartslag, alsook ongemak in de maag en de buikholte.

Patiënten met dit type ziekte kunnen ook complexe partiële aanvallen hebben – als de elektrische activiteit van neuronen in andere hersengebieden sterk toeneemt. Tegen de achtergrond van volledige desoriëntatie komen daar nog eens een bewegingscoördinatiestoornis en voorbijgaande afasie (verlies van het vermogen om te spreken of de spraak van anderen te verstaan) bij, naast alle reeds genoemde symptomen. In extreme gevallen leidt wat begint als een aanval van temporale epilepsie tot de ontwikkeling van een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval – met convulsies en bewustzijnsverlies.

Nadat de aanval is gestopt, in de postictale periode, voelen patiënten zich geremd, voelen ze zich even verward, realiseren ze zich niet en kunnen ze zich meestal ook niet herinneren wat er met hen is gebeurd.

Lees ook – Symptomen van schade aan de temporaalkwabben

Vormen

Onder de problemen van de moderne epileptologie, die meer dan vier dozijn typen van deze ziekte omvatten, verliest de terminologische aanduiding niet haar relevantie.

De definitie van temporaalkwabepilepsie werd in 1989 opgenomen in de Internationale Classificatie van Epilepsie (ILAE) – in de groep van symptomatische epilepsie.

Sommige bronnen verdelen temporale epilepsie in posterieur temporaal lateraal en hippocampus-amygdala (of neocorticaal). Anderen classificeren deze typen als amygdala, operculair, hippocampus en lateraal posterieur temporaal.

Volgens specialisten in de thuissituatie kan secundaire of symptomatische temporale epilepsie worden gediagnosticeerd wanneer de oorzaak ervan precies is vastgesteld. Om de terminologie te uniformeren, stelden ILAE-experts (in de in 2010 herziene classificatie) voor om de term "symptomatisch" te schrappen en de definitie – focale temporale epilepsie, oftewel focaal – te behouden, in de zin dat precies bekend is welk gebied beschadigd is en de verstoringen in de hersenfunctie veroorzaakt.

De nieuwste versie van de internationale classificatie (2017) erkent twee hoofdtypen temporaalkwabepilepsie:

• mesiale temporale epilepsie met lokale aanhechting van haarden van epileptische activiteit aan de hippocampus, de gyrus dentatus en de amygdala (dat wil zeggen aan gebieden gelegen in het middelste deel van de temporale kwab); voorheen werd dit focale symptomatische epilepsie genoemd.
• Laterale temporaalkwab-epilepsie (een zeldzamere vorm die voorkomt in de neocortex aan de zijkant van de temporaalkwab). Aanvallen van laterale temporaalkwab-epilepsie gaan gepaard met auditieve of visuele hallucinaties.

Cryptogene temporale epilepsie (van het Grieks - "schuilplaats") duidt op aanvallen van onbekende of niet-geïdentificeerde oorsprong tijdens onderzoek. Hoewel artsen in dergelijke gevallen de term "idiopathisch" gebruiken, en dergelijke ziekten meestal een genetisch bepaalde oorzaak hebben, kan de identificatie daarvan problemen opleveren.

De classificatie omvat geen partiële temporale epilepsie, dat wil zeggen beperkte (partiële) of focale epilepsie, maar gebruikt de term focale temporale epilepsie. Partiële epilepsie omvat alleen focale aanvallen of aanvallen van temporale epilepsie, die afwijkingen in de elektrische activiteit van de hersenen weerspiegelen.

Wanneer er gelijktijdig stoornissen in andere hersenstructuren grenzend aan de temporaalkwabben optreden, kan er sprake zijn van temporopariëtale epilepsie of frontotemporale epilepsie (frontotemporaal-temporaal), hoewel deze combinatie in de binnenlandse klinische praktijk meestal multifocale epilepsie wordt genoemd.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Complicaties en gevolgen

Periodiek terugkerende manifestaties van functionele stoornissen van de temporaalkwab van de hersenen hebben bepaalde gevolgen en complicaties.

Mensen met dit type epilepsie ervaren emotionele instabiliteit en zijn vatbaar voor depressie. Herhaalde aanvallen kunnen na verloop van tijd leiden tot diepere schade aan de piramidale neuronen van de hippocampus en de gyrus dentatus, wat leidt tot leer- en geheugenproblemen. Wanneer deze laesies zich in de linkerkwab bevinden, lijdt het algemene geheugen eronder (vergeetachtigheid en traag denken treden op), terwijl in de rechterkwab alleen het visuele geheugen eronder lijdt.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostics temporale kwab epilepsie

Het onderzoek van de patiënt draagt niet bij aan de diagnose van deze ziekte. De arts kan alleen naar de klachten en beschrijvingen van de gewaarwordingen luisteren en de patiënt vervolgens doorverwijzen voor een onderzoek. Tijdens dit onderzoek wordt instrumentele diagnostiek uitgevoerd met behulp van:

• elektro-encefalografie (EEG), waarmee de elektrische activiteit van de hersenen wordt bepaald;
• MRI van de hersenen;
• PET van de hersenen (positronemissietomografie);
• polysomnografie.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose houdt in dat onderscheid wordt gemaakt tussen aandoeningen met gelijksoortige symptomen, zoals paniekaanvallen, psychotische stoornissen, crisisverschijnselen van vegetatieve-vasculaire dystonie, voorbijgaande ischemische aanval (microberoerte), multiple sclerose, tardieve dyskinesie en occipitale epilepsie.

Meer details in het materiaal - Epilepsie - Diagnostiek

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Behandeling temporale kwab epilepsie

Het is gebruikelijk om temporaalkwabepilepsie te behandelen met anti-epileptica. Veel van deze middelen worden tegenwoordig echter anti-epileptica genoemd, omdat niet alle aanvallen gepaard gaan met convulsies.

Vrijwel alle anti-epileptica werken door de prikkelbaarheid van neuronen te verminderen via hun effect op de presynaptische natrium- en calciumkanalen of door de remmende werking van neurotransmitters, voornamelijk GABA, te versterken.

De meest gebruikte medicijnen van de oudere generatie zijn: fenytoïne, carbamazepine, valproïnezuurpreparaten (Apileksin, Convulex, Valprocom) en fenobarbital. Meer informatie – Tabletten voor epilepsie

Tegenwoordig wenden mensen zich vaak tot nieuwere anti-epileptica, waaronder:

• Lamotrigine (andere merknamen: Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) is een derivaat van dichloorfenyl en kan gebruikt worden bij kinderen ouder dan twee jaar; gecontra-indiceerd bij leverfalen en zwangerschap. Mogelijke bijwerkingen zijn onder andere: huidreacties (tot en met huidnecrose), ernstige hoofdpijn, diplopie, misselijkheid, darmklachten, een afname van bloedplaatjes, slaapstoornissen en verhoogde prikkelbaarheid.
• Gabapentine (synoniemen: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) is een analoog van gamma-aminoboterzuur.
• Lacosamide (Vimpat) wordt gebruikt na de leeftijd van 16 jaar in door de arts vastgestelde doseringen. De bijwerkingen van dit medicijn omvatten: duizeligheid en hoofdpijn; misselijkheid en braken; tremoren en spierspasmen; slaap-, geheugen- en bewegingscoördinatiestoornissen; depressieve gevoelens en psychische stoornissen.

Bij partiële aanvallen bij volwassenen en kinderen ouder dan zes jaar wordt Zonisamide (Zonegran) voorgeschreven. De meest voorkomende bijwerkingen hiervan zijn: duizeligheid en huiduitslag; verminderde eetlust en geheugen; stoornissen in het gezichtsvermogen, spraakvermogen, coördinatie van bewegingen en slaap; depressie en de vorming van nierstenen.

Het anti-epilepticum Levetiracetam en de generieke varianten Levetinol, Comviron, Zenicetam en Keppra worden voorgeschreven voor temporale epilepsie aan patiënten ouder dan 16 jaar met tonisch-clonische aanvallen. Ze bevatten pyrrolidine-acetamide (gamma-aminoboterzuurlactam), dat inwerkt op GABA-receptoren. Omdat Keppra als oplossing verkrijgbaar is, wordt het via een infuus toegediend in een individueel bepaalde dosering. Het synoniem Levetiracetam is tabletten voor orale toediening (250-500 mg tweemaal daags). Het gebruik van dit geneesmiddel kan, net als veel van de bovengenoemde geneesmiddelen, gepaard gaan met algemene zwakte, duizeligheid en verhoogde slaperigheid.

Daarnaast is het nodig om magnesiumsupplementen en vitamines te nemen, zoals B-6 (pyridoxine), vitamine E (tocoferol), vitamine H (biotine) en vitamine D (calciferol).

Fysiotherapie (diepe hersen- en nervus vagusstimulatie) wordt ook gebruikt – lees het artikel Epilepsie – Behandeling

Als temporaalkwabepilepsie bij kinderen aanvallen veroorzaakt, wordt een koolhydraatarm en vetrijk ketogeen dieet aanbevolen. Bij het voorschrijven van dit dieet moet een kind of adolescent voldoende voeding krijgen en worden gecontroleerd op groei en gewicht.

Chirurgische behandeling

Volgens statistieken kan ongeveer 30% van de patiënten met mesiale temporaalkwab-epilepsie hun aanvallen niet onder controle krijgen met medicijnen.

Bij sommige patiënten kan een chirurgische behandeling worden overwogen: selectieve amygdalohippocampectomie, dat wil zeggen verwijdering van de amygdala, de voorste hippocampus en een deel van de gyrus dentatus.

Een dergelijke radicale maatregel is alleen gerechtvaardigd bij hippocampussclerose, maar de effectiviteit van deze operatie is niet gegarandeerd. Chirurgische ingrepen zoals lobectomie, stereotactische radiochirurgie of laserablatie kunnen leiden tot een aanzienlijke afname van de cognitieve functie van de hersenen.

Volksremedies

Er is geen wetenschappelijk bewijs dat kruidentherapie helpt bij welke vorm van epilepsie dan ook. Kruidengeneeskundigen raden echter afkooksels en infusies aan van Jakobskruiskruid (Senecio vulgaris), gewone peltwort (Hydrocotyle vulgaris) uit de Araliaceae-familie, kalmerende tincturen van de wortels van Baikalschedelkruid (Scutellaria baicalensis) of medicinale pioenroos (Paeonia officinalis). Maar de meest waardevolle plant voor de behandeling van temporale epilepsie - het verminderen van de frequentie van focale aanvallen - wordt beschouwd als maretak (Viscum album), die gamma-aminoboterzuur bevat.

Daarnaast bestaat de volksbehandeling van deze pathologie uit het innemen van visolie, die omega-3-vetzuren (docosahexaeenzuur) bevat. Deze vetzuren helpen de bloedsomloop in de hersenen te verbeteren en daarmee ook de voeding van de hersencellen.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Het voorkomen

Er bestaan tot op heden geen methoden om de ontwikkeling van epilepsie te voorkomen. Daarom wordt er geen preventie van deze ziekte uitgevoerd.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Prognose

Pathologieën zoals mesiale temporale sclerose, corticale dysplasie of tumoren voorspellen de prognose voor hardnekkigheid van temporaalkwab-gerelateerde epileptische aanvallen en zelfs mogelijke dementie.

Klinische gegevens tonen aan dat na langdurige behandeling volledige remissie van temporale epilepsie optreedt in iets meer dan 10% van de gevallen, en in bijna 30% van de gevallen een onstabiele verbetering van de symptomen optreedt met het optreden van aanvallen veroorzaakt door stressvolle situaties. Temporale epilepsie bij kinderen - met manifestatie op de leeftijd van 9-10 jaar - geeft echter rond de leeftijd van ongeveer 20 jaar in drie van de tien gevallen een langdurige remissie.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]