Symptomen van slecht ter been zijn

Loopstoornis bij disfunctie van afferente systemen

Loopstoornissen kunnen worden veroorzaakt door een stoornis in de diepe sensitiviteit (sensorische ataxie), een stoornis in het evenwicht (vestibulaire ataxie) en een visuele beperking.

• Sensorische ataxie wordt veroorzaakt door een gebrek aan informatie over de positie van het lichaam in de ruimte en de kenmerken van het vlak waarop iemand loopt. Dit type ataxie kan gepaard gaan met polyneuropathieën, die diffuse schade veroorzaken aan de perifere zenuwvezels die proprioceptieve afferentatie naar het ruggenmerg transporteren, of aan de achterste kolommen van het ruggenmerg, waar de diepe sensitiviteitsvezels naar de hersenen opstijgen. Een patiënt met sensorische ataxie loopt voorzichtig, langzaam, met zijn benen iets uit elkaar, probeert elke stap te controleren met zijn ogen, tilt zijn benen hoog op en, met een gevoel van een "wattenkussentje" onder zijn voeten, zet hij zijn voet krachtig neer met de hele zool op de grond ("stampende gang"). Kenmerkende kenmerken van sensorische ataxie zijn onder andere een verslechtering van het lopen in het donker, het detecteren van diepe sensitiviteitsstoornissen tijdens onderzoek en een toegenomen onvastheid in de Romberghouding bij het sluiten van de ogen.
• Vestibulaire ataxie gaat meestal gepaard met schade aan het vestibulaire apparaat van het binnenoor of de vestibulaire zenuw (perifere vestibulopathieën), minder vaak aan de stam van de vestibulaire structuren. Het gaat meestal gepaard met systemische duizeligheid, licht gevoel in het hoofd, misselijkheid of braken, nystagmus, gehoorverlies en tinnitus. De ernst van ataxie neemt toe bij veranderingen in de positie van het hoofd en lichaam, zoals het draaien van de ogen. Patiënten vermijden plotselinge hoofdbewegingen en veranderen voorzichtig van lichaamshouding. In sommige gevallen is er een neiging tot vallen in de richting van het aangetaste labyrint.
• Loopstoornis bij een visuele beperking (visuele ataxie) is niet specifiek. De gang kan in dit geval worden omschreven als voorzichtig en onzeker.
• Soms komen letsels van verschillende zintuigen samen voor. Als de stoornis van elk van deze zintuigen te klein is om significante loopstoornissen te veroorzaken, kunnen ze in combinatie met elkaar, en soms met musculoskeletale aandoeningen, een gecombineerde loopstoornis veroorzaken (multisensorische deficiëntie).

Loopstoornis bij bewegingsstoornissen

Loopstoornissen kunnen gepaard gaan met bewegingsstoornissen die optreden bij aandoeningen van spieren, perifere zenuwen, ruggenmergwortels, piramidale banen, kleine hersenen en basale ganglia. Directe oorzaken van loopstoornissen kunnen spierzwakte zijn (bijvoorbeeld bij myopathieën), slappe verlamming (bij polyneuropathieën, radiculopathieën, ruggenmergletsels), rigiditeit door pathologische activiteit van perifere motorneuronen (bij neuromyotonie, rigide-personsyndroom, enz.), piramidaal syndroom (spastische verlamming), cerebellaire ataxie, hypokinesie en rigiditeit (bij parkinsonisme) en extrapiramidale hyperkinesie.

Loopstoornissen bij spierzwakte en slappe verlamming

Primaire spierletsels veroorzaken meestal symmetrische zwakte in de proximale delen van de ledematen, met een waggelende gang ("eendenachtig"), die direct verband houdt met de zwakte van de bilspieren, die het bekken niet kunnen fixeren wanneer het andere been naar voren beweegt. Bij letsels van het perifere zenuwstelsel (bijvoorbeeld bij polyneuropathie) is parese van de distale delen van de ledematen kenmerkender, waardoor de voeten naar beneden hangen en de patiënt gedwongen wordt ze hoog op te tillen om niet aan de grond te blijven haken. Bij het laten zakken van het been klapt de voet op de grond (stap- of "hanengang"). Bij letsels van de lumbale verdikking van het ruggenmerg, de bovenste lumbale wortels, de lumbale plexus en sommige zenuwen is ook zwakte in het proximale deel van de ledematen mogelijk, wat zich eveneens zal manifesteren als een waggelende gang.

Loopstoornissen bij spastische verlamming

De loopkenmerken van spastische parese (spastisch lopen) veroorzaakt door schade aan de piramidale banen ter hoogte van de hersenen of het ruggenmerg worden verklaard door de overheersende tonus van de strekspieren, waardoor het been in de knie- en enkelgewrichten wordt gestrekt en daardoor verlengd. Bij hemiparese wordt de patiënt door de extensiestand van het been gedwongen het been in een halve cirkel naar voren te zwaaien, terwijl het lichaam licht in de tegenovergestelde richting wordt gekanteld (Wernicke-Mann gang). Bij spastische paraparese in het onderste deel loopt de patiënt langzaam, op zijn tenen, met zijn benen over elkaar (door de verhoogde tonus van de adductoren van de dijen). Hij wordt gedwongen zichzelf te zwaaien om de ene stap na de andere te zetten. Het lopen wordt gespannen en traag. De loopstoornis bij spastische paralyse hangt af van zowel de ernst van de parese als de mate van spasticiteit. Een van de meest voorkomende oorzaken van spastisch lopen bij ouderen is spondylogene cervicale myelopathie. Daarnaast is het mogelijk bij beroertes, tumoren, traumatisch hersenletsel, hersenverlamming, demyeliniserende ziekten, erfelijke spastische paraparese en funiculaire myelose.

Loopstoornissen bij parkinsonisme

Loopstoornissen bij parkinsonisme gaan voornamelijk gepaard met hypokinesie en houdingsinstabiliteit. Parkinsonisme wordt met name gekenmerkt door moeite met het initiëren van het lopen, verminderde snelheid en een kortere paslengte (microbasie). Een afname van de staphoogte leidt tot schuifelen. Het steunvlak tijdens het lopen blijft vaak normaal, maar neemt soms licht af of toe. Bij de ziekte van Parkinson ontstaat door de overheersende tonus van de progravitationele (flexor) spieren een karakteristieke "smeekbedehouding", die wordt gekenmerkt door een voorovergekantelde houding van hoofd en lichaam, lichte flexie in de knie- en heupgewrichten en adductie van armen en dijen. De armen worden tegen het lichaam gedrukt en nemen niet deel aan het lopen (acheirokinese).

In het gevorderde stadium van de ziekte van Parkinson wordt vaak het fenomeen van 'freezing' opgemerkt - een plotselinge, kortdurende (meestal 1 tot 10 seconden) blokkade van de beweging die wordt uitgevoerd. Freezing kan absoluut of relatief zijn. Absolute freezing wordt gekenmerkt door het stoppen van de beweging van de onderste ledematen (de voeten 'aan de vloer vastgelijmd'), waardoor de patiënt niet kan bewegen. Relatieve freezing wordt gekenmerkt door een plotselinge afname van de lengte van de stap, met een overgang naar een zeer korte, schuifelende stap of stampende bewegingen van de benen ter plaatse. Als het lichaam door traagheid blijft voortbewegen, bestaat er valgevaar. Bevriezing treedt meestal op bij de overgang van het ene loopprogramma naar het andere: aan het begin van het lopen ("startvertraging"), bij het draaien, het overwinnen van een obstakel, bijvoorbeeld een drempel, het passeren van een deur of een smalle opening, voor een liftdeur, bij het betreden van een roltrap, een plotselinge schreeuw, enz. Meestal ontwikkelt bevriezing zich tegen de achtergrond van een afnemende werking van levodopa (in de "off"-periode), maar na verloop van tijd beginnen ze bij sommige patiënten te ontstaan in de "on"-periode, soms verergerend onder invloed van een overdosis levodopa. Patiënten kunnen bevriezing overwinnen door over een obstakel te stappen, een ongebruikelijke beweging te maken (bijvoorbeeld dansen) of simpelweg een stap opzij te zetten. Veel patiënten met bevriezing ontwikkelen echter een valangst, waardoor ze hun dagelijkse activiteiten sterk moeten beperken.

In een laat stadium van de ziekte van Parkinson kan zich een andere variant van een episodische loopstoornis ontwikkelen: een stapvoets gangpatroon. In dit geval is het vermogen om het lichaamszwaartepunt binnen het steunvlak te houden verminderd, waardoor het lichaam naar voren schuift. Om het evenwicht te bewaren en vallen te voorkomen, worden patiënten gedwongen te versnellen (voortstuwen) om het lichaamszwaartepunt in te halen en kunnen ze onwillekeurig overschakelen op een snelle, korte pas. De neiging tot bevriezen, een stapvoets gangpatroon, voortstuwen en vallen correleert met een verhoogde variabiliteit in paslengte en de ernst van de cognitieve stoornis, met name van het frontale type.

Het uitvoeren van cognitieve taken en zelfs gewoon praten tijdens het lopen (dubbele taak), vooral in het late stadium van de ziekte bij patiënten met een cognitieve stoornis, leidt tot een stopzetting van de beweging. Dit wijst niet alleen op een bepaald tekort aan cognitieve functies, maar ook op het feit dat deze betrokken zijn bij het compenseren van het statolocomotorische defect (bovendien weerspiegelt dit een algemeen patroon dat inherent is aan de ziekte van Parkinson: van twee gelijktijdig uitgevoerde handelingen wordt de meest geautomatiseerde handeling slechter uitgevoerd). Stoppen met lopen terwijl men tegelijkertijd een tweede handeling probeert uit te voeren, voorspelt een verhoogd valrisico.

Bij de meeste patiënten met de ziekte van Parkinson kan het lopen worden verbeterd door visuele signalen (bijvoorbeeld contrasterende dwarsstrepen op de vloer) of auditieve signalen (ritmische commando's of het geluid van een metronoom). In dit geval wordt een significante toename van de staplengte opgemerkt, die de normale waarden benadert, maar de loopsnelheid neemt slechts met 10-30% toe, voornamelijk als gevolg van een afname van de stapfrequentie, wat wijst op een defect in de motorische programmering. Verbetering van het lopen met externe stimuli kan afhankelijk zijn van de activering van systemen die de kleine hersenen en de premotorische cortex betrekken en die compenseren voor disfunctie van de basale ganglia en de bijbehorende supplementaire motorische cortex.

Bij multisysteemdegeneraties (multisysteematrofie, progressieve supranucleaire parese, corticobasale degeneratie, enz.) komen duidelijke loopstoornissen met freezing en vallen in een eerder stadium voor dan bij de ziekte van Parkinson. Bij deze ziekten, evenals in het late stadium van de ziekte van Parkinson (mogelijk doordat cholinerge neuronen in de nucleus pedunculopontine degenereren), gaan loopstoornissen geassocieerd met het parkinsonsyndroom vaak gepaard met tekenen van frontale dysbasie, en bij progressieve supranucleaire parese met subcorticale astasie.

Loopstoornissen bij spierdystonie

Dystonisch lopen komt vooral vaak voor bij patiënten met idiopathische gegeneraliseerde dystonie. Het eerste symptoom van gegeneraliseerde dystonie is meestal dystonie van de voet, gekenmerkt door plantairflexie, inversie van de voet en tonische extensie van de grote teen, die optreden en intensiveren tijdens het lopen. Vervolgens generaliseert de hyperkinesie geleidelijk en verspreidt zich naar de axiale spieren en bovenste ledematen. Er zijn gevallen van segmentale dystonie beschreven, voornamelijk met betrekking tot de spieren van de romp en de proximale delen van de ledematen, wat zich manifesteert door een scherpe voorwaartse buiging van de romp (dystonische camptocormie). Dystonische hyperkinesie kan afnemen door het gebruik van corrigerende bewegingen, evenals door hardlopen, zwemmen, achteruit lopen of andere ongewone loopomstandigheden. De selectie en initiatie van posturale en locomotiesynergieën bij patiënten met dystonie blijven behouden, maar de implementatie ervan is gebrekkig vanwege een verminderde selectiviteit van spierbetrokkenheid.

Loopstoornissen bij chorea

Bij chorea worden normale bewegingen vaak onderbroken door een stroom van snelle, chaotische spiertrekkingen in de romp en ledematen. Tijdens het lopen kunnen de benen plotseling door de knieën buigen of omhoog komen. De poging van de patiënt om de choreatische spiertrekkingen de indruk te geven van vrijwillige, doelgerichte bewegingen, leidt tot een uitgebreide, "dansende" gang. Om hun evenwicht te bewaren, lopen patiënten soms langzamer en zetten ze hun benen wijd uit elkaar. De selectie en initiatie van houdings- en bewegingssynergieën blijven bij de meeste patiënten behouden, maar de implementatie ervan wordt belemmerd door de superpositie van onwillekeurige bewegingen. Bovendien vertoont de ziekte van Huntington componenten van parkinsonisme en frontale disfunctie, wat leidt tot een schending van houdingssynergieën, een afname van de paslengte, loopsnelheid en discoördinatie.

Loopstoornissen bij andere hyperkinesieën

Bij actiemyoclonus worden evenwicht en looppatroon ernstig verstoord door hevige spiertrekkingen of kortstondig verlies van spierspanning bij pogingen om de benen te ondersteunen. Bij orthostatische tremor worden hoogfrequente trillingen in de romp en de spieren van de onderste ledematen waargenomen in rechtopstaande positie, die het evenwicht verstoren maar verdwijnen tijdens het lopen; het starten met lopen kan echter moeilijk zijn. Ongeveer een derde van de patiënten met essentiële tremor vertoont instabiliteit tijdens tandemlopen, wat de dagelijkse activiteiten beperkt en kan wijzen op cerebellaire disfunctie. Bizarre veranderingen in het looppatroon zijn beschreven bij tardieve dyskinesie, wat het gebruik van neuroleptica compliceert.

Loopstoornissen bij cerebellaire ataxie

Een karakteristiek kenmerk van cerebellaire ataxie is een toename van het steunoppervlak, zowel tijdens het staan als tijdens het lopen. Lateraal en anteroposterieur wiebelen wordt vaak waargenomen. In ernstige gevallen worden ritmische oscillaties van het hoofd en de romp (titubatie) waargenomen tijdens het lopen en vaak in rust. Stappen zijn ongelijkmatig in zowel lengte als richting, maar gemiddeld nemen de lengte en frequentie van de stappen af. Eliminatie van visuele controle (het sluiten van de ogen) heeft weinig effect op de ernst van coördinatiestoornissen. Posturale synergieën hebben een normale latente periode en temporele organisatie, maar hun amplitude kan excessief zijn, waardoor patiënten in de tegenovergestelde richting kunnen vallen dan de richting waarin ze aanvankelijk afweken. Milde cerebellaire ataxie kan worden opgespoord door tandemlopen. Verstoringen in het lopen en posturale synergieën zijn het meest uitgesproken in gevallen van schade aan de middellijnstructuren van het cerebellum, terwijl discoördinatie in de ledematen minimaal kan zijn.

Cerebellaire ataxie kan worden veroorzaakt door cerebellaire degeneratie, tumoren, paraneoplastisch syndroom, hypothyreoïdie, etc.

Spasticiteit in de benen en cerebellaire ataxie kunnen samengaan (spastisch-ataxie) en worden vaak gezien bij multiple sclerose of bij craniovertebrale afwijkingen.

Integratieve (primaire) loopstoornissen

Integratieve (primaire) loopstoornissen (gangstoornissen op hoger niveau) komen meestal voor op oudere leeftijd en zijn niet geassocieerd met andere motorische of sensorische stoornissen. Ze kunnen worden veroorzaakt door schade aan verschillende verbindingen van de corticale-subcorticale motorische cirkel (frontale cortex, basale ganglia, thalamus), fronto-cerebellaire verbindingen, evenals functioneel daarmee geassocieerde hersenstam-spinale systemen en limbische structuren. Schade aan verschillende verbindingen van deze cirkels kan in sommige gevallen leiden tot de prevalentie van evenwichtsstoornissen met de afwezigheid of ontoereikendheid van houdingssynergieën, in andere gevallen tot de prevalentie van stoornissen in het begin en het volhouden van het lopen. Meestal wordt echter een combinatie van beide soorten stoornissen in verschillende verhoudingen waargenomen. In dit opzicht is de toewijzing van individuele syndromen binnen het kader van gangstoornissen op hoger niveau voorwaardelijk, aangezien de grenzen ertussen niet duidelijk genoeg zijn en naarmate de ziekte vordert, één van de syndromen in een ander kan overgaan. Bovendien worden bij veel aandoeningen loopstoornissen op een hoger niveau gesuperponeerd op syndromen op een lager en middelhoog niveau, wat het totaalbeeld van bewegingsstoornissen aanzienlijk compliceert. Niettemin is een dergelijke selectie van individuele syndromen vanuit praktisch oogpunt gerechtvaardigd, omdat het ons in staat stelt het hoofdmechanisme van loopstoornissen te benadrukken.

Integratieve loopstoornissen zijn veel variabeler en afhankelijker van de situatie, oppervlakte-eigenschappen, emotionele en cognitieve factoren dan stoornissen van de lagere en middelste niveaus. Ze zijn minder vatbaar voor correctie door compensatiemechanismen, waarvan de ontoereikendheid juist hun karakteristieke kenmerk is. Ziekten die zich manifesteren door integratieve loopstoornissen

Groep ziekten	Nosologie
Vasculaire letsels van de hersenen	Ischemische en hemorragische beroertes met schade aan de frontale kwabben, basale ganglia, middenhersenen of hun verbindingen. Dyscirculatoire encefalopathie (diffuse ischemische schade aan de witte stof, lacunaire status).
Neurodegeneratieve ziekten	Progressieve supranucleaire parese, multipele systeematrofie, corticobasale degeneratie, dementie met Lewy-lichaampjes, ziekte van Parkinson (laat stadium), frontotemporale dementie, ziekte van Alzheimer, juveniele ziekte van Huntington, hepatolenticulaire degeneratie. Idiopathische dysbasieën
Infectieziekten van het centrale zenuwstelsel	Ziekte van Creutzfeldt-Jakob, neurosyfilis, HIV-encefalopathie
Andere ziekten	Normale druk hydrocefalie. Hypoxische encefalopathie. Tumoren van de frontale en diepe lokalisatie

Gevallen van loopstoornissen op een hoger niveau zijn in het verleden beschreven onder verschillende namen: "gangapraxie", "astasie-abasie", "frontale ataxie", "magnetisch lopen", "onderlichaamparkinsonisme", enz. J.G. Nutt et al. (1993) identificeerden 5 hoofdsyndromen van loopstoornissen op een hoger niveau: voorzichtig lopen, frontale loopstoornis, frontale evenwichtsstoornis, subcorticale evenwichtsstoornis en geïsoleerde ganginitiatiestoornis. Er bestaan 4 varianten van integratieve loopstoornissen.

• Seniele dysbasie (komt overeen met “voorzichtige gang” volgens de classificatie van JG Nutt et al.).
• Subcorticale astasie (komt overeen met "subcorticale onbalans"),
• Frontale (subcorticaal-frontale) dysbasie (komt overeen met “geïsoleerde ganginitiatiestoornis” en “frontale gangstoornis”),
• Frontale astasie (komt overeen met "frontale onbalans").

Seniele dysbasie

Seniele dysbasie is de meest voorkomende vorm van loopstoornis bij ouderen. Het wordt gekenmerkt door een verkorte en vertraagde pas, onzekerheid bij het draaien, enige vergroting van het steunvlak, lichte of matige houdingsinstabiliteit, die alleen duidelijk zichtbaar is bij het draaien, duwen van de patiënt of staan op één been, en ook bij een beperkte sensorische afferentatie (bijvoorbeeld bij het sluiten van de ogen). Bij het draaien wordt de natuurlijke bewegingsvolgorde verstoord, waardoor deze met het hele lichaam kunnen worden uitgevoerd (en block). Bij het lopen zijn de benen licht gebogen in de heup- en kniegewrichten, het lichaam is voorovergekanteld, wat de stabiliteit vergroot.

Over het algemeen moet seniele dysbasie worden beschouwd als een adequate reactie op een vermeend of reëel valrisico. Een gezond persoon loopt bijvoorbeeld op een gladde weg of in absolute duisternis, bang om uit te glijden en zijn evenwicht te verliezen. Op oudere leeftijd treedt dysbasie op als reactie op een leeftijdsgebonden afname van het vermogen om het evenwicht te bewaren of synergieën aan te passen aan de eigenschappen van de ondergrond. De belangrijkste houdings- en bewegingssynergieën blijven intact, maar vanwege beperkte fysieke mogelijkheden worden ze niet meer zo effectief gebruikt als voorheen. Als compenserend fenomeen kan dit type loopstoornis worden waargenomen bij diverse aandoeningen die de mobiliteit beperken of het valrisico verhogen: gewrichtsschade, ernstig hartfalen, cerebrovasculaire insufficiëntie, degeneratieve dementieën, vestibulaire of multisensorische insufficiëntie, evenals obsessieve angst om het evenwicht te verliezen (astasobasofobie). In de meeste gevallen worden focale symptomen niet gedetecteerd tijdens een neurologisch onderzoek. Omdat seniele dysbasie vaak voorkomt bij gezonde ouderen, kan het als een leeftijdsnorm worden beschouwd als het niet leidt tot beperkingen in de dagelijkse activiteiten van de patiënt of tot vallen. Tegelijkertijd moet er rekening mee worden gehouden dat de mate van beperking van de dagelijkse activiteiten vaak niet zozeer afhangt van het daadwerkelijke neurologische defect, maar eerder van de ernst van de valangst.

Gezien het compensatoire karakter van seniele dysbasie is het toeschrijven van dit type loopveranderingen aan een hoger niveau, dat gekenmerkt wordt door een beperking van het aanpassingsvermogen, voorwaardelijk. Seniele dysbasie weerspiegelt een toenemende rol van bewuste controle en hogere hersenfuncties, met name aandacht, bij het reguleren van het lopen. Met de ontwikkeling van dementie en een verzwakking van de aandacht kan verdere vertraging van het lopen en verlies van stabiliteit optreden, zelfs bij afwezigheid van primaire motorische en sensorische stoornissen. Seniele dysbasie is niet alleen mogelijk op oudere leeftijd, maar ook bij jongere mensen; veel auteurs zijn van mening dat het beter is om de term "voorzichtig lopen" te gebruiken.

Subcorticale astasie

Subcorticale astasie wordt gekenmerkt door een ernstige stoornis van de houdingssynergieën, veroorzaakt door schade aan de basale ganglia, de middenhersenen of de thalamus. Door onvoldoende houdingssynergieën zijn lopen en staan moeilijk of onmogelijk. Bij het opstaan verschuift het zwaartepunt niet naar een nieuw steunpunt, maar wijkt het lichaam naar achteren af, wat leidt tot een val op de rug. Wanneer de patiënt zonder steun uit evenwicht raakt, valt hij als een omgezaagde boom. Het syndroom kan gebaseerd zijn op een schending van de oriëntatie van het lichaam in de ruimte, waardoor houdingsreflexen niet op tijd worden geactiveerd. Het starten met lopen is niet moeilijk bij patiënten. Zelfs als ernstige houdingsinstabiliteit zelfstandig lopen onmogelijk maakt, kan de patiënt met steun overstappen en zelfs lopen, terwijl de richting en het ritme van de stappen normaal blijven, wat wijst op het relatieve behoud van bewegingssynergieën. Wanneer de patiënt ligt of zit en de eisen aan de houdingscontrole minder zijn, kan hij normale bewegingen van de ledematen uitvoeren.

Subcorticale astasie treedt acuut op bij unilaterale of bilaterale ischemische of hemorragische laesies van de buitenste delen van het tegmentum van de middenhersenen en de bovenste delen van de pons, het bovenste deel van de posterolaterale nucleus van de thalamus en de aangrenzende witte stof, de basale ganglia, inclusief de globus pallidus en het putamen. Bij unilaterale laesies van de thalamus of basale ganglia kan de patiënt bij het opstaan, en soms zelfs in zittende positie, afwijken en naar de contralaterale zijde of rug vallen. Bij unilaterale laesies verdwijnen de symptomen meestal binnen enkele weken, maar bij bilaterale laesies zijn ze persistenter. Geleidelijke ontwikkeling van het syndroom wordt waargenomen bij progressieve supranucleaire parese, diffuse ischemische laesies van de witte stof van de hemisferen en normotensieve hydrocefalie.

Frontale (frontaal-subcorticale) dysbasie

Primaire loopstoornissen met schade aan subcorticale structuren (subcorticale dysbasie) en frontale kwabben (frontale dysbasie) liggen klinisch en pathogenetisch dicht bij elkaar. In wezen kunnen ze als één syndroom worden beschouwd. Dit wordt verklaard door het feit dat de frontale kwabben, basale ganglia en enkele structuren in de middenhersenen één regulatiecircuit vormen en dat bij beschadiging of scheiding (door de betrokkenheid van de verbindingsbanen in de witte stof van de hemisferen) vergelijkbare stoornissen kunnen optreden. Fenomenologisch gezien zijn subcorticale en frontale dysbasie divers, wat wordt verklaard door de betrokkenheid van verschillende subsystemen die zorgen voor diverse aspecten van het lopen en het bewaren van het evenwicht. In dit opzicht kunnen verschillende klinische varianten van dysbasie worden onderscheiden.

De eerste variant wordt gekenmerkt door het overheersen van stoornissen in de initiatie en het behoud van de beweging bij afwezigheid van uitgesproken houdingsstoornissen. Bij een poging om te beginnen met lopen, "groeien" de benen van de patiënt naar de grond. Om de eerste stap te zetten, worden ze gedwongen om langdurig van voet op voet te wisselen of met lichaam en benen te "zwaaien". Synergieën die normaal gesproken voor voortstuwing zorgen en de verplaatsing van het zwaartepunt van het lichaam naar één been (om het andere been vrij te maken voor de zwaai) blijken vaak ineffectief. Nadat de eerste moeilijkheden zijn overwonnen en de patiënt eindelijk in beweging is, maakt hij enkele kleine schuifelende proefstappen of stampt hij ter plaatse, maar geleidelijk worden zijn stappen zelfverzekerder en langer, en zijn zijn voeten gemakkelijker van de grond te tillen. Echter, bij het draaien, het overwinnen van een obstakel, of het passeren van een nauwe opening, waarbij het motorprogramma moet worden omgeschakeld, kan er opnieuw relatief (stampen) of absoluut bevriezen optreden, waarbij de voeten plotseling naar de grond "groeien". Net als bij de ziekte van Parkinson kan bevriezing worden overwonnen door over een kruk of stok te stappen, een omweg te maken (bijvoorbeeld opzij lopen), of door ritmische commando's te gebruiken, hardop te tellen of ritmische muziek (zoals een mars) te luisteren.

De tweede variant van fronto-subcorticale dysbasie komt overeen met de klassieke beschrijving van de marche a petit pas en wordt gekenmerkt door een korte, schuifelende stap die gedurende de gehele loopperiode constant blijft, terwijl er in de regel geen sprake is van een uitgesproken startvertraging en een neiging tot bevriezen.

Beide beschreven varianten kunnen, naarmate de ziekte vordert, transformeren tot de derde, meest complete en uitgebreide variant van fronto-subcorticale dysbasie, waarbij een combinatie van een ganginitiatiestoornis en bevriezing wordt waargenomen, met meer uitgesproken en aanhoudende veranderingen in het looppatroon, en matige of uitgesproken houdingsinstabiliteit. Asymmetrie van het looppatroon wordt vaak opgemerkt: de patiënt zet een stap met het voorste been en sleept vervolgens het andere been ernaartoe, soms in meerdere stappen, terwijl het voorste been kan veranderen en de lengte van de stappen sterk kan variëren. Bij het draaien en het overwinnen van obstakels nemen de loopproblemen sterk toe, waardoor de patiënt opnieuw kan gaan stampen of bevriezen. Het standbeen kan op zijn plaats blijven en het andere been zet een reeks kleine stappen.

Gekenmerkt door een verhoogde variabiliteit van stapparameters, verlies van het vermogen om vrijwillig de loopsnelheid, staplengte en beenhefhoogte te reguleren, afhankelijk van de aard van de ondergrond of andere omstandigheden. Valangst, die bij de meeste van deze patiënten voorkomt, verergert de mobiliteitsbeperking. Tegelijkertijd kunnen dergelijke patiënten, zittend of liggend, het lopen imiteren. Andere motorische stoornissen kunnen afwezig zijn, maar in sommige gevallen worden subcorticale dysbasie, bradykinesie, dysartrie, regulatoire cognitieve stoornissen en affectieve stoornissen (emotionele labiliteit, afstomping van affect, depressie) waargenomen. Bij frontale dysbasie ontwikkelen zich bovendien vaak dementie, frequent urineren of urine-incontinentie, een uitgesproken pseudobulbair syndroom, frontale verschijnselen (paratonie, grijpreflex) en piramidale verschijnselen.

Het lopen bij frontale en subcorticale dysbasie lijkt sterk op parkinsonisme. Tegelijkertijd zijn er bij dysbasie geen manifestaties van parkinsonisme in het bovenlichaam (de gezichtsuitdrukkingen blijven levendig, slechts soms verzwakt door de bijbehorende supranucleaire insufficiëntie van de aangezichtszenuwen; armbewegingen tijdens het lopen nemen niet alleen niet af, maar worden soms zelfs energieker, omdat de patiënt met behulp hiervan probeert het lichaam in evenwicht te brengen ten opzichte van het zwaartepunt of de benen "gefuseerd" aan de vloer te bewegen). Daarom wordt dit syndroom "onderlichaamsparkinsonisme" genoemd. Dit is echter geen pseudoparkinsonisme, omdat het optreedt zonder de belangrijkste symptomen - hypokinesie, stijfheid en rusttremor. Ondanks een significante afname van de paslengte neemt het steunoppervlak bij dysbasie, in tegenstelling tot parkinsonisme, niet af, maar toe; het lichaam leunt niet voorover, maar blijft recht. Bovendien wordt, in tegenstelling tot parkinsonisme, vaak een externe rotatie van de voeten waargenomen, wat de stabiliteit van patiënten vergroot. Tegelijkertijd komen bij dysbasie pro-, retropulsie en mincing step veel minder vaak voor. In tegenstelling tot patiënten met de ziekte van Parkinson kunnen patiënten met dysbasie snel lopen imiteren in zittende of liggende positie.

Het mechanisme van de verstoring van de ganginitiatie en het bevriezen bij frontale en subcorticale dysbasie blijft onduidelijk. Denny-Brown (1946) geloofde dat de verstoring van de ganginitiatie wordt veroorzaakt door het ontremming van de primitieve "grijp"-voetreflex. Moderne neurofysiologische gegevens stellen ons in staat deze stoornissen te beschouwen als een deautomatisering van de motorische handeling, veroorzaakt door het uitschakelen van de afdalende faciliterende invloeden vanuit de frontostriatale cirkel op de hersenstam-spinale bewegingsmechanismen en disfunctie van de nucleus pedunculopontine. Een doorslaggevende rol kan echter worden gespeeld door verstoringen in de controle van rompbewegingen.

Subcorticale dysbasie kan zich ontwikkelen met meerdere subcorticale of enkelvoudige beroertes die de "strategische" gebieden van de middenhersenen, globus pallidus of putamen aantasten in relatie tot locomotorische functies, diffuse schade aan de witte stof van de hemisferen, neurodegeneratieve aandoeningen (progressieve supranucleaire parese, multipele systeematrofie, enz.), posthypoxische encefalopathie, normotensieve hydrocefalie, demyeliniserende aandoeningen. Kleine infarcten op de grens van de middenhersenen en de pons in de projectie van de nucleus pedunculopontine kunnen gecombineerde aandoeningen veroorzaken die de tekenen van subcorticale dysbasie en subcorticale astasie combineren.

Frontale dysbasie kan optreden bij bilaterale laesies van de mediale delen van de frontale kwabben, met name bij infarcten veroorzaakt door trombose van de arteria cerebri anterior, tumoren, subduraal hematoom, degeneratieve laesies van de frontale kwab (bijvoorbeeld bij frontotemporale dementie). Vroege ontwikkeling van loopstoornissen is kenmerkender voor vasculaire dementie dan voor de ziekte van Alzheimer. Niettemin wordt frontale dysbasie in een gevorderd stadium van de ziekte van Alzheimer bij een aanzienlijk deel van de patiënten vastgesteld. Over het algemeen treedt frontale dysbasie meestal niet op bij focale, maar bij diffuse of multifocale hersenschade, wat wordt verklaard door de redundantie van de systemen voor gangregulatie die de frontale kwabben, basale ganglia, cerebellum en hersenstamstructuren combineren.

Vergelijking van klinische kenmerken van veranderingen in het looppatroon en evenwicht met MRI-gegevens bij patiënten met discirculatoire encefalopathie toonde aan dat loopstoornissen meer afhangen van de schade aan de voorste delen van de hersenhelften (mate van frontale leukoaraiose, mate van expansie van de voorhoorns), en evenwichtsstoornissen van de ernst van leukoaraiose in de achterste delen van de hersenhelften. Schade aan de achterste delen van de hersenen kan niet alleen de vezels van de motorische cirkel betreffen, die vanuit het voorste deel van de ventrolaterale nucleus van de thalamus naar de additionele motorische cortex lopen, maar ook talrijke vezels vanuit het achterste deel van de ventrolaterale nucleus, die afferentatie ontvangen van het cerebellum, het spinothalamische en vestibulaire systeem en projecteren naar de premotorische cortex.

Verstoringen van het looppatroon gaan vaak vooraf aan de ontwikkeling van dementie en weerspiegelen meer uitgesproken veranderingen in de subcorticale witte stof, vooral in de diepe delen van de frontale en pariëtale kwabben, en een snellere invaliditeit van de patiënt.

In sommige gevallen brengt zelfs een grondig onderzoek geen duidelijke oorzaken aan het licht voor relatief geïsoleerde loopstoornissen ("idiopathische" frontale dysbasie). Latere observatie van dergelijke patiënten maakt het echter in de regel mogelijk om een of andere neurodegeneratieve aandoening te diagnosticeren. Zo bleek de "primaire progressieve freezing gang", beschreven door A. Achiron et al. (1993), waarbij de dominante manifestatie een stoornis in de initiatie en freezing van het lopen was, andere symptomen afwezig waren, levodopa-medicijnen niet effectief waren en neuroimagingmethoden geen afwijkingen aan het licht brachten, onderdeel te zijn van een breder klinisch syndroom van "zuivere akinesie met freezing van het lopen", dat ook hypofonie en micrografie omvat. Pathomorfologisch onderzoek toonde aan dat dit syndroom in de meeste gevallen een vorm van progressieve supranucleaire parese is.

Frontale astasie

Bij frontale astasie overheersen evenwichtsstoornissen. Tegelijkertijd zijn bij frontale astasie zowel de houdings- als bewegingssynergieën ernstig verstoord. Bij het opstaan kunnen patiënten met frontale astasie hun lichaamsgewicht niet naar hun benen overbrengen, zetten ze zich slecht af van de vloer en vallen ze, als ze geholpen worden om op te staan, achterover door retropulsie. Bij het lopen kruisen hun benen elkaar of staan ze te wijd uit elkaar en ondersteunen ze het lichaam niet. In mildere gevallen, doordat de patiënt de romp niet kan controleren, de bewegingen van romp en benen niet kan coördineren en het zwaartepunt van het lichaam tijdens het lopen niet effectief kan verplaatsen en balanceren, wordt het looppatroon onregelmatig en bizar. Veel patiënten hebben een ernstig verstoorde initiatie van het lopen, maar soms is dit niet het geval. Bij het draaien kunnen de benen elkaar kruisen doordat een van de benen beweegt en de andere stil blijft staan, wat tot een val kan leiden. In ernstige gevallen kan de patiënt, vanwege een verkeerde houding van de romp, niet alleen niet lopen en staan, maar ook niet zonder steun zitten of van houding veranderen in bed.

Parese, sensorische stoornissen, extrapiramidale stoornissen zijn afwezig of niet zozeer uitgesproken dat ze deze stoornissen van lopen en evenwicht verklaren. Als bijkomende symptomen worden de volgende opgemerkt: asymmetrische activering van peesreflexen, pseudobulbair syndroom, matige hypokinesie, frontale tekenen, echopraxie, motorische perseveraties, urine-incontinentie. Alle patiënten hebben een uitgesproken cognitief defect van het fronto-subcorticale type, vaak tot aan dementie, wat de loopstoornissen kan verergeren. De oorzaak van het syndroom kan ernstige hydrocefalie, meerdere lacunaire infarcten en diffuse schade aan de witte stof van de hemisferen (in geval van discirculatoire encefalopathie), ischemische of hemorragische foci in de frontale kwabben, tumoren, abcessen van de frontale kwabben, neurodegeneratieve ziekten die de frontale kwabben aantasten.

Frontale astasie wordt soms verward met cerebellaire ataxie, maar cerebellaire laesies worden niet gekenmerkt door het over elkaar slaan van de benen bij het lopen, retropulsies, de aanwezigheid van inadequate of ineffectieve houdingssynergie, bizarre pogingen om vooruit te komen, een kleine schuifelende stap. De verschillen tussen frontale dysbasie en frontale astasie worden voornamelijk bepaald door de proportie houdingsstoornissen. Bovendien hebben een aantal patiënten met astasie een onevenredig verminderd vermogen om symbolische bewegingen op commando uit te voeren (bijvoorbeeld in liggende of zittende positie, een "fiets" ronddraaien met de benen of een cirkel en andere figuren beschrijven, een boksers- of zwemmershouding aannemen, een trap tegen een bal imiteren of een sigarettenpeuk verpletteren). Vaak is er geen besef van het defect en zijn er geen pogingen om het op de een of andere manier te corrigeren, wat kan wijzen op een apraxie van de bewegingsstoornis. Deze verschillen kunnen worden verklaard door het feit dat frontale astasie niet alleen gepaard gaat met schade aan de corticale-subcorticale motorische cirkel en de verbindingen ervan met hersenstamstructuren, voornamelijk de nucleus pedunculopontine, maar ook met disfunctie van de pariëtaal-frontale cirkels, die de uitvoering van complexe bewegingen reguleren die onmogelijk zijn zonder feedback van sensorische afferentatie. Verstoring van de verbindingen tussen de achterste delen van de bovenste pariëtale kwab en de premotorische cortex, die de houding, axiale bewegingen en beenbewegingen controleren, kan een apraxisch defect veroorzaken in rompbewegingen en lopen bij afwezigheid van apraxie in de armen. In sommige gevallen ontwikkelt frontale astasie zich als gevolg van progressie van frontale dysbasie met uitgebreidere schade aan de frontale kwabben of hun verbindingen met de basale ganglia en hersenstamstructuren.

"Apraxie van het lopen"

De opvallende dissociatie tussen de aantasting van het loopvermogen en het behoud van de motoriek van de benen in liggende of zittende positie, evenals de samenhang met cognitieve stoornissen, vormden een voorwaarde om hogere loopstoornissen als "gangapraxie" te bestempelen. Dit concept, dat inmiddels wijdverbreid is, stuit echter op ernstige bezwaren. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten met "gangapraxie" tonen klassieke neuropsychologische tests doorgaans geen apraxie in de ledematen aan. In zijn functionele organisatie verschilt lopen aanzienlijk van vrijwillige, grotendeels geïndividualiseerde, motorische vaardigheden die tijdens het leerproces worden verworven, met de desintegratie van deze ledemaatapraxie meestal gepaard gaat. In tegenstelling tot deze handelingen, waarvan het programma op corticaal niveau wordt gevormd, is lopen een meer geautomatiseerde motorische handeling, die bestaat uit een reeks repetitieve, relatief elementaire bewegingen die worden gegenereerd door het ruggenmerg en gemodificeerd door de hersenstamstructuren. Dienovereenkomstig worden hogere loopstoornissen niet zozeer geassocieerd met het uitvallen van specifieke bewegingsprogramma's, maar met hun onvoldoende activering als gevolg van een tekort aan afdalende faciliterende invloeden. In dit opzicht lijkt het onterecht om de term "gangapraxie" te gebruiken om het volledige spectrum van hogere loopstoornissen aan te duiden, die fenomenologisch sterk verschillen en mogelijk gepaard gaan met beschadiging van diverse verbindingen van het hogere (corticaal-subcorticale) niveau van de gangregulatie. Mogelijk liggen die loopstoornissen die gepaard gaan met beschadiging van de pariëtaal-frontale cirkels, die functioneren als sensorische afferentatie om bewegingen te reguleren, dicht bij echte apraxie. Schade aan deze structuren speelt een doorslaggevende rol bij de ontwikkeling van ledemaatapraxie.

Psychogene dysbasie

Psychogene dysbasie - merkwaardige, bizarre veranderingen in het looppatroon die bij hysterie worden waargenomen. Patiënten kunnen zigzaggend lopen, glijden als een schaatser op een ijsbaan, hun benen kruisen als een vlecht, zich recht en gespreid (stiltegang) of halfgebogen bewegen, hun romp naar voren leunen tijdens het lopen (camptokarmie) of achterover leunen, sommige patiënten wiebelen of imiteren trillen tijdens het lopen. Een dergelijke gang wijst eerder op een goede motorische controle dan op een stoornis in de houdingsstabiliteit en coördinatie ("acrobatische gang"). Soms worden uitgesproken traagheid en bevriezing waargenomen, die lijken op parkinsonisme.

Het herkennen van psychogene dysbasie kan extreem moeilijk zijn. Sommige varianten van hysterische stoornissen (bijv. astasie-abasie) lijken uiterlijk op frontale gangstoornissen, andere op dystonische gang, en weer andere op hemiparetische of paraparetische. In alle gevallen is inconsistentie kenmerkend, evenals discrepantie met veranderingen die worden waargenomen bij organische syndromen (patiënten kunnen bijvoorbeeld mank lopen op het aangedane been, wat een hemiparese imiteert, of proberen hun evenwicht te bewaren met armbewegingen, maar hun voeten niet wijd uit elkaar plaatsen). Wanneer de taak verandert (bijvoorbeeld bij achteruit lopen of flanklopen), kan de aard van de gangstoornis plotseling veranderen. De gang kan plotseling verbeteren als de patiënt denkt dat hij niet wordt geobserveerd of wanneer zijn aandacht is afgeleid. Soms vallen patiënten demonstratief (meestal naar de arts toe of van hem af), maar veroorzaken ze nooit zelf ernstige verwondingen. Psychogene dysbasie wordt eveneens gekenmerkt door een discrepantie tussen de ernst van de symptomen en de mate van beperking van de dagelijkse activiteiten, alsook door plotselinge verbeteringen onder invloed van placebo.

Tegelijkertijd dient de diagnose psychogene dysbasie met grote voorzichtigheid te worden gesteld. Sommige gevallen van dystonie, paroxysmale dyskinesieën, frontale astasie, tardieve dyskinesieën, frontale epilepsie en episodische ataxie kunnen lijken op psychogene stoornissen. Bij differentiële diagnostiek is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan de aanwezigheid van andere hysterische symptomen (bijvoorbeeld selectieve incompetentie, gegradeerde zwakte, karakteristieke spreiding van sensitiviteitsstoornissen met een grens langs de middellijn, grove missers bij coördinatietests, eigenaardige dysfonie, enz.), en aan inconsequentheid en samenhang met psychologische factoren, een demonstratieve persoonlijkheid en de aanwezigheid van een rent-seeking attitude.

Veranderingen in het lopen worden ook waargenomen bij andere psychische stoornissen. Bij depressie wordt een langzame, monotone gang met een verkorte pas waargenomen. Bij astasobasofobie proberen patiënten hun evenwicht te bewaren met hun handen, met korte passen te lopen, zich vast te houden aan een muur of op een kruk te leunen. Bij fobische houdingsduizeligheid manifesteert zich een dissociatie tussen een uitgesproken subjectief gevoel van instabiliteit en een goede houdingsregulatie tijdens een objectief onderzoek, en kan het lopen in specifieke situaties plotseling verslechteren (bij het oversteken van een brug, het betreden van een lege kamer, in een winkel, enz.).