Vasculaire dementie - Diagnose

Diagnostische criteria voor vasculaire dementie

A. Ontwikkeling van meerdere cognitieve tekorten die zich tegelijkertijd manifesteren

1. Geheugenverlies (verminderd vermogen om nieuwe informatie te onthouden of eerder geleerde informatie te herinneren)
2. Een (of meer) van de volgende cognitieve stoornissen:
   • afasie (spraakstoornis)
   • apraxie (verminderd vermogen om handelingen uit te voeren ondanks het behoud van de basismotorische functies)
   • agnosie (verminderd vermogen om objecten te herkennen of te identificeren ondanks het behoud van fundamentele sensorische functies)
   • wanorde van regelgevende (uitvoerende) functies (planning, organisatie, stapsgewijze implementatie, abstractie)

B. Elk van de cognitieve stoornissen die in de criteria A1 en A2 worden gespecificeerd, veroorzaakt een significante beperking van het functioneren op sociaal of beroepsmatig vlak en vertegenwoordigt een significante achteruitgang in verhouding tot het eerdere niveau van functioneren.

B. Focale neurologische symptomen (bijvoorbeeld snelle diepe peesreflexen, extensor plantaire tekenen, pseudobulbaire parese, loopstoornissen, zwakte in de ledematen) of paraklinische tekenen van cerebrovasculaire ziekte (bijvoorbeeld meerdere infarcten die de cortex en de onderliggende witte stof aantasten) die etiologisch gerelateerd kunnen zijn aan cognitieve stoornissen

D. Cognitieve stoornissen komen niet uitsluitend voor tijdens een delirium.

Diagnostische criteria voor vasculaire dementie ADDTC

I. Mogelijke vasculaire dementie

A. - Dementie

• Twee (of meer) beroertes of één enkele beroerte met een duidelijke tijdsrelatie met het begin van de dementie
• Minstens één extracerebellair infarct gedocumenteerd door neuroimaging

B. De diagnose van mogelijke vasculaire dementie wordt ook bevestigd door:

• Indicaties voor meervoudige infarcten in gebieden waar schade kan leiden tot dementie
• Geschiedenis van meerdere TIA's
• Aanwezigheid van vasculaire risicofactoren (arteriële hypertensie, hartziekte, diabetes mellitus)
• Hoge score op de Khachinsky-schaal.

C. Klinische kenmerken die worden beschouwd als manifestaties van vasculaire dementie, maar die nader onderzoek behoeven:

• Relatief vroeg begin van loopstoornissen en urine-incontinentie
• Veranderingen in de periventriculaire en diepe witte stof in de T2-modus zijn uitgesprokener dan de overeenkomstige leeftijdsgebonden veranderingen.
• Focale veranderingen volgens elektrofysiologisch onderzoek (EEG, EP) of neuroimagingmethoden.

D. Klinische tekenen die geen strikt diagnostische betekenis hebben (noch “voor” noch “tegen” de diagnose van mogelijke vasculaire dementie:

• Aanwezigheid van periodes waarin de symptomen langzaam verergeren.
• Illusies, psychoses, hallucinaties
• Epileptische aanvallen

E. Klinische kenmerken die de diagnose van mogelijke vasculaire dementie twijfelachtig maken:

• Transorticale sensorische afasie bij afwezigheid van overeenkomstige focale laesies op neuroimaging
• Afwezigheid van focale neurologische symptomen (anders dan cognitieve stoornissen)

II. Waarschijnlijke vasculaire dementie.

• Dementie plus een (of meer) van de volgende:
  • Voorgeschiedenis of klinisch bewijs van één enkele beroerte (maar geen meerdere beroertes) zonder een duidelijke tijdsrelatie met het begin van de dementie.
  • Of het syndroom van Binswanger (zonder meerdere beroertes), waarbij alle volgende verschijnselen optreden: het optreden van urine-incontinentie in de vroege stadia van de ziekte (die niet gepaard gaat met urologische pathologie) of loopstoornissen (parkinsoniaans, apraxisch, 'seniel') die niet door perifere oorzaken kunnen worden verklaard.
  • Vasculaire risicofactoren
  • Uitgebreide veranderingen in de witte stof op neuroimaging

III. Definitieve vasculaire dementie

Voor een definitieve diagnose van vasculaire dementie is histopathologisch onderzoek van de hersenen nodig, evenals:

• A - de aanwezigheid van klinisch dementiesyndroom
• B - morfologische bevestiging van meervoudige infarcten, ook buiten de kleine hersenen.

Met de progressie van vasculaire (en degeneratieve) dementie verschijnen tekenen van hersenatrofie in de vorm van expansie van de laterale ventrikels en de convexitale subarachnoïdale ruimte, wat wijst op het verlies van een aanzienlijk deel van het hersenvolume. Het optreden van dementie wordt bepaald door het kritische volume aan verloren hersenweefsel (50 tot 100 ml) of door de lokalisatie van de laesie, die van strategisch belang is voor de ontwikkeling van dementie (associatieve hersengebieden, voorste hersendelen, temporale, limbische en thalamische structuren, corpus callosum).

Het klinische beeld van dementie zelf bij de ziekte van Alzheimer en vasculaire encefalopathie is vrijwel identiek. Maar aangezien degeneratieve en vasculaire dementieën de absolute meerderheid van alle mogelijke oorzaken van dementie vormen, is differentiële diagnose tussen beide van primair belang. In dit verband is de Khachinsky-schaal zeer populair geworden, die gebaseerd is op duidelijke klinische symptomen, gebruiksvriendelijk is en een hoge diagnostische resolutie heeft: in ongeveer 70% van de gevallen komt de diagnose op basis van de Khachinsky-schaal overeen met CT- of MRI-gegevens. Plotseling begin van dementie, het fluctuerende beloop ervan, de aanwezigheid van arteriële hypertensie, een voorgeschiedenis van beroerte en focale neurologische symptomen wijzen op het vasculaire karakter van dementie, wat wordt bevestigd door hoge scores (7 punten of meer) op de Khachinsky-schaal. De afwezigheid van de bovengenoemde manifestaties levert een totaal van 4 punten of minder op deze schaal op, wat duidt op primaire degeneratieve dementie, voornamelijk de ziekte van Alzheimer of seniele dementie van het Alzheimer-type.

Het is echter belangrijk om te bedenken dat zowel de ziekte van Alygheimer als vasculaire dementie leeftijdsgebonden aandoeningen zijn en daarom vaak samen bij dezelfde patiënt voorkomen. Deze gemengde degeneratieve-vasculaire dementie is moeilijk te diagnosticeren en komt vrij vaak voor (volgens sommige gegevens ongeveer 10% van alle gevallen van dementie). Het aandeel van andere etiologische vormen van dementie ("andere" dementieën), geassocieerd met intoxicaties, stofwisselingsstoornissen, tumoren, infecties, craniocerebraal trauma, hydrocefalie, enz., vertegenwoordigt daarom slechts ongeveer 10% van alle gevallen van dementie. Dementie bij hiv-infectie (het zogenaamde "aids-dementiecomplex") wordt steeds relevanter.

Een belangrijke prestatie van de neurologie in de afgelopen jaren is de ontwikkeling van het concept van zogenaamde reversibele en irreversibele vormen van dementie. Reversibele dementieën komen voor bij veel ziekten, zoals intoxicaties, infecties, voedingsstoornissen (nutritionele dementieën), stofwisselings- en vaatstoornissen, volumetrische intracraniële processen en normotensieve hydrocefalie.

Het is nuttig om te onthouden dat vergiftigingen het gevolg kunnen zijn van drugsgebruik, opzettelijk of per ongeluk toegediend. Het is noodzakelijk om elk ingenomen medicijn te registreren, inclusief de ogenschijnlijk meest triviale. De lijst met medicijnen die dementie kunnen veroorzaken, wordt geleidelijk langer. Deze omvatten opiaat-analgetica, corticosteroïden, anticholinergica, bloeddrukverlagende middelen, digitalis en derivaten daarvan. Ten slotte kunnen combinaties van medicijnen uiteindelijk zo'n destructief effect hebben. Bovendien kunnen vrijwel alle chemicaliën die als medicijn worden gebruikt, van heroïne tot lijm, dementie veroorzaken. Ook andere chemicaliën kunnen hetzelfde effect hebben: koolmonoxide, lood, kwik en mangaan.

Alle infecties die de hersenen kunnen aantasten, kunnen leiden tot omkeerbare dementie: bacteriële, schimmel- of virale encefalitis. Voedingsstoornissen zijn beschreven als mogelijke oorzaak van omkeerbare dementie, zoals vitamine B1-tekort, aanhoudend braken tijdens de zwangerschap, pernicieuze anemie, foliumzuurtekort en pellagra.

Stofwisselingsstoornissen als oorzaak van omkeerbare dementie zijn onder andere aandoeningen van de schildklier, bijschildklieren, bijnieren en hypofyse. Longaandoeningen kunnen omkeerbare dementie veroorzaken door hypoxie of hypercapnie. De prognose en het beloop van encefalopathie en dementie bij nier- of leverfalen zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak.

Een shuntoperatie bij normale druk hydrocefalie heeft vaak een dramatisch effect en zorgt voor omkering van de dementie.

Onomkeerbare dementieën zijn kenmerkend voor progressieve degeneratieve aandoeningen van het zenuwstelsel zoals de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Pick, de ziekte van Parkinson, de ziekte van Huntington, multipele systeematrofie, sommige vormen van amyotrofische laterale sclerose, progressieve supranucleaire parese, corticobasale degeneratie, diffuse Lewy-body-ziekte en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Vrijwel alle bovengenoemde aandoeningen zijn te herkennen aan de karakteristieke neurologische verschijnselen die gepaard gaan met dementie. Van deze laatste is parkinsonisme de meest voorkomende.

De ischemische schaal van Khachinsky wordt traditioneel gebruikt voor de diagnose van vasculaire dementie. Wanneer deze schaal echter los van andere gegevens wordt gebruikt, zijn de nauwkeurigheid, gevoeligheid en specificiteit ervan, zoals klinische en pathomorfologische vergelijkingen aantonen, vrij laag. De Khachinsky-schaal onderscheidt goed patiënten met klinisch gemanifesteerde infarcten van gemiddelde en grote omvang en patiënten met andere zeer heterogene veranderingen: lacunaire infarcten, subklinische infarcten, chronische ischemische schade aan de witte stof, de ziekte van Binswanger, een combinatie van vasculaire dementie en de ziekte van Alzheimer - dat wil zeggen varianten van vasculaire dementie die verschillen van multi-infarctdementie.

Vasculaire dementie is een heterogene groep aandoeningen die de aanwezigheid van dementie, een zekere mate van cerebrale doorbloedingsstoornis en een causaal verband met elkaar gemeen hebben. De diagnose wordt bevestigd door een zorgvuldig verzamelde anamnese, onderzoeksgegevens en neuropsychologisch onderzoek.

Tot de veelgebruikte criteria behoren de criteria voor vasculaire dementie, ontwikkeld door de internationale werkgroep NINDS-AIREN (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Volgens de criteria van NINDS-AIREN wordt de diagnose vasculaire dementie bevestigd door de acute ontwikkeling van cognitieve stoornissen, de aanwezigheid van loopstoornissen of frequente valpartijen, frequent urineren of urine-incontinentie, focale neurologische symptomen (hemiparese, zwakte van de gelaatsspieren van het onderste deel van het gezicht, sensorische stoornissen, gezichtsvelddefecten, pseudobulbair syndroom, extrapiramidale manifestaties), depressie, affectieve labiliteit en andere mentale veranderingen. Volgens de criteria van NINDS-AIREN wordt dementie gedefinieerd als een geheugenstoornis gecombineerd met een tekort in twee andere cognitieve gebieden (oriëntatie, aandacht, spraak, visueel-ruimtelijke en executieve functies, motorische controle en praxis). Cognitieve stoornissen dienen dagelijkse activiteiten te belemmeren, ongeacht de impact van de aan de beroerte gerelateerde fysieke beperking. Gevallen met verminderd bewustzijn, delirium, sensorimotorische stoornissen, ernstige afasie en psychose moeten worden uitgesloten als ze een volledige neuropsychologische beoordeling verhinderen. Volgens de NINDS-AIREN-criteria moeten focale tekenen en symptomen die consistent zijn met een beroerte worden gedetecteerd tijdens neurologisch onderzoek. De criteria identificeren verschillende soorten ischemische hersenschade die kunnen leiden tot vasculaire dementie, waaronder: uitgebreide infarcten geassocieerd met schade aan de grote hersenslagaders, enkelvoudige infarcten in strategische gebieden (met cognitieve stoornissen die overeenkomen met hun locatie), lacunaire infarcten in diepe witte en grijze stof, uitgebreide ischemische schade aan de witte stof, of een combinatie van deze veranderingen. Dementie moet zich binnen 3 maanden na een gedocumenteerde beroerte manifesteren of gekenmerkt worden door episodes van plotselinge verslechtering van de cognitieve functie of een fluctuerend beloop met een stapsgewijze progressie van de cognitieve stoornissen.

Differentiële diagnose van vasculaire dementie en de ziekte van Alzheimer is belangrijk omdat de behandelmethoden voor deze aandoeningen verschillen; in het geval van vasculaire dementie is effectieve primaire en secundaire preventieve therapie mogelijk. Volgens de NINCDS-ADRDA-criteria voor de ziekte van Alzheimer vereist de diagnose dementie slechts de herkenning van cognitieve stoornissen in twee gebieden, waaronder die buiten het geheugengebied.