Transversale septale cyste van de hersenen

Tot de abnormale cerebrale formaties van goedaardige aard – aangeboren of verworven – behoort een cyste van het septum pellucidum van de hersenen.

In de meeste gevallen is de ziekte asymptomatisch en wordt ze volledig toevallig ontdekt tijdens de visualisatie van hersenstructuren. [ 1 ]

Epidemiologie

Er zijn geen klinische gegevens over de incidentie van diagnosticeerbare septum pellucidumcysten. Septum pellucidumcysten worden aangetroffen bij 0,04% van de patiënten met cerebrale cystische laesies.

Oorzaken cysten van het doorzichtige tussenschot van de hersenen

De meeste cerebrale cysten, waaronder intracerebrale cysten van het septum pellucidum, zijn meestal aangeboren. Dat wil zeggen dat hun ontstaan wordt veroorzaakt door afwijkingen in de ontogenese van de hersenen – het proces van de vorming ervan door neurale stam- en gliacellen – in de prenatale periode (in de eerste twee maanden van de zwangerschap).

Lees ook – Varianten en afwijkingen van de hersenen

Een cyste van het septum pellucidum bij volwassenen kan verband houden met een neuro-infectie (meningitis), traumatisch hersenletsel, tumorencefalopathie of een hersenoperatie.

Meer details in de publicatie - Complicaties en gevolgen na traumatisch hersenletsel

Risicofactoren

Factoren die het risico op abnormale formaties in de vorm van hersencysten vergroten, zijn:

• ziekten van de zwangere vrouw (acute virale, chronische en systemische);
• teratogene effecten van alcohol of drugs op het embryo en de foetus;
• verschillende zwangerschapspathologieën, waaronder placenta-insufficiëntie en foetale hypoxie;
• vroeggeboorte van het kind (geboorte vóór 35-37 weken zwangerschap);
• gecompliceerde bevalling, vaak resulterend in geboortetrauma;
• hersenoedeem bij pasgeborenen.

Pathogenese

Het transparante septum (septum pellucidum), gelegen onder het corpus callosum, is een verticaal driehoekig membraan dat de voorhoorns (cornu frontale) van de linker- en rechter laterale ventrikels (ventriculi laterales) van de hersenen scheidt. Deze ventrikels bevinden zich in de frontale kwabben van de hersenhelften en vormen de middelste wanden. Dit septum bestaat uit twee lagen in de vorm van platen, bestaande uit witte stof (substantia alba), zenuwcellen (neuronen) en fibrinevezels.

Een cyste (van het Griekse "zak") is een begrensde, gesloten holte met duidelijke contouren, vaak met een vloeibare inhoud. De pathogenese van congenitale neuro-epitheliale cysten is nog niet volledig onderzocht. Hoewel er hypothesen bestaan over het ontstaansmechanisme van een cyste van het transparante septum, is er een variant die verband houdt met de functies van het ventriculaire systeem en de beweging van hersenvocht - het cerebrale aquaduct (aqueductus cerebri).

Als de cystevorming van het septum pellucidum gevuld is met hersenvocht (liquor cerebrospinalis), dat geproduceerd wordt door de laterale ventrikels, dan wordt een cyste van het septum pellucidum in het hersenvocht vastgesteld.

Daarnaast kan een cyste in de holte van het septum pellucidum worden gedetecteerd. Een spleetachtige, afgesloten ruimte - een holte tussen de platen van het septum pellucidum - wordt gevormd in de derde maand van de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus en wordt beschouwd als een marker voor de ontwikkeling van het zenuwstelsel. Tijdens de vijfde maand van de prenatale periode beginnen de platen samen te smelten en drie tot zes maanden na de geboorte is de sluiting van deze holte voltooid.

Maar in 12-15% van de gevallen sluit de holte niet, vooral bij prematuren. En wanneer het bij volwassenen wordt gevonden, wordt het beschouwd als een anatomische variant van de norm.

Als er hersenvocht in de gesloten cavum septum pellucidum achterblijft, dan is er sprake van een cyste van het septum pellucidum bij een kind. [ 2 ]

Symptomen cysten van het doorzichtige tussenschot van de hersenen

Vaak manifesteert een cyste op deze locatie zich niet. Hij kan echter wel op het hersenweefsel drukken en klachten veroorzaken zoals hoofdpijn met duizeligheid, braken en epileptische aanvallen, en problemen met zien en horen (patiënten klagen vaak over oorsuizen).

De eerste tekenen van de aanwezigheid van een cyste van het septum pellucidum manifesteren zich eveneens als periodieke hoofdpijn. Daarnaast omvatten de klachten van de patiënt duizeligheid, misselijkheid en braken, en visuele beperkingen. [ 3 ]

Complicaties en gevolgen

De gevolgen en complicaties die gepaard gaan met deze hersencyste zijn te wijten aan de aanzienlijke omvang ervan. De cyste kan druk uitoefenen op de occipitale en temporale hoorns van de laterale ventrikels van de hersenen en een deel van de aqueductus cerebri, met de ontwikkeling van obstructieve hydrocefalie tot gevolg. In dergelijke gevallen treden ochtendhoofdpijn in de frontale regio, concentratieproblemen en andere symptomen van verhoogde intracraniële druk op.

Daarnaast kan compressie van de cyste de veneuze bloedstroom uit de hersenen verstoren of hypothalamische structuren en gebieden in de middenhersenen aantasten, wat autonome of sensorimotorische symptomen veroorzaakt.

Het is ook mogelijk dat een cyste scheurt, wat tot vrij ernstige problemen met het centrale zenuwstelsel kan leiden.

Diagnostics cysten van het doorzichtige tussenschot van de hersenen

Symptomen en de voorgeschiedenis van de patiënt zijn niet voldoende voor de diagnose. Instrumentele diagnostiek is noodzakelijk:

• echo-encefaloscopie of neurosonografie ;
• kleurenduplex-echografie van hersenstructuren;
• CT – computertomografie van de hersenen;
• Magnetic resonance imaging (MRI) van de hersenen.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnostiek wordt verricht met een arachnoïdale cyste van de fissura interhemispherica, een cyste van de pijnappelklier in de hersenen en een arterioveneuze malformatie (aneurysma) van de vena van Galenus.

Behandeling cysten van het doorzichtige tussenschot van de hersenen

Alleen als een septum pellucidumcyste klachten veroorzaakt, is behandeling noodzakelijk.

Hoewel er geen genezing is voor deze cystische formatie,

Empirisch gezien worden medicijnen voorgeschreven om de stofwisselingsprocessen in hersenweefsel te verbeteren - nootropica (Piracetam, Pyriditol, Cerebrolysin ).

Piracetam (Nootropil), gebruikt bij geheugenverlies, verminderde cognitieve vermogens en myoclonieën, wordt ingenomen in een dosering van 1,24-4,8 mg per dag (de dosering wordt bepaald door de arts). De bijwerkingen van dit medicijn zijn misselijkheid en braken, gewichtstoename, nervositeit en depressie, verhoogde prikkelbaarheid en hyperkinesie, slapeloosheid of sufheid.

Diuretica - osmotische diuretica (Dicarb (Acetazolamide) en Mannitol) worden voorgeschreven bij verhoogde intracraniale druk. Diacarb tabletten worden tweemaal daags ingenomen in een dosering van 0,125-0,25 g, maar zijn gecontra-indiceerd bij lever- en nierfalen, nauwehoekglaucoom en kinderen jonger dan 12 jaar. Mogelijke bijwerkingen zijn onder andere een verstoorde elektrolytenbalans, trombocytopenie, suïcidale gedachten en groeiachterstand bij kinderen.

Mannitol wordt intraveneus toegediend (de dosis wordt berekend op basis van het lichaamsgewicht). De bijwerkingen zijn onder meer hoofdpijn, misselijkheid en braken, slechte bloedsomloop, uitdroging en een verstoord elektrolytenevenwicht.

Als de cyste in omvang toeneemt, kan een chirurgische behandeling nodig zijn, waarbij de cysteholte wordt afgesloten of endoscopisch wordt geopend. [ 4 ]

Het voorkomen

De mogelijkheden om de vorming van een congenitale cyste van het septum pellucidum in de hersenen te voorkomen, worden beperkt doordat niet alle risicofactoren voor het ontstaan van afwijkingen in de intra-uteriene periode kunnen worden vermeden. Preventie omvat daarom in feite alleen een volledige weigering van alcohol vóór en tijdens de zwangerschap, evenals uiterste voorzichtigheid bij het gebruik van drugs.

Prognose

Bij de behandeling van symptomatische septum pellucidumcysten en bij afwezigheid van neurologische complicaties wordt de prognose als gunstig beschouwd.