Temporale epilepsie bij volwassenen en kinderen

Onder de vele variëteiten van epilepsie - CNS chronische paroxysmale aandoening met aanvang van de symptomen - staat temporaalkwab epilepsie, waarin epileptogene gebied of local area epileptische activiteit anker in de temporale kwabben van de hersenen.

Temporale epilepsie en genialiteit: realiteit of fictie?

Het feit dat temporale epilepsie en de ingenieuze geest op de een of andere manier met elkaar samenhangen, heeft geen strikt wetenschappelijke rechtvaardiging. Alleen bepaalde feiten zijn bekend en hun toeval ...

Sommige onderzoekers leggen de visies en stemmen uit die Jeanne d'Arc zag en hoorde in haar epilepsie, hoewel haar tijdgenoten twintig jaar lang niet opmerkten hoe vreemd ze was, behalve dat ze de loop van de geschiedenis van Frankrijk wist te keren.

Maar op de analoge diagnose van Frederic Chopin, die, zoals we weten, ernstige gezondheidsproblemen hadden, wordt geduwd door zijn visuele hallucinaties. Zijn geniale componist herinnerde zich perfect en beschreef zijn correspondentie met zijn vrienden.

Hij leed aan epilepsie en de Nederlandse schilder Vincent van Gogh en eind 1888 - op 35-jarige leeftijd en al met een afgehouwen oor - ging hij naar een psychiatrisch ziekenhuis waar hij werd gediagnosticeerd met temporale epilepsie. Daarna leefde hij nog maar twee jaar en besloot hij zelfmoord te plegen.

Aanvallen van epilepsie van de slaapkwabben in de kindertijd waren in Alfred Nobel, Gustav Flaubert, en, natuurlijk, in F.M. Dostojevski, in wiens werk vele helden epileptica waren, te beginnen met prins Myshkin.

Epidemiologie

Informatie over de prevalentie van temporaalkwab epilepsie is helaas afwezig, omdat om de diagnose te bevestigen, u een arts moet bezoeken en de hersenen vooraf moet visualiseren met een geschikt onderzoek.

Hoewel volgens de statistieken van gespecialiseerde klinieken, bij focale (gedeeltelijke of focale) epilepsie, de temporele frequentie vaker wordt gediagnosticeerd dan andere soorten van deze ziekte.

Ongeveer de helft van alle patiënten is een kind, omdat dit type chronische psychoneurologische aandoening meestal wordt gediagnosticeerd in de kindertijd of adolescentie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken temporele epilepsie

Klinisch bewezen en wetenschappelijk bewezen oorzaken van temporale epilepsie correleren met structurele laesies in de  temporale lobben van de hersenen  (Lobus temporalis).

Vooral geldt dit meest voorkomende type neuropathologische beschadigingen - hippocampale sclerose of mesiaal de tijdelijke sclerose, waarbij er verlies van neuronen in de hippocampus specifieke structuren, informatieverwerking en controleren van de vorming en lange termijn episodische geheugen.

De nieuwste onderzoeken met MRI-beeldvorming hebben aangetoond dat temporale epilepsie bij kinderen in 37-40 gevallen geassocieerd is met mesiale temporale sclerose. Met dezelfde etiologie van temporale epilepsie bij volwassenen, wordt dit opgemerkt bij ongeveer 65% van de patiënten.

Een eiwit dat de dichtheid van de cellen zorgt door aanpassing van de migratie van neuronen in de embryonale ontwikkeling van de hersenen en daaropvolgende neurogenese - Verder kan deze vorm van epilepsie dispersie van de korrel cellaag van de dentate gyrus in de hippocampus (Gyrus dentatus), die wordt geassocieerd met een verlaagde productie van reelin veroorzaken.

Vaak de oorzaak van epileptische activiteit temporale kwabben cerebrale caverneuze afwijkingen, met name, caverneuze angiomen of  angioma brain  - congenitale goedaardige tumor gevormd abnormaal verwijde bloedvaten. Hierdoor wordt niet alleen de bloedcirculatie van hersencellen geschonden, maar ook het passeren van zenuwimpulsen. Volgens sommige rapporten is de prevalentie van deze pathologie 0,5% van de bevolking, bij kinderen 0,2-0,6%. In 17% van de gevallen zijn tumoren veelvoudig; in 10-12% van de gevallen bevinden ze zich in het geslacht, wat misschien verantwoordelijk is voor tijdelijke epilepsie in de familie.

Soms Lobus temporalis structuur schade heterotopia grijze stof - Type corticale dysplasie (overtredingen neuronale lokalisatie), hetgeen inherent en kan zowel chromosomale afwijking, of het resultaat van blootstelling aan toxines embryo.

[6], [7], [8], [9]

Risicofactoren

Neurowetenschappers zien de belangrijkste risicofactoren voor het ontstaan van functionele stoornissen van de temporale kwab van de hersenen in de aanwezigheid van het beïnvloeden van de functie van neuronen aangeboren afwijkingen en kindersterfte hersenbeschadiging tijdens de geboorte (waaronder als gevolg van asfyxie en hypoxie).

En bij volwassenen, en bij kinderen het risico op secundaire temporale kwab epilepsie verhogen hoofdletsel, infecties van de structuur van de hersenen in meningitis of encefalitis en parasitaire besmetting (Toxoplasma gondii, Varkenslintworm) en cerebrale tumoren van verschillende oorsprong.

Onder de toxinen die een negatieve invloed hebben op de opkomende foetale hersenen, onvoorwaardelijk "leiding" houdt de alcohol: het ongeboren kind, wiens vader alcoholmisbruik, is er een tekort aan gamma-aminoboterzuur (GABA) - de endogene neurotransmitter van het centrale zenuwstelsel, die excessieve excitatie van de hersenen remt en zorgt adrenaline balans en monoamine neurotransmitters.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Pathogenese

Miljoenen neuronen die alle functies van het lichaam beheersen, veranderen continu de elektrische lading op hun membranen en sturen zenuwimpulsen van de receptoren - actiepotentialen. Gesynchroniseerde transmissie van deze bio-elektrische signalen door zenuwvezels en is een elektrische activiteit van de hersenen.

In strijd met zijn synchronisatie en het verschijnen van lokale zones met een abnormaal verhoogde - paroxysmale - activiteit van neuronen, ligt de pathogenese van temporale epilepsie. Gezien deze ziekte, moet in gedachten worden gehouden dat aanvallen van elektrische hyperactiviteit worden geïnitieerd door verschillende zones in de slaapkwabben, namelijk:

• hippocampus en amygdala (amygdala), gelegen in de mediale temporale kwab en het limbische hersenstelsel binnendringend;
• centra van de vestibulaire analysator (dichter bij de pariëtale lob gelegen);
• het centrum van de auditieve analysator (Hirschl's convolutie), met afwijkende activering waarvan auditieve hallucinaties verschijnen;
• het Wernicke-gebied (nabij de bovenste temporale gyrus), verantwoordelijk voor het verstaan van spraak;
• polen van temporale lobben, wanneer overmatig opgewonden, zelfbewustzijn verandert en de perceptie van de omgeving vervormd is.

De aanwezigheid van mesiale temporale hippocampale sclerose of verlies van pyramidale neuronen in CA gebieden (sornu ammonis) en haar omgeving Subicle (subiculum), waarbij de actiepotentiaal ontvangen transmissie van zenuwimpulsen op. Schending van de structurele organisatie van de cellen van dit gedeelte van de temporale kwab leidt tot uitbreiding van de extracellulaire ruimte, abnormale proliferatie van vloeistofdiffusie en neurogliacellen (astrocyten), waardoor de dynamiek van de synaptische zendpulsen veranderen.

Verder werd gevonden dat het uitschakelen van controle actiepotentialen overdrachtssnelheid aan de doelcellen kan afhangen van het ontbreken van de hippocampus en de neocortex structuren groeiende interneurons - multipolaire GABAergic neuronen die nodig zijn om remmende synapsen te creëren. Ook onderzoek naar de biochemische mechanismen van epilepsie heeft geleid tot de sluiting van de betrokkenheid bij de pathogenese van TLE heeft twee soorten van neuronen in de hippocampus en de neocortex Subicle: striatum (zvezchatyh) nepiramidnyh interneuronen en piramidale en glad nepiramidnyh. Striatale interneuronen zijn prikkelend - cholinerge en glad - GABAergisch, dat wil zeggen remmend. Men gelooft dat met hun genetisch bepaalde onevenwichtigheid zowel idiopathische tijdelijke epilepsie bij kinderen als aanleg voor de ontwikkeling ervan kan worden geassocieerd.

Een dispersie of beschadiging van de granule cellen in de dentate gyrus van de hippocampus meebrengt laesie dichtheid dendriet laag. Door het verlies van neuronen processen begint synaptische reorganisatie: mosvezel axons groeien en voor verbinding met andere dendrieten die prikkelende postsynaptische potentiaal verhoogt en veroorzaakt neuronale hyperprikkelbaarheid.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Symptomen temporele epilepsie

Artsen-epileptologen noemen de eerste tekenen van plotselinge aanvallen van aura, die in feite een voorbode zijn van het daaropvolgende kortetermijn focale paroxysme (uit het Grieks - opwinding, irritatie). Niet alle patiënten hebben echter aura, velen herinneren zich ze eenvoudigweg niet, en in sommige gevallen wordt alles beperkt door de eerste tekenen (wat als een kleine gedeeltelijke aanval wordt beschouwd).

Een van de eerste tekenen van de naderende aanval - het uiterlijk van ongegronde vrees en angst als gevolg van een sterke toename van de elektrische activiteit van de hippocampus en de amygdala (emoties buiten de controle van het limbisch systeem van de hersenen).

Aanvallen van tijdelijke epilepsie verwijzen vaak naar de categorie van de eenvoudige gedeeltelijke, dat wil zeggen, niet vergezeld van verlies van bewustzijn, en meestal manifesteren niet meer dan twee of drie minuten alleen abnormale gewaarwordingen:

• mnesticheskimi (bijvoorbeeld een gevoel van wat er gebeurt, zoals eerder is gebeurd, evenals een "mislukken" van het geheugen op korte termijn);
• sensorische hallucinaties - auditief, visueel, olfactorisch en smaakvol;
• visuele vervormingen in de afmetingen van objecten, afstanden, delen van hun lichaam (macro en microposs);
• unilaterale paresthesieën (tintelingen en gevoelloosheid);
• verzwakte reactie op anderen - een stagnerende afwezige blik, een verlies van realiteitszin en een korte dissociatieve stoornis.

Motorische (motor) paroxysmen of automatismen kunnen omvatten: unilaterale ritmische samentrekking van de spieren van het gezicht of lichaam; herhaalde slik- of kauwbewegingen, smakkende lippen, likken van de lippen; imperatieve hoofd- of oogbeweging; kleine stereotype handbewegingen.

Vegetatief-viscerale symptomen van temporale epilepsie manifesteren zich door misselijkheid, overmatig zweten, snelle ademhaling en hartkloppingen, evenals ongemakkelijke sensaties in de maag en buikholte.

Patiënten met dit type ziekte kunnen complexe partiële aanvallen hebben - als de elektrische activiteit van neuronen in andere hersengebieden dramatisch toeneemt. Vervolgens, tegen een achtergrond van volledige desoriëntatie, gaan alle bovengenoemde symptomen gepaard met een stoornis van coördinatie van bewegingen en voorbijgaande afasie (verlies van het vermogen om te spreken of de spraak van anderen te begrijpen). In extreme gevallen leidt wat begint als een aanval van tijdelijke epilepsie tot de ontwikkeling van een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval - met convulsies en verlies van bewustzijn.

Na het stoppen van de aanval, tijdens de postictale periode, worden de patiënten geremd, voelen zich korte verwarring, realiseren zich niet en kunnen zich meestal niet herinneren wat hen overkwam.

Lees ook -  Symptomen van beïnvloeding van temporale lobben

Vormen

Onder de problemen van de moderne epileptologie, die meer dan vier dozijn soorten van deze ziekte telt, blijft hun terminologische benaming relevant.

De definitie van temporale epilepsie werd opgenomen in de internationale classificatie van epilepsie ILAE (International Antiepileptic League) in 1989 - in de groep van symptomatische epilepsie.

In sommige bronnen is temporale epilepsie verdeeld in posterovemporale laterale en hippocampus-amygdal (of neocorticale). In andere zijn dergelijke soorten (soorten) geclassificeerd als amygdala, operculair, hippocampus en lateraal posterior-temporaal.

Volgens Russische specialisten kan secundaire of symptomatische temporaalkwab epilepsie worden vastgesteld wanneer de oorzaak duidelijk is vastgesteld. Om de terminologie van experts ILAE (classificatie, herzien in 2010) te verenigen voorgesteld om de term "symptomatische" te verwijderen en laat de definitie - het middelpunt temporaalkwab epilepsie, dwz alopecia - in de zin dat het bekend is, de nederlaag van de site als gevolg van aandoeningen van de hersenen.

De laatste variant van de internationale classificatie (2017) erkent twee hoofdtypes van temporale epilepsie:

• mesiale temporaalkwab epilepsie plaatselijke brandpunten epileptische activiteit gebonden aan de hippocampus, dentate gyrus en amygdala (d.w.z. De zones aangebracht in het middengedeelte van de temporale kwab); voorheen werd dit focale symptomatische epilepsie genoemd.
• laterale temporale epilepsie (een zeldzamer type dat voorkomt in de neocortex op het laterale oppervlak van de temporaalkwab). Aanvallen van laterale temporale epilepsie gaan gepaard met auditieve of visuele hallucinaties.

Cryptogene temporale epilepsie (uit het Grieks - "cache") duidt op aanvallen van onbekende of onbekende oorsprong tijdens het onderzoek. Hoewel artsen in dergelijke gevallen de term "idiopathisch" gebruiken, en meestal hebben dergelijke ziekten een genetisch bepaalde etiologie, waarvan de detectie moeilijkheden veroorzaakt.

De classificatie omvat geen partiële temporale epilepsie, dat wil zeggen beperkt (gedeeltelijk) of focaal, en een term zoals focale temporale epilepsie wordt gebruikt. En gedeeltelijke focale aanvallen of aanvallen van temporale epilepsie worden partieel genoemd, wat aberraties van elektrische activiteit van de hersenen weerspiegelt.

Bij gelijktijdige overtredingen in andere hersenstructuren grenzend aan de temporale kwabben, kan worden gedefinieerd als de temporo-pariëtale epilepsie of frontale temporale kwab epilepsie (frontaal-temporale), terwijl in de binnenlandse klinische praktijk vaak deze combinatie heet multifocale epilepsie.

[32], [33], [34]

Complicaties en gevolgen

Periodiek herhaalde manifestaties van functionele stoornissen van de temporale kwab van de hersenen hebben bepaalde consequenties en complicaties.

Bij mensen met dit type epilepsie is er een onstabiele emotionele toestand en neemt de vatbaarheid voor de ontwikkeling van depressie toe. Na verloop van tijd kunnen herhaalde aanvallen leiden tot diepere schade aan de piramidale neuronen van de hippocampus en de dentate gyrus, wat leer- en geheugenproblemen met zich meebrengt. Als deze laesies zich in de linker kwab bevinden, lijdt het gemeenschappelijke geheugen (vergeetachtigheid en vertraging van het denken verschijnen), in de juiste - alleen het visuele geheugen.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Diagnostics temporele epilepsie

Het onderzoeken van patiënten helpt niet om de diagnose van deze ziekte te stellen, de arts moet luisteren naar hun klachten en een beschrijving van de gewaarwordingen, en moet dan zeker worden doorgestuurd naar een onderzoek waarin instrumentele diagnostiek wordt uitgevoerd met behulp van:

• Electroencephalography (EEG), dat de elektrische activiteit van de hersenen bepaalt;
• MRI van de hersenen;
• PET van de hersenen (positron emissie tomografie);
• polysomnografie.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose omvat afbakening van toestanden met gelijke symptomen, waaronder paniekaanvallen, psychotische stoornissen, krizovoe manifestaties van vegetatieve-vasculaire dystonie, een TIA (mini beroerte), multiple sclerose, tardieve dyskinesie, occipitale epilepsie.

Meer informatie in het materiaal -  Epilepsie - Diagnose

[49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Behandeling temporele epilepsie

Het is gebruikelijk om temporale epilepsie te behandelen met anticonvulsiva, hoewel velen van hen nu anti-epileptica worden genoemd, omdat niet alle aanvallen gepaard gaan met convulsies.

Bijna alle  anti-epileptica  werken door de prikkelbaarheid van neuronen te verminderen vanwege het effect op presynaptische kanalen van natrium en calcium of door de remmende effecten van neurotransmitters, voornamelijk GABA, te versterken.

De meest gebruikte geneesmiddelen van de oudere generatie zijn: Fenytoïne, carbamazepine, valproïnezuurpreparaten (Apelexin, Convoolex, Valprokom), Fenobarbital. Meer informatie -  Tabletten tegen epilepsie

Zie nu vaker naar meer nieuwe anti-epileptica, waaronder:

• Lamotrigine (andere handelsnamen -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) is een dichlorofenylderivaat, kan worden gebruikt bij kinderen ouder dan twee jaar; gecontraïndiceerd bij leverfalen en zwangerschap. Mogelijke bijwerkingen zijn: huidreacties (tot necrose van de huid), ernstige hoofdpijn, diplopie, misselijkheid, darmstoornissen, verlaagde bloedplaatjes in het bloed, slaapstoornissen en verhoogde prikkelbaarheid.
• Gabapentine  (synoniemen - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - een analoog van gamma-aminoboterzuur.
• Lacosamide (Wimpat) wordt gebruikt na 16 jaar in doses bepaald door een arts. De lijst met bijwerkingen van dit medicijn duidt op: duizeligheid en hoofdpijn; misselijkheid en braken; tremor en spierspasmen; slaap, geheugen en coördinatie van bewegingen; depressieve toestand en mentale stoornissen.

Bij partiële aanvallen worden convulsies bij volwassenen en kinderen ouder dan zes jaar voorgeschreven Zonisamide (Zonegran), waaronder frequente bijwerkingen worden opgemerkt: duizeligheid en uitslag op de huid; verminderde eetlust en geheugen; verslechtering van zicht, spraak, coördinatie van bewegingen en slaap; depressie en de vorming van nierstenen.

Levetiracetam en de generieken Levetinol, Komviron, Zenitsetam Keppra en in de temporale kwab epilepsie benoemd patiënten ouder dan 16 jaar met tonisch-clonische aanvallen. Ze bevatten pyrrolidine-acetamide (lactam-gamma-aminoboterzuur), de actieve GABA-receptoren. Omdat Keppra wordt afgegeven in de vorm van een oplossing, wordt het toegediend via een infusie in een individueel bepaalde dosering. Het synoniem voor levetiracetam is een tablet voor orale toediening (250-500 mg tweemaal daags). Het gebruik van dit medicijn, zoals veel van de bovenstaande, kan gepaard gaan met algemene zwakte, duizeligheid, toegenomen slaperigheid.

Daarnaast is het noodzakelijk om magnesiumbereidingen en vitamines zoals B-6 (pyridoxine), vitamine E (tocoferol), vitamine H (biotine) en vitamine D (calciferol) te nemen.

Toepassen en fysiotherapeutische behandeling (diepe stimulatie van de hersenen en de nervus vagus) - lees het artikel  Epilepsie - Behandeling

Als temporale epilepsie bij kinderen convulsies veroorzaakt, wordt een koolhydraatarm ketogeen dieet met een hoog vetgehalte aanbevolen. Bij het toewijzen van dit dieet moet een kind of adolescent voldoende voeding bieden en de lengte en het gewicht regelen.

Chirurgische behandeling

Volgens de statistieken kan tot 30% van de patiënten met mesiale slaapkwab epilepsie geen aanvallen beheersen tijdens het gebruik van medicijnen.

Voor sommige patiënten kan worden beschouwd als een operatie - selectieve amygdala-gippokampentomiya, dat wil zeggen het verwijderen van de amandelen, het voorste deel van de hippocampus en dentate gyrus.

Zo'n radicale maatregel is alleen gerechtvaardigd in de aanwezigheid van sclerose van de hippocampus, maar er is geen garantie voor de effectiviteit van deze operatie. Chirurgische interventie door lobectomie, stereotactische radiochirurgie of laserablatie kan leiden tot een significante vermindering van de cognitieve functie van de hersenen.

Alternatieve behandeling

Wetenschappelijk bewijs dat kruidentherapie helpt bij een vorm van epilepsie bestaat niet. Echter, kruidendokters geadviseerd om thee en kruidenthee kruiskruid (Senecio vulgaris), vaak waternavel (gewone waternavel) Araliaceae familie, sedativa tincturen Scutellaria baicalensis wortels (Scutellaria baicalensis) of drugs pioen (Paeonia officinalis) te drinken. Maar de meest waardevolle planten voor de behandeling van temporale kwab epilepsie - vermindering van de incidentie van focale paroxysmen - beschouwd als bestaande uit gamma-aminoboterzuur wit (Viscum album) maretak.

Voorts nationale behandeling van deze ziekte is het gebruik van visolie welke omega-3 vetzuur (docosahexaeenzuur) bevat, bij aan de verbetering van cerebrale circulatie, en dus voedsel hersencellen.

[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66]

Het voorkomen

Tot op heden zijn er geen manieren om de ontwikkeling van epilepsie te voorkomen, dus de preventie van deze ziekte wordt niet uitgevoerd.

[67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74], [75]

Prognose

Zoals pathologieën zoals mesiale temporale sclerose, corticale dysplasie of tumoren bepalen  prognose  relatieve onoplosbaarheid van epileptische aanvallen in verband met temporale kwabben en zelfs mogelijk dementie.

Klinische gegevens tonen aan dat langdurige behandeling na volledige remissie bij temporale kwab epilepsie voorkomt in iets meer dan 10% van de gevallen en bijna 30% van de waargenomen verbetering van de symptomen onstabiel met het optreden van aanvallen voortvloeit uit stresssituaties. Echter, temporale epilepsie bij kinderen - met zijn manifestatie op de leeftijd van 9-10 jaar - ongeveer 20 jaar geeft een langdurige remissie in drie van de tien gevallen.

[76], [77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]