Subcorneale pustulose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Subcorneale pustulose van Sneddon-Wilkinson is een chronische, terugkerende ziekte die vaker voorkomt bij vrouwen boven de 40 jaar.

Synoniem: ziekte van Sneddon-Wilkinson

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1956 door de Engelse dermatologen Sneddon en Wilkinson. Tot voor kort besprak de literatuur de vraag of de ziekte een onafhankelijke nosologische vorm van dermatose is of dat er pustuleuze psoriasis, Hebra's herpetiforme impetigo, de pustuleuze vorm van Dühring's dermatitis en een aantal andere huidziekten onder schuilgaan.

De oorzaken en pathogenese van subcorneale pustulose zijn onbekend. Gelijktijdige infecties, immunologische en endocriene aandoeningen spelen een belangrijke rol bij het ontstaan van de ziekte.

Symptomen van subcorneale pustulose. Het begin van de ziekte wordt soms geassocieerd met hormonale stoornissen die gepaard gaan met thyrotoxicose, zwangerschap en bevalling, en bij sommige patiënten met psychisch trauma. De huid van de romp en de proximale delen van de extremiteiten wordt voornamelijk aangetast. De huiduitslag wordt gekenmerkt door puisten omgeven door een smalle rand van hyperemie, soms gegroepeerd. De puisten gaan snel open, waardoor polycyclische erosies, bedekt met korstjes en met fragmenten van puistbedekkingen langs de periferie, het klinische beeld domineren. Na genezing van de erosies blijft er vaak hyperpigmentatie bestaan. De ziekte heeft een gunstiger beloop in vergelijking met andere vormen van gegeneraliseerde pustulose; de toestand van de patiënten is minimaal verstoord. Een combinatie met gangreenpyodermie is beschreven.

Subcorneale pustulose wordt gekenmerkt door de vorming van oppervlakkige puisten - phlyctenules - die ontstaan op een erythemateuze basis en vaak gegroepeerd en herpetiform zijn. De huiduitslag komt het vaakst voor op de romp, ledematen, lies- en okselplooien. De puistomhulsels barsten snel open en de inhoud droogt op tot gelige korstjes, langs de rand waarvan zich resten van de hoornlaag van de opperhuid bevinden. Nadat de elementen zijn opgelost, blijven er roze en vervolgens zwak gepigmenteerde vlekken over. Acantholytische cellen worden aangetroffen in de inhoud van de phlyctenules. Het symptoom van Nikolsky kan positief zijn. Het verschijnen van de uitslag en de verdere ontwikkeling ervan gaan meestal niet gepaard met subjectieve sensaties. Soms is er een inconstant en lichte jeuk van de huid. Puisten zijn meestal steriel. Slijmvliezen worden zeer zelden aangetast. De ziekte is langdurig en verloopt in remissie. De algemene toestand van de patiënten is bevredigend. Verergeringen komen vaak voor in de zomer.

Histopathologie van subcorneale pustulose. Pustels bevinden zich direct onder de stratum corneum, wat het meest kenmerkend is voor deze dermatose. In het bovenste deel van de huid zelf worden slechts de meest onbeduidende verschijnselen van aspecifieke ontsteking waargenomen.

Pathomorfologie van subcorneale pustulose. In de opperhuid is er een lichte acanthose, gebieden met parakeratose. Pustels worden direct onder de hoornlaag gevormd en bevatten neutrofiele granulocyten, fibrine, epitheelcellen, enkele eosinofiele granulocyten en lymfocyten. Ze zijn meestal uniloculair. De pustelbedekking wordt gevormd door de parakeratotische hoornlaag; de onderste laag is de granulaire laag. Spongiose en exocytose worden onder de pustels opgemerkt. In de papillaire laag van de dermis onder de pustels bevinden zich oedeem en perivasculaire infiltraten bestaande uit lymfocyten, histiocyten, neutrofiele granulocyten en enkele eosinofiele granulocyten. In sommige gevallen kunnen de pustels, die in omvang toenemen, de volledige dikte van de opperhuid beslaan en soms zelfs de dermis binnendringen. Dergelijke pustels bevatten neutrofiele granulocyten en een groot aantal eosinofiele granulocyten. Bacteriologisch onderzoek toont geen micro-organismen aan. Bij oude laesies is de opperhuid enigszins verdikt en worden duidelijk gedefinieerde pustels, gevuld met neutrofiele granulocyten en hun enzymen, aangetroffen onder de goed bewaard gebleven stratum corneum. De pustels tasten alleen de oppervlakkige lagen van de opperhuid aan. Dieper is er sprake van massaal intercellulair oedeem en penetratie van individuele neutrofiele granulocyten vanuit de dermis; in het bovenste deel van de dermis zijn de haarvaten sterk verwijd, worden ernstig oedeem en een klein infiltraat waargenomen. Elastische en collageenvezels vertonen geen noemenswaardige veranderingen.

Uit het histologische beeld blijkt dat subcorneale pustulose zich onderscheidt van andere gegeneraliseerde pustuloses door de locatie van de pustels, de afwezigheid van spongiforme pustels van Kogoy en de beperkte ontstekingsreactie van de lederhuid.

De histogenese van de ziekte is nog nauwelijks onderzocht. Er wordt belang gehecht aan immuuncomplexen die in het bloedserum van patiënten worden aangetroffen. De ziekte kan worden veroorzaakt door medicijnen, infecties en andere factoren, waaronder tumoren. Elektronenmicroscopisch onderzoek heeft aangetoond dat cytolyse van cellen van de bovenste lagen van de opperhuid, met name granulaire cellen, zich rond de puist ontwikkelt, met de vorming van subcorneale fissuren. Naast de erkenning van de onafhankelijkheid van subcorneale pustulose, zijn er ook meningen dat het een van de varianten is van pustuleuze psoriasis, de dermatitis herpetiformis van Dühring.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van de pustuleuze variant van herpetiforme dermatitis, herpetiforme impetigo van Hebra, pustuleuze psoriasis en pemphigus.

Behandeling van subcorneale pustulose. Er zijn geen effectieve therapeutische behandelingen. Antibiotica, sulfonen, glucocorticoïden, retinoïden, lichttherapie of een combinatie van lichttherapie en retinoïden worden gebruikt. Anilinekleurstoffen en zalven met corticosteroïden en antibiotica worden uitwendig voorgeschreven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]