Synoviaal sarcoom

Synoviaal sarcoom (maligne synovioom) is een tumor van het zachte weefsel die ontstaat uit de synoviale membranen van grote gewrichten, fascia, pezen en spierweefsel. Het pathologische proces verstoort de groei en ontwikkeling van cellen, wat leidt tot anaplasie.

Synoviaal sarcoom ontwikkelt zich vaak zonder kapsel. Histologisch onderzoek toonde aan dat de tumor bruinrood van kleur is, met cysten en barsten. Het sarcoom ontwikkelt zich en tast botweefsel aan in het tumorproces, dat het volledig vernietigt. Deze ziekte komt het vaakst voor bij patiënten van 15 tot 20 jaar, zowel mannen als vrouwen. Het sarcoom zaait uit naar de longen, regionale lymfeklieren en botten.

Gewrichtssarcoom is zeer zeldzaam. De ziekte kan primair zijn of gepaard gaan met synoviale chondromatose. Gewrichtssarcoom is een kwaadaardig neoplasma bestaande uit mesenchymcellen. De ziekte is meestal gelokaliseerd in de buurt van de fascia of pezen, maar kan ook in het gewricht of in aangrenzende gebieden voorkomen. De onderste ledematen zijn het meest vatbaar voor gewrichtssarcoom. De tumor wordt meestal vastgesteld bij patiënten tussen de 15 en 40 jaar.

Oorzaken van synoviaal sarcoom

De belangrijkste oorzaken van synoviaal sarcoom zijn tot op heden niet opgehelderd. Er zijn echter risicofactoren die bijdragen aan het ontstaan van de tumor, waaronder:

• Erfelijke aanleg – sommige soorten sarcoom, waaronder synoviaal sarcoom, kunnen worden overgedragen via genetische syndromen en ziekten.
• Blootstelling van het lichaam aan hoge doses straling.
• Effecten van kankerverwekkende stoffen (chemische verbindingen) op het lichaam.
• Het toepassen van immunosuppressieve therapie bij de behandeling van kankergezwellen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van synoviaal sarcoom

De ziekte kan langzaam verlopen en moeilijk te diagnosticeren zijn, maar in sommige gevallen manifesteert synoviaal sarcoom zich al in een vroeg stadium. Dit is afhankelijk van de locatie van de tumor. De belangrijkste symptomen die gepaard gaan met synoviaal sarcoom zijn pijn en een tumorachtige vorming op een lichaamsdeel of in een gewricht. Bewegingsbeperkingen, snelle vermoeidheid, algemene zwakte en gewichtsverlies. Sommige patiënten ervaren een toename van regionale lymfeklieren als gevolg van uitzaaiingen van synoviaal sarcoom.

Symptomen van de ziekte zijn onder meer pijn en een langzaam groeiende massa zacht weefsel.

Soorten synoviaal sarcoom

De belangrijkste soorten synoviaal sarcoom:

1. Op structuur:
   • Bisaphne - bestaat uit sarcomateuze en epitheliale precancereuze componenten.
   • Monofotisch - qua structuur vergelijkbaar met hemangiopericytoom, bevat epitheliale en sarcomateuze cellen
2. Volgens morfologie:
   • Fibreus sarcoom - het tumorweefsel bestaat uit vezels en lijkt qua structuur op fibrosarcoom.
   • Cellulair sarcoom bestaat uit klierweefsel en kan cystische tumoren en papillomateuze neoplasmata vormen.
3. Door consistentie.
   • Zacht – komt voor in cellulaire sarcomen.
   • Hard – treedt op wanneer tumorweefsel verzadigd is met calciumzouten.
4. Volgens microscopische structuur:
   • Reuzencel.
   • Histioïde.
   • Vezelachtig.
   • Adenomateus.
   • Alveolair.
   • Gemengd.

Sarcoom van het kniegewricht

Kniegewrichtssarcoom is een kwaadaardige, niet-epitheliale neoplasie. Kniegewrichtssarcoom is in de regel secundair, d.w.z. het is het gevolg van uitzaaiingen van een andere tumor (meestal tumoren in de bekkenstreek). In sommige gevallen is de bron van kniegewrichtssarcoom een laesie van de knieholtelymfeklieren.

Omdat het kniegewricht zowel bot- als kraakbeenweefsel bevat, kan een sarcoom osteosarcoom of chondrosarcoom zijn. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn verminderde motoriek en pijn. Als de tumor in de knieholte groeit, veroorzaakt dit bewegingsmoeilijkheden en pijn in alle stadia van het sarcoom. Als de tumor naar buiten groeit, dat wil zeggen naar de huid, kan deze in een vroeg stadium worden gediagnosticeerd. Het sarcoom begint uit te zwellen in de vorm van een knobbel, de huid onder de tumor verandert van kleur en de tumor zelf is gemakkelijk te voelen.

Als een kniesarcoom pezen en banden aantast, leidt dit tot functieverlies van de ledematen. Maar de gewrichtsvlakken van de knie beginnen vroeg of laat te verslechteren en de motorische functies van het been worden tot nul gereduceerd. Het sarcoom veroorzaakt zwelling en pijn die door het hele ledemaat heen straalt. Door de tumor wordt de voeding en bloedtoevoer naar de delen van het been die zich onder de knie bevinden verstoord.

Sarcoom van het schoudergewricht

Een schoudersarcoom gedraagt zich meestal als een osteogeen sarcoom of fibrosarcoom. Dit is een tumorachtige kwaadaardige aandoening die de humerus en, minder vaak, de weke delen aantast. Een sarcoom kan primair zijn, dat wil zeggen een onafhankelijke aandoening die is ontstaan als gevolg van letsel, blootstelling aan straling, chemicaliën of erfelijke aanleg. Maar een schoudersarcoom kan ook secundair zijn, dat wil zeggen dat het ontstaat als gevolg van uitzaaiingen van andere tumorhaarden, bijvoorbeeld door een tumor in de borstklieren of de schildklier.

In de vroege stadia van ontwikkeling veroorzaakt sarcoom geen pijn en kan het alleen met echografie worden vastgesteld. Maar verdere progressie van de ziekte veroorzaakt pijn, verkleuring van de huid boven de tumor en zelfs misvorming van het schoudergewricht. Tumorbehandeling omvat chirurgische methoden. Voor en na de operatie schrijven oncologen patiënten chemotherapie en bestraling voor om kankercellen te verwijderen en uitzaaiingen te voorkomen.

Diagnose en behandeling van synoviaal sarcoom

Om de ziekte te diagnosticeren, worden röntgenfoto's en MRI-scans gemaakt. Tijdens de behandeling worden chirurgische ingrepen uitgevoerd. De patiënt ondergaat een brede resectie, waarbij alle laesies worden verwijderd. Chemotherapie en bestraling worden gebruikt als aanvullende therapie om uitzaaiingen en resterende kankercellen te bestrijden.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Prognose voor synoviaal sarcoom

De prognose voor synoviaal sarcoom is ongunstig. De vijfjaarsoverleving van patiënten met de diagnose synoviaal sarcoom bedraagt dan ook 20-30%. De behandeling van de tumor omvat chirurgische, chemotherapeutische en radiologische methoden.